какой индекс завершенности фагоцитоза в норме

Какой индекс завершенности фагоцитоза в норме

Получить результаты
Компания «Новые Медицинские Технологии»

Иммунный статус

Группа исследований: Иммунный статус

Сроки исполнения: 2 рабочих дня*.
Биоматериал: кровь.

Подготовка к исследованию: натощак, между забором крови и последним приемом пищи должно пройти не менее 8 часов, за 1 сутки до исследования необходимо исключить физические нагрузки (спортивные тренировки) и курение.

Показания к назначению: Хронические и рецидивирующие инфекционные заболевания с затяжным течением, различные аутоиммунные, аллергические и онкологические заболевания. Диагностика первичных (наследственных) или вторичных (приобретенных) иммунодефицитов, СПИД. Обследование реципиентов до и после трансплантации органов, обследование перед серьезными оперативными вмешательствами, осложненное течение послеоперационного периода. Контроль радиотерапии, терапии цитостатиками, иммунодепрессантами и иммуномодуляторами.

Единицы измерения: Ед/мл

Нормальные показатели:для каждого показателя указываются рядом с результатом с учетом возраста и пола.

Общий анализ крови(количество лейкоцитов, содержание лимфоцитов, нейтрофилов, моноцитов, базофилов и эозинофилов)

Физиологическое повышение уровня лейкоцитов (физиологический лейкоцитоз) возникает при поступлении их в кровеносное русло из кровяных депо: после приема пищи, после физической нагрузки, во второй половине дня, при стрессах, воздействии холода и тепла. У женщин физиологическое повышение количества лейкоцитов отмечается в предменструальный период, по второй половине беременности и при родах. Реактивный физиологический лейкоцитоз обеспечивается перераспределением пристеночного и циркулирующего пулов нейтрофилов, мобилизацией костномозгового пула. При стимуляции лейкопоэза под действием инфекционных агентов, токсинов, под действием факторов воспаления и некроза тканей, эндогенных токсинов число лейкоцитов растет за счет увеличения их образования в костном мозге и лимфоузлах.

Некоторые инфекционные и фармакологические агенты могут вызывать снижение содержания лейкоцитов (лейкопению). Отсутствие лейкоцитоза в острой фазе инфекционного заболевания, особенно при наличии сдвига влево в лейкоцитарной формуле (увеличенным содержанием молодых форм) является неблагоприятным признаком. Лейкоцитоз может развиваться в результате опухолевых процессов в кроветворной ткани (лейкозной пролиферации клеток с появлением бластных форм). Гематологические заболевания могут проявляться также и в лейкопении.

CD4 характерен для хелперных Т-клеток, представлен также на моноцитах, макрофагах, дендритных клетках. Т-хелперы являются индукторами иммунного ответа, регулируют силу ответа на чужеродный антиген и контролируют антигенный гомеостаз. Увеличение их числа говорит о гиперактивности иммунитета, снижение – об иммунологической недостаточности. Ведущее значение в оценке состояния иммунной системы имеет соотношение Т-хелперов и Т-супрессоров (CD8) в периферической крови, так как от этого зависит интенсивность иммунного ответа.

CD19 присутствует на B-клетках, их предшественниках, фолликулярных дендритных клетках, считается самым ранним маркером B-клеточной дифференциации. Регулирует развитие, дифференциацию и активацию B-клеток. Недостаточность CD19 ведет к тяжелым иммунодефицитам, а их избыточная активность — к развитию аутоиммунной патологии.

Фагоцитарная активность нейтрофилов обычно повышается в начале развития воспалительного процесса. Ее снижение ведет к хронизации воспалительного процесса и поддержанию аутоиммунного процесса, так как при этом нарушается функция разрушения и выведения иммунных комплексов из организма.

Фагоцитарное число: среднее количество микробов, поглощённых одним нейтрофилом крови. Характеризует поглотительную способность нейтрофилов, в норме составляет 5-10 микробных частиц.

Фагоцитарный показатель: относительное количество нейтрофилов (выраженное в процентах), участвующих в фагоцитозе, в норме 65-95%.

Индекс завершенности фагоцитоза: отражает переваривающую способность фагоцитов, в норме составляет более 1.

