Церебеллит что это такое
а) Определение:
• Острый церебеллит
1. Общие характеристики церебеллита:
• Лучший диагностический критерий:
о Двустороннее снижение плотности (бесконтрастная КТ), повышение интенсивности сигнала на T2-BI/I/FLAIR (МРТ) от серого и белого вещества полушарий мозжечка; одностороннее поражение встречается реже
• Локализация:
о Серое и белое вещество мозжечка, характерно двустороннее поражение
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ, включая получение постконтрастных Т1-ВИ, ДВИ, МР-спектроскопию
3. КТ признаки церебеллита:
• Бесконтрастная КТ:
о Двустороннее или, реже, одностороннее снижение плотности серого и белого вещества полушарий мозжечка
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у четырехлетней девочки с подтвержденной инфекцией, вызванной вирусом гриппа А, определяются зоны отека полушарий мозжечка (снижение плотности) с распространением как на серое, так и на белое его вещество. Отек вызывает восходящее вклинение мозжечка с сужением просвета четверохолмной цистерны. Компрессия сильвиева водопровода обусловливает развитие гидроцефалии.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: визуализируются зоны отека мозжечка (гиперинтенсивный сигнал) с распространением как на серое, так и на белое его вещество. Обратите внимание на сужение IV желудочка.
4. МРТ признаки церебеллита:
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивные зоны в мозжечке
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивные зоны с распространением серое и белое вещество мозжечка
• ДВИ:
о Обычно наблюдается повышение значений коэффициента диффузии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о ± контрастирование мягкой мозговой оболочки или слабо выраженное накопление контраста мозговой паренхимой
• МР-спектроскопия:
о Острая стадия: ↑ возбуждающих нейромедиаторов, ↑ пика холина ± пиков лактата и липидов, пик NAA в норме или ↓
в) Дифференциальная диагностика:
1. Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ):
• Выполните поиск поражений в периферическом белом веществе супратенториальных отделов головного мозга, базальных ганглиях (БГ) и стволе мозга
3. Инфаркт мозжечка:
• Типичное соответствие локализации изменений бассейнам кровоснабжения, ограничение диффузии
1. Общие характеристики церебеллита:
• Этиология:
о Сообщается о связи церебеллита с ветряной оспой, паротитом, корью, гриппом, микоплазменной пневмонией, заболеваниями, вызываемыми вирусом Эпштейна-Барр, энтеровирусом, ротавирусом, ВГЧ-7
о После вакцинации против ветряной оспы
о В большинстве случаев точная причина остается неизвестной
• Ассоциированные аномалии:
о Отек мозжечка отумеренной до выраженной степени компрессия сосудистых структур, восходя щее транстенториальное вклинение, вклинение миндалин мозжечка, компрессия ствола мозга, обструктивная гидроцефалия
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Острое развитие изменений, отек мозжечка с вовлечением серого и белого вещества, без геморрагического компонента
3. Микроскопия:
• Острая стадия: отек с лимфоцитарной и эозинофильной инфильтрацией
• Хроническая стадия: ± атрофия мозжечка
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у ребенка 12 лет с острым развитием мозжечковой атаксии в левом полушарии мозжечка определяется гиперинтенсивная зона. Обратите внимание на легкий масс-эффект, оказываемый изменениями на IV желудочек.
(б) МРТ, посконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента отмечаются участки контрастирования мягкой мозговой оболочки левого полушария мозжечка. При остром церебеллите одностороннее поражение встречается гораздо реже, чем двустороннее.
д) Клиническая картина:
1. Проявления церебеллита:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Статическая атаксия, дисметрия и головная боль
о Симптомы повышения ВЧД: повышение нервной возбудимости, головная боль в затылочной области и рвота могут затмевать проявления мозжечковой дисфункции
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно у детей младшего возраста
• Эпидемиология:
о Обычно развивается после вирусной инфекции:
— Задержка развития симптомов может происходить после инфекции, вызванной вирусом варицелла зостер (ветряная оспа или офтальмогерпес)
4. Лечение:
• Обычно поддерживающее лечение ± глюкокортикостероиды ± противовирусные средства при подтвержденном диагнозе
• Хирургическое вмешательство требуется редко: декомпрессия при вклинении мозжечка, дренирование желудочковой системы при гидроцефалии
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте острый церебеллит при двустороннем поражении СВ и БВ полушарий мозжечка
2. Советы по интерпретации изображений:
• Двусторонний отек полушарий мозжечка с распространением на серое и белое вещество; одностороннее поражение наблюдается реже
ж) Список литературы:
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.4.2019
Мозжечковая атаксия
Мозжечковая атаксия — координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.
Общие сведения
Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка. Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр. Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.
О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений. Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии. Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).
Причины мозжечковой атаксии
Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка. Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой. Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.
Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге. Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).
Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари. Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).
Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.
Симптомы мозжечковой атаксии
Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез — неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.
Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор — дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.
Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией. Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация — низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.
Диагностика мозжечковой атаксии
Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи. Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка — преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.
С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.
Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.
Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.
Лечение мозжечковой атаксии
Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях — гемосорбция.
Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.
Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.
Прогноз и профилактика
Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.
Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.
Церебеллит что это такое
а) Терминология:
• Острый церебеллит
б) Визуализация церебеллита:
• Двустороннее снижение плотности (бесконтрастная КТ), повышение интенсивности сигнала на T2-B1/I/FLAIR (МРТ) от серого и белого вещества полушарий мозжечка; одностороннее поражение встречается реже
• Сливные гиперинтенсивные на Т2-ВИ зоны в сером и белом веществе головного мозга
• ± контрастирование мягкой мозговой оболочки или слабовыраженное накопление контраста мозговой паренхимой
• ДВИ/ИКД-хзоны поражения обычно характеризуются увеличением значения коэффициента диффузии
в) Дифференциальная диагностика:
• Острый диссеминированный энцефаломиелит
• Новообразование мозжечка с инфильтративным типом роста
• Инфаркт мозжечка
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у четырехлетней девочки с подтвержденной инфекцией, вызванной вирусом гриппа А, определяются зоны отека полушарий мозжечка (снижение плотности) с распространением как на серое, так и на белое его вещество. Отек вызывает восходящее вклинение мозжечка с сужением просвета четверохолмной цистерны. Компрессия сильвиева водопровода обусловливает развитие гидроцефалии.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: визуализируются зоны отека мозжечка (гиперинтенсивный сигнал) с распространением как на серое, так и на белое его вещество. Обратите внимание на сужение IV желудочка. (а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у ребенка 12 лет с острым развитием мозжечковой атаксии в левом полушарии мозжечка определяется гиперинтенсивная зона. Обратите внимание на легкий масс-эффект, оказываемый изменениями на IV желудочек.
(б) МРТ, посконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента отмечаются участки контрастирования мягкой мозговой оболочки левого полушария мозжечка. При остром церебеллите одностороннее поражение встречается гораздо реже, чем двустороннее.
г) Патология:
• Сообщается о связи церебеллита с ветряной оспой, паротитом, корью, гриппом, микоплазменной пневмонией, заболеваниями, вызываемыми вирусом Эпштейна-Барр, энтеровирусом, ротавирусом, ВГЧ-7
• В большинстве случаев точная причина остается неизвестной
• Отек мозжечка от умеренной до выраженной степени → компрессия сосудистых структур, восходящее транстенториальное вклинение, вклинение миндалин мозжечка, компрессия ствола мозга, обструктивная гидроцефалия
д) Клиническая картина церебеллита:
• Статическая атаксия, дисметрия и головная боль
• Симптомы повышения ВЧД: повышение нервной возбудимости, головная боль в затылочной области и рвота могут затмевать проявления мозжечковой дисфункции
• Большинство симптомов и признаков полностью разрешаются в сроки от нескольких недель до месяцев
• Хирургическое вмешательство требуется редко: декомпрессия при вклинении мозжечка, дренирование желудочковой системы при гидроцефалии
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.4.2019
Церебеллит что это такое
1. Анамнез. Первым шагом является оценка течения атаксии. Возможно первоначальное подразделение атаксий на остро начавшиеся, хронические прогрессирующие, хронические не прогрессирующие и перемежающиеся формы. В развитии острой атаксии имеют значение перенесенные инфекции и интоксикации. Основанием для установления хронической прогрессирующей атаксии могут быть симптомы повышенного внутричерепного давления и случаи атаксии у родственников. У пациентов с хронической не прогрессирующей атаксией в анамнезе может быть травма, менингит, отравление свинцом или гипогликемия.
2. Объективное обследование. Поражение полушария мозжечка приводит к атаксии конечностей на стороне поражения и развитию нистагма. Ростральное повреждение червя проявляется нарушением походки и атаксией туловища. Выявить поражение сенсорных путей спинного мозга можно при проведении пробы Ромберга.
3. Лабораторные исследования. КТ или МРТ должны быть выполнены в обязательном порядке при хронической атаксии, а также в большинстве случаев острой атаксии. Пациентам с острой атаксией должен быть произведен токсикологический скрининг, люмбальная пункция и определение содержания катехоламинов в моче. При хронических атаксиях могут быть информативными исследования метаболизма, включающие определение аминокислот в моче и уровень содержания в сыворотке крови аммиака, витаминов А и Е, холестерина, триглицеридов, липопротеинов, фитиновой кислоты и биотина. Тесты на ДНК целесообразно выполнять при атаксии Фридрейха и многих формах атаксии, связанной с поражениями спинного мозга и мозжечка. Детям с эпизодической атаксией следует выполнить ЭЭГ и определить в крови лактат и пируват, а также содержание аминокислот в моче во время приступа, если это вообще возможно.