ЦИК(Циркулирующие иммунные комплексы)

Высокое содержание ЦИК обнаруживается при онкологических заболеваниях. Обнаружение в сыворотке крови иммунных комплексов имеет диагностическое значение при многих аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит). Для установления окончательного диагноза, помимо уровня иммунных комплексов, учитывают результаты определения других показателей. Так, при СКВ одновременно с уровнем иммунных комплексов определяют титр антинуклеарных антител и циркулирующих антител к нативной ДНК. Повышение уровня ЦИК наблюдается при хронических инфекционных заболеваниях, при которых постоянная продукция антигена инфекционным агентом сочетается с иммунным ответом на него (хронические гепатиты). Клинически это часто проявляется гломерулонефритами, артритами, нейропатиями. Повышение содержания ЦИК также может обнаруживаться при некоторых аллергических реакциях и онкологических заболеваниях.

Несмотря на непосредственную роль в патогенезе некоторых заболеваний, определение Определение ЦИК не всегда информативно, поскольку количество иммунных комплексов, отложившихся в тканях более важно, чем количество комплексов, циркулирующих в крови. Исследование ЦИК может быть недостаточно чувствительным и специфичным в диагностике болезней, вызываемых иммунными комплексами, и должно дополняться исследованием эффектов ЦИК на функцию органов, а также определением С3 и С4 компонентов комплемента, количество которых снижается вследствие усиленного потребления.

IgA не проходит через плацентарный барьер, уровень его у новорожденных около 1% от концентрации у взрослых (а к году этот показатель составляет всего 20 % от уровня взрослых). Поэтому новорожденным в первые дни жизни секреторные IgA поступают с молозивом матери, защищая их дыхательный пути и желудочно-кишечный тракт до тех пор, пока не сформируются механизмы его синтеза в собственном организме. Уровень IgA, характерный для взрослого человека, достигается примерно к 5-летнему возрасту.

Иммуноглобулины G имеют небольшой молекулярный вес и поэтому могут единственные из всех иммуноглобулинов проникать через плаценту от матери к плоду, таким образом, обеспечивая пассивный иммунитет новорожденного ребенка к некоторым инфекционным заболеваниям. В крови у плода и у новорожденного содержатся только материнские IgG, они исчезают очень рано, не позже 9 месяцев после рождения, когда начинается синтез собственных иммуноглобулинов класса G.

С3 — центральный компонент системы комплемента, белок острой фазы воспаления. Он образуется в печени, макрофагах, фибробластах, лимфоидной ткани и коже, поэтому нарушение их нормального состояния существенно влияет на этот комплемент. С3 составляет около 70% всех белков системы комплемента. С3 компонент комплемента участвует как в классическом, так и в альтернативном пути активации системы комплемента. В классическом пути его образование активируется IgG и IgM, в альтернативном пути токсинами, включая эндотоксин, и IgA. Активация С3 способствует выделению гистамина из тучных клеток и тромбоцитов, поддерживает фагоцитоз, усиливает проницаемость стенок сосудов, усиливает сокращение гладкой мускулатуры, хемотаксис лейкоцитов и соединение антител с антигеном, играет важную роль в развитии аутоиммунных заболеваний. Содержание С3 снижается вследствие его потребления при классическом и альтернативном пути активации системы комплемента.

С4 — гликопротеин, который в легких и в костях, он участвует только в классическом пути активации системы комплемента. С4 поддерживает фагоцитоз, увеличивает проницаемость стенки сосудов, участвует в нейтрализации вирусов. Его снижение в крови наблюдается при активном потреблении, связанном с классическим путем активации системы комплемента.

Внимание! Интерпретировать результаты определения иммунного статуса должен квалифицированный специалист-иммунолог в комплексе с данными клинических и других лабораторных исследований.

Источник

Иммунный статус (клеточный и гуморальный иммунитет)(прием биоматериала Вс-Чт)

Описание

Приём биоматериала: вс, пн, вт, ср, чт.
Иммунный статус — это метод количественной и качественной оценки состояния функциональной активности иммунной системы.

Фенотипирование иммунокомпетентных клеток — субпопуляции лимфоцитов, клеток, принимающих участие в иммунном ответе — CD3, CD4, CD8, CD19, CD16, CD56, CD3/HLA-DR.

Гуморальный тип иммунного ответа
Гуморальное звено иммунитета оценивается по количеству иммуноглобулинов, которые синтезируются в ответ на стимуляцию В-клеток. В крови измеряют суммарную концентрацию иммуноглобулинов и количество иммуноглобулинов разных классов (IgA, IgM, IgG), определяют наличие антител к широко распространенным бактериям и вирусам, уровень аутоантител, или иммунных комплексов.

Уровень общих иммуноглобулинов (А, М, G).

Антитела (иммуноглобулины) — продукты гуморального иммунного ответа, это глобулины, специфически реагирующие с антигеном, вызвавшим их образование.

Система комплемента — совокупность белков сыворотки крови, циркулирующих в неактивном состоянии, в активированном состоянии участвуют в процессах нейтрализации вирусов, бактерий и др. Содержание и уровень комплемента в крови используют как тест, характеризующий состояние естественной резистентности макроорганизма: высокое содержание комплемента в крови считается благоприятным признаком; снижение уровня комплемента является отрицательным прогностическим показателем.

Кроме того, чтобы Т- и В-лимфоциты смогли распознать антиген, сначала он должен быть извлечен из циркулирующей крови и переработан белыми клетками крови — фагоцитами. Это необходимый этап поддержания иммунного статуса, происходящий в лимфоидных органах. Эту систему оценивают по количеству способных фагоцитировать лейкоцитов крови, и их поглотительной активности.

Фагоцитарная реакция — процесс захвата, умерщвления и переваривания инфекционных агентов.
Фагоцитарный показатель (фагоцитарная активность) — процент фагоцитов из числа сосчитанных клеток.
Фагоцитарное число (фагоцитарный индекс) — среднее число микробов, поглощенное одним активным фагоцитом.

Основные характеристики иммунного статуса
Его нарушения и способности к нормальному иммунному ответу на разные антигены называют иммунодефицитными состояниями (иммунодефицитами), которые делятся на:

Методы оценки иммунного статуса
Обследование дает информацию о состоянии различных звеньев иммунитета, что используется в диагностике первичных и вторичных иммунодефицитов, аутоиммунных, лимфопролиферативных, инфекционных, гематологических заболеваний.

Изменения иммунологических показателей могут быть проявлением нормальной реакции организма на воздействие физиологических или патологических факторов (с различной картиной сдвигов на разных стадиях заболевания), отражать чрезмерную активацию, истощение иммунной системы, характеризовать врожденный или приобретенный дефект отдельных звеньев иммунной системы.

Накануне проведения исследования необходимо исключить эмоциональные и физические нагрузки, спортивные тренировки, курение.

Источник

Какой индекс завершенности фагоцитоза в норме

Получить результаты
Компания «Новые Медицинские Технологии»

Фагоцитоз

Группа исследований: Иммунный статус

Сроки исполнения: 3 рабочих дня*.
Биоматериал: кровь.

Подготовка к исследованию: натощак, между забором крови и последним приемом пищи должно пройти не менее 8 часов, за 1-2 суток необходимо исключить повышенные физические нагрузки и прием алкоголя, за 1-2 часа до исследования необходимо воздержаться от курения.

Показания к назначению: мониторинг течения и оценка риска хронизации при инфекционных заболеваниях, мониторинг течения аутоиммунных заболеваний, иммунодефициты, оценка иммунитета в комплексе с другими тестами.

Источник

Измерение фагоцитоза

Фагоцитоз – это один из жизненно важных механизмов работы нашего иммунитета. Если бы не полимикробный фагоцитоз, мы бы были практически беззащитны против бесчисленного количества бактерий, грибков, вирусов и паразитов, которые ежедневно нас атакуют. Кстати, за сутки мы несколько сотен раз подвергаемся реальному риску заразиться каким-нибудь инфекционным или паразитарным заболеванием, и только иммунная система нас от этого и уберегает.

Фагоцитоз – важное звено защиты здоровья. Но известно, что он может протекать с различной степенью эффективности. От чего это зависит, и как можно определить показатели фагоцитоза, отражающие его «качество»?

Фагоцитоз при различных инфекциях:

Фактически первое, от чего зависит прочность защиты – это сам микроб, который «нападает» на организм. Некоторые микроорганизмы имеют особые свойства. Благодаря этим свойствам клетки, которые участвуют в фагоцитозе, не могут их уничтожить.