Этиология атаксий у детей
1. Острые атаксии
Интоксикации. Атаксия может быть следствием приема алкоголя, седативных препаратов или противосудорожных средств.
Инфекции. Атаксия может наблюдаться при бактериальном менингите как во время болезни, так и в период реконвалесценции. Вирусное поражение мозжечка (вирусный церебеллит) возможно при эпидемическом паротите и энтеровирусной инфекции. Постинфекционная мозжечковая атаксия может быть следствием перенесенной ветряной оспы. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Атаксия может быть ведущим проявлением синдрома Фишера (вариант синдрома Гийена — Барре).
Паранеонластические нарушения. Атаксия с относительно острым началом может наблюдаться при нейробластоме. В этом случае у пациента наблюдают сочетание атаксии, опсоклонуса и миоклонуса. Опухоль может располагаться в брюшной полости или средостении.
2. Хроническая прогрессирующая атаксия
Опухоли. Наиболее часто у детей опухоли головного мозга локализуются в задней черепной ямке. Ребенок с медуллобластомой страдает от головной боли, тошноты, у него наблюдается атактическая походка. Астроцитома мозжечка обычно проявляется ипсилатеральной атаксией конечностей и протекает относительно благоприятно. При глиоме ствола головного мозга имеет место сочетание поражения черепных нервов, спастичности и атаксии. Гидроцефалия может быть причиной прогрессирующей нестабильности походки.
Дегенеративные расстройства. Существует большое количество наследственных атаксий. Во многих случаях для установления диагноза может потребоваться обследование в специализированном центре. Одна из наиболее часто встречающихся в этой группе атаксий — атаксия Фридрейха. Заболевание дебютирует к концу первого десятилетия жизни и проявляется сколиозом, грубой деформацией стоп (полая стопа), атаксией туловища, снижением рефлексов, расстройством вибрационной и глубокой чувствительности нижних конечностей. Атаксия-телеангиэктазия — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Первоначально у ребенка развивается атаксия, а в возрасте 3—6 лет — телеангиэктазии. Пациент подвержен частым инфекционным заболеваниям. Характерно снижение содержания в крови IgA и IgE. с Метаболические нарушения. Атаксия, боль в животе и отклонения в развитии являются симптомами абеталипопротеинемии, возникающей вследствие мальабсорбции жиров. Болезнь Вильсона может проявляться атаксией, дистонией, нарушениями речи и поведения, нарушением функции печени. Атаксия может встречаться и при других метаболических расстройствах, включающих гиповитаминоз Е и нарушения цикла образования мочевины.
3. Хроническая не прогрессирующая атаксия
Врожденные пороки развития включают синдром Денди-Уокера (дилатация четвертого желудочка и гипоплазия червя мозжечка), I тип мальформации Киари (смещение книзу миндалин мозжечка), синдром Джоуберта (агенезия червя мозжечка, гипервентиляция легких, маятникообразные движения глаз).
Приобретенное повреждение мозжечка. Атаксия может быть последствием черепно-мозговой травмы или перенесенного менингита. Известны также случаи атаксии, возникшей на фоне выраженной гипогликемии или отравления свинцом. Кроме атаксии, атаксическая форма церебрального паралича обычно проявляется спастичностыо или дистонией.
Синдром детской неуклюжести, который также называют диспраксией развития, или, в соответствии с четвертым изданием Диагностического и статистического руководства по когнитивным расстройствам (DSM^FV), нарушением развития координации. У детей с данной патологией отмечается плохой почерк, а также имеются затруднения при надевании одежды. Такие дети неуклюже бегают и часто падают. Проблемы в занятиях спортом могут приводить к снижению у них самооценки.
4 Перемежающаяся атаксия
Мигрень. Базилярная мигрень наиболее часто встречается у девочек подросткового возраста. Атаксия, головокружение и рвота могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Больных обычно беспокоят головные боли в области затылка, связанные с атаксией.
Метаболические расстройства встречаются редко. Интермиттирующая форма кетоацидурии вызывает перемежающуюся атаксию, которая диагностируется путем обнаружения кетокислот в моче и поддается лечению тиамином. Другими примерами заболеваний данной группы могут служить поддающаяся лечению ацетазоламидом семейная периодическая атаксия, нарушения цикла образования мочевины, болезнь Хартнапа и нарушение транспорта аминокислот.
Эпилепсия. В редких случаях атаксия может быть ведущим признаком сложного парциального или генерализованного припадка, обычно сопровождающегося спутанностью сознания или клоническими судорогами.