Например, возбудители токсоплазмоза и туберкулеза поглощаются фагоцитами, но при этом продолжают развиваться внутри них безо всякого вреда для себя. Это достигается потому, что они тормозят фагоцитоз: мембрана микробов выделяет вещества, которые не позволяют фагоциту воздействовать на них ферментами его лизосом.

Некоторые стрептококки, стафилококки, а также гонококки тоже могут припеваючи жить и даже размножаться внутри фагоцитов. Эти микробы вырабатывают соединения, обезвреживающие вышеупомянутые ферменты.

Хламидии и риккетсии не только обосновываются внутри фагоцита, но и устанавливают там свои порядки. Так, они растворяют «мешок», в который их «ловит» фагоцит, и переходят в цитоплазму клетки. Там они существуют, используя ресурсы фагоцита для своего питания.

Наконец, вирусы вообще труднодостижимы для фагоцитоза: многие из них сразу же проникают в ядро клетки, встраиваются в ее геном и начинают управлять ее работой, неуязвимые для иммунной защиты и оттого очень опасные для здоровья.

Таким образом, о возможности неэффективного фагоцитоза можно судить уже по тому, чем именно человек болеет.

Хламидии

Анализы, определяющие качество фагоцитоза:

В фагоцитозе участвуют главным образом две разновидности клеток: нейтрофилы и макрофаги. Поэтому, чтобы узнать, насколько хорошо протекает фагоцитоз в организме человека, врачи изучают показатели преимущественно этих клеток. Ниже приведен перечень анализов, позволяющих узнать, насколько у пациента активен полимикробный фагоцитоз.

1. Общий анализ крови с определением количества нейтрофилов.

2. Определение фагоцитарного числа, или фагоцитарной активности. Для этого из образца крови извлекают нейтрофилы и наблюдают за тем, как они осуществляют процесс фагоцитоза. В качестве «жертв» им предлагают стафилококков, кусочки латекса, грибки Candida. Число профагоцитировавших нейтрофилов делят на их общее количество, и получается искомый показатель фагоцитоза.

3. Подсчет фагоцитарного индекса. Как известно, каждый фагоцит на протяжении жизни может уничтожить несколько вредоносных объектов. При подсчете фагоцитарного индекса лаборанты считают, сколько бактерий было захвачено одним фагоцитом. По «прожорливости» фагоцитов делают вывод о том, насколько хорошо осуществляется защита организма.

4. Определение опсонофагоцитарного индекса. Опсонины – это вещества, усиливающие фагоцитоз: мембрана фагоцитов лучше реагирует на присутствие вредоносных частиц в организме, а процесс их поглощения проходит активнее, если в крови много опсонинов. Опсонофагоцитарный индекс определяют соотношением фагоцитарного индекса сыворотки пациента и такого же индекса нормальной сыворотки. Чем индекс выше, тем лучше идет фагоцитоз.

5. Определение скорости перемещения фагоцитов к попавшим в организм вредоносным частицам проводится особой реакцией торможения миграции лейкоцитов.

Есть и другие анализы, позволяющие определить возможности фагоцитоза. Не будем утомлять читателей подробностями, скажем лишь, что получение информации о качестве фагоцитоза возможно, и для этого следует обратиться к иммунологу, который расскажет, какие конкретно исследования надо сделать.

Если есть основания полагать, что у вас слабый иммунитет, или если вы точно об этом знаете по результатам проведенных анализов, вам следует начать прием препаратов, которые благоприятно подействуют на эффективность фагоцитоза. Лучшим из них на сегодняшний день является иммуномодулятор Трансфер Фактор. Его обучающее воздействие на иммунитет, которое реализуется благодаря присутствию в средстве информационных молекул, позволяет нормализовать все протекающие в иммунной системе процессы. Прием Трансфер Фактора – это необходимая мера для улучшения качества всех звеньев работы иммунитета, а значит, залог сохранения и укрепления здоровья в целом.

Источник

Первичные иммунодефициты с дефектом системы фагоцитоза

Общая информация

Краткое описание

Первичные иммунодефицитные состояния (ИДС) – группа тяжелых генетически детерминированных заболеваний, вызванных нарушением одного или нескольких звеньев иммунных механизмов защиты, направленных на элиминацию чужеродных агентов из организма.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

МКБ-10		МКБ-9
Код	Название	Код	Название
D70	Нейтропения врожденная	—	—
С91	Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз)	—	—

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские онкологи/гематологи, иммунологи, хирурги детские.

Категории пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

A	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
B	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
C	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация

Дефекты функции нейтрофилов:
· Тяжелая врожденная нейтропения (дефицит ELANE);
· SCN2 a (дефицит GFI1);
· SCN3 (болезнь Костманна);
· SCN4 (дефицит G6PC3);
· SCN5;
· Болезнь накопления гликогена типа 1b;
· Циклическая нейтропения;
· Х-сцепленная нейтропения/миелодисплазия;
· Дефицит P14/LAMTOR2;
· Барс синдром;
· Коен синдром;
· Синдром Клерикузио – пойкилодерма с нейтропенией;

Дефекты подвижности:
· Дефект адгезии лейкоцитов тип 1 (LAD1);
· Дефицит адгезии лейкоцитов тип 2 (LAD2);
· Дефицит адгезии лейкоцитов тип 3 (LAD3);
· Дефицит Rac2;
· Дефицит b-актина. Локализованный ювенильный периодонтит;
· Папиллон-Лефевр синдром;
· Специфический дефицит гранул;
· Швахманна-Даймонда синдром.

Дефект респираторного взрыва:
· Х-сцепленная гранулематозная болезнь (ХГБ);
· Аутосомно-рецессивная ХГБ – дефицитphox p22;
· Аутосомно-рециссивная ХГБ – дефицит phox p47;
· Аутосомно-рециссивная ХГБ – дефицит phox p67;
· Аутосомно-рецессивная ХГБ – дефицит phox p40.

Болезнь одного гена (Менделианская болезнь):
· Дефицит β1 цепи к интерлейкину-12 и интерлейкину-23;
· Дефицит р40 к интерлейкину-12;
· Дефицит рецептора 1 g-интерферона;
· Дефицит рецептора 1 g-интерферона;
· Дефицит STAT 1 (аутосомно-доминантная форма);
· Дефицит макрофагов phox gp91;
· Дефицит интерферона-8 (аутосомно-доминантная форма);
· ISG15.

Другие дефекты IRF 8 (аутосомно-рецессивная форма):
· Дефицит GATA2 (Mono MAC синдром);
· Альвеолярно-легочный протеинозис.

Классификация врожденной нейтропении по степени выраженности:
· Легкая – абсолютное количество нейтрофилов (АКН) 1000-1500 в мкл;
· Средне-тяжелая – АКН 500-1000 в мкл;
· Тяжелая – число АКН менее 500 в мкл.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы: на гнойное отделяемое из наружного слухового прохода, появление налета на слизистой полости рта, появление гнойничковых высыпаний на кожных покровах, длительный кашель с гнойной мокротой, а частый жидкий стул, длительное повышение температуры, тупой болью в тазу и прямой кишке, усиливающиеся при дефекации.
Разнообразие жалоб продиктовано многообразием клинических проявлений осложнений ПИДа.

Физикальное обследование:
· оценка параметров физического развития: снижение веса, задержка роста, непропорциональный рост;
· кожа и подкожные ткани: обратить внимание на наличие кожных сыпей, фурункулов, кожных абсцессов, рубцовых изменений кожи после перенесенного фурункулеза;
· оценка состояния слизистой полости рта и зубов: стоматиты, гингивиты, расшатывание зубов, ранняя потеря зубов;
· пальпация периферических групп лимфоузлов: обратить внимание на размеры, консистенцию, болезненность лимфоузлов, отсутствие миндалин в зеве;
· аускультации (прослушивании) легких позволяет услышать различные хрипы; и ослабление дыхания в различных участках легких;
· пальпация печени и селезенки: позволяет выявить гепатоспленомегалию.

· Биохимический анализ крови:
− общий белок и белковые фракции – значительное снижение γ- фракции глобулинов на электрофореграмме общего белка, свидетельствует о нарушении синтеза иммуноглобулинов;
− определение белков воспалительных реакций: СРБ – характерен низкий уровень СРБ и других воспалительных параметров при инфекционном процессе при ПИДах;
− показатели активности, АЛТ, АСТ, общего билирубина, белково-осадочных проб (тимоловая проба) – позволяют оценить состояние биллиарной системы;

Врожденная нейтропения	Гены ELANE, GFI1, HAX1, G6PC
Хроническая гранулематозная болезнь	Гены CYBA, NCF1, NCF2
Дефицит адгезии лейкоцитов	Гены LAD1, LAD2, LAD3

− микробиологические исследования – посевы биоматериала (на флору и грибы) с определением антибиотикочувствительности со слизистых, из очагов инфекции (включая кровь, мочу, кал, бронхоальвеолярный лаваж, ликвор и биопсийный материал);
− гистологическое исследование лимфатических узлов – для выявления их дисплазии и герминантных центров (не развиты или отсутствуют), инфильтрацией аномальными клетками, схожими с клетками Лангерганса, Т-лимфоцитами и эритроцитами.

· Исследование на ВИЧ для исключения приобретенного иммунодефицита;

· Культуральные исследования различных локусов и различного биологического материала на выявление возбудителя и оценки его чувствительности к антибиотикам;

· Исследование биологического материала различных локусов на наличие патогенных инфекционных микроорганизмов методом полимеразной цепной реакции (ПЦР);

· Исследование гемокультуры при стойком, длительном повышении температуры тела.

· Исследование костного мозга на предмет блокировки производства нейтрофилов из клеток-предшественников (клеток, из которых в процессе их созревания образуются нейтрофилы).

Инструментальные исследования:
· УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства для оценки вовлеченности внутренних органов;
· УЗИ вилочковой железы;
· компьютерная томография грудной клетки с контрастированием сосудов даже при отсутствии указаний на подтвержденные пневмонии в анамнезе;
· рентгенография грудной клетки;
· рентгенография придаточных пазух носа в динамике.

Диагностический алгоритм

АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ ВРАЧА ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ С ДЕФЕКТОМ ФАГОЦИТОЗА
Шаг 1 – Сбор анамнеза с отражением рецидивирующих инфекций в нем. Семейный анамнез.
Шаг 2 – Осмотр (состояние лимфоидной ткани, размеры печени, селезенки).
Шаг 3 – Общий развернутый анализ крови:
Шаг 4 – проведение тестов 1-го уровня для оценки фагоцитоза относится определение:
· абсолютного числа нейтрофилов и моноцитов;
· интенсивности поглощения микробов нейтрофилами и моноцитами;
· способности фагоцитов убивать микробы.

При выявлении нейтропении и сниженных показателях фагоцитоза перейти к тестам 2 уровня, которые проводятся в условиях специализированных отделений.

К тестам 2-го уровня оценки фагоцитоза можно отнести определение:
· интенсивности хемотаксиса фагоцитов;
· экспрессии молекул адгезии (CD11a, CD11b, CD11c, CD18) на поверхностной мембране нейтрофилов.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови + лейкоформула ручным методом;
· биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, щелочная фосфатаза, гамма‐глутамилтранспептидаза, общий белок, определение белковых фракций, креатинин, мочевина, электролиты;
· исследование крови на ВИЧ;
· определение основных клеточных субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитофлуориметрии, (СД3, СД4, СД8, СД16, СД20, СД3+HLADR, CD3-HLADR), для выявления абсолютного и относительного дефицита Т и В- лимфоцитов;
· определение дополнительных клеточных субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитофлуориметрии;
· определение в сыворотке крови иммуноглобулинов классов A,M,G,E (Ig), отражающих гуморальное звено иммунитета, для выявления снижения (гипо- гаммаглобулинемия) или полного отсутствия (агаммаглобулинемия).

Врожденная нейтропения	Гены ELANE, GFI1, HAX1, G6PC
Хроническая гранулематозная болезнь	Гены CYBA, NCF1, NCF2
Дефицит адгезии лейкоцитов	Гены LAD1, LAD2, LAD3

· микробиологические исследования – посевы биоматериала (на флору и грибы) с определением антибиотикочувствительности со слизистых, из очагов инфекции (включая кровь, мочу, кал, бронхоальвеолярный лаваж, ликвор и биопсийный материал);
· при наличии вакцинации БЦЖ микроскопия материала на кислотоустойчивые бактерии, а также выявление M.bovii методом ПЦР;
· ИФА и ПЦР на цитомегаловирусную, Эпштейн-Барр вирусную, герпес-инфекцию, токсоплазмоз;
· морфологическое исследование пунктата костного мозга с целью выявления уровня блока созревания гранулоцитов

Диагностический алгоритм: (схема)

Источник