с какими ногтями рождаются дети фото
Уход за ногтями новорожденного
Некоторые новорожденные вступают в мир с такими длинными ногтями, что их приходится обрезать, не отходя далеко, чтобы они не поцарапали себе лицо. Готовьтесь к тому, что ногти вашего новорожденного будут расти очень быстро, и не бойтесь стричь их. Если вам страшно притронуться ножницами к ногтям своего ребенка, как и многим
родителям, вот как облегчить процедуру:
• Стригите ногти на руках ребенка, пока он находится в состоянии глубокого сна, распознаваемом по следующему признаку: ручки и ножки ребенка безвольно падают в сторону, а ладони широко раскрываются.
• Используйте маленькие щипчики для ногтей, специально выпускаемые для новорожденных. Пользоваться ими гораздо проще и безопаснее, чем ножницами или щипчиками для взрослых, а тонкие, как бумага, ногти ребенка обрезаются без труда. Если вы не привыкли пользоваться щипчиками, используйте безопасные ножницы с тупыми кончиками, на случай если ребенок испугается, пока вы стрижете ему ногти, и дернется.
• Чтобы не срезать кожу на кончике пальца, пока стрижете ноготь, нажмите на подушечку пальца, чтобы убрать ее от ногтя, когда будете стричь. Будучи новичком, попросите своего супруга или супругу подержать ручку ребенка, пока вы манипулируете с пальцем и щипчиками. Через непродолжительное время вы будете в состоянии стричь ребенку ногти в одиночку.
• Уронить несколько капель крови — обычная часть практики по обрезанию ногтей. Слегка надавите на поврежденное место и нанесите немного мази с антибиотиками.
• Если необходимость стричь крошечные ноготки приводит вас в
ужас, закройте их, надев на ручки ребенка тонкие хлопчатобумажные рукавички.
На ногах ногти у новорожденного, по всей видимости, растут не так быстро, как на руках, и очень часто ногти окружены приподнятой кожей, что осложняет процесс подстригания ногтей. Не беспокойтесь, что ногти на ногах могут врасти в кожу. Младенцев с вросшими ногтями приносят на прием к врачу очень редко.
Большинство детей купают чрезмерно часто. На самом деле новорожденные не бывают очень грязными. До игр в грязной луже еще далеко.
Когда купать ребенка в первый раз — вопрос спорный. По-прежнему общей практикой является рекомендовать родителям обходиться обтиранием губкой, пока пуповина не отпадет и не заживет рана после обрезания. Некоторые педиатры подвергают сомнению целесообразность этого совета, считая, что купание в ванночке не увеличивает риск возникновения воспаления. Решайте вместе со своим врачом. Наша собственная личная рекомендация: мойте ребенка губкой, пока культя пуповины не отпадет и рана после обрезания полностью не заживет. Мы также рекомендуем обтирание губкой, если вокруг основания культи или в обрезанной области имеются гнойные выделения или если культя издает зловонный запах. Если оба места совершенно чистые и сухие, мы не видим никакого вреда в том, чтобы перейти непосредственно к купанию в ванночке.
4mama
11 удивительных фактов о новорождённых детях
Ваш новорожденный ребенок чихает, икает, издает странные звуки, скручивается в клубок и корчит разные мордочки во сне? Не стоит беспокоиться, ваш ребенок вполне нормальный.
4mama подготовила для вас список вещей, о которых будет полезно узнать до рождения малыша:
1. Новорожденные рождаются с сухой кожей и чешуйками. Ребенок в животе матери был всегда в биологической активной жидкой среде. А после рождения сразу попадает под влияние воздуха. Поэтому кожа новорожденного далека от мягкой, как принято считать.
2. Ногти новорожденного могут быть длинными. У ребенка могут быть острые ногти при рождении, в связи с этим есть большая вероятность появлений царапин на лице. Так как обрезать ногти у такого маленького ребенка довольно таки опасно, то используют специальные рукавицы на ручки, чтобы предотвратить ранения.
3. У новорожденных может часто возникать икота. В первые дни жизни можно часто наблюдать как ребенок икает. Педиатры говорят, что это вполне нормально. У ребенка просто пищеварительный стресс, вскоре он адаптируется к новому кормлению и все пройдет.
4. Дети могут родиться с зубами. Ребенок может появится на свет с одним или парой зубов, и это тоже вполне нормально, но случается это довольно-таки очень редко.
5. Новорожденные ищут грудь инстинктивно. Если ребенок чувствует тело, то непроизвольно начинает искать соски, чтобы поесть. Проделывать это может даже на отце.
6. Крик ребенка может достигать очень высоких децибелов
С помощью своего очень громкого крика дети пытаются привлечь внимание взрослых.
7. Новорожденные могут издавать целую гамму звуков, от смешных до писклявых. Если ваш ребенок ночью издает очень странные звуки, не пугайтесь, с ним все нормально.
8. Дети любят сворачиваться в клубок. Новорожденные очень часто скрещивают руки на груди и подгибают к себе ножки. Это они делают по привычке, в такой позе они были в утробе матери.
9. Дети могут измениться за ночь. Вы можете наблюдать, как у вашего ребенка могут за ночь вырасти брови, например. Дети очень быстро меняются, особенно можно много удивительного заметить утром.
10. Когда на ребенка светит яркий свет, они могут начать чихать. Не стоит сразу беспокоиться о простуде ребенка при его чихании, проверьте не падает ли на него свет от солнца или лампы.
11. Во время сна ребенок может показывать разные эмоции на лице. Пока ребенок спит, вы можете наблюдать его нахмуренным, а через минуту уже улыбающимся. Дети тоже видят сны, поэтому можно угадать сниться ему что-то хорошее или не очень.
Быть мамой новорожденного ребенка чрезвычайно приятно. Можно удивляться в некоторых ситуациях, а можно и получать мучительный полезный опыт. Со временем мама учится понимать различные настроения младенца, определять болезненное состояние, читать его различные тональности голоса. Но если вы замечаете какие-то особенности в ребенке, с которыми раньше не сталкивались, лучше обратиться за консультацией к педиатру.
Как правильно стричь ногти малышу?
Когда мамы впервые видят своего малыша, они его рассматривают — какие же мягкие волосики, голубые глазки, смешные складочки… и ужасно длинные ногти. Да, обычно дети рождаются с такими ногтями, длины которых хватит на хороший французский маникюр. Естественно, тут же возникает вопрос, как подстричь ногти новорожденному.
Детский маникюрный набор
Начнем с главного — стричь ногти грудничку придется часто. Как и сам малыш, они растут стремительно. А так как движения ребенка ещё не скоординированы, он может сам себя поцарапать. Допускать этого нежелательно, ведь кожа очень чувствительна.
Вы можете спросить про перчатки-антицарапки. На это ответим, что современные педиатры относятся к такому предмету гардероба скептически. По их мнению, такие варежки мешают правильному развитию мелкой моторики и познанию ребенком собственного тела.
В детский маникюрный набор входят три предмета — щипчики, ножницы и пилочка. Кусачки нужны для среза основной длины, а ножницы — для подравнивания уголков. Пилочка завершает процедуру ухода и подравнивает шероховатости.
Важно купить именно детский набор, предметы из взрослого не подойдут. У детских щипчиков обычно есть ограничитель, дабы не «откусить» лишнего, а ножнички в наборе с закругленными краями.
Подготовка к процессу
Ещё раз подчеркнем — у каждого ребенка должны быть свои предметы для стрижки ногтей. Они должны быть безопасными и принадлежать только ему одному. Остальным членам семьи пользоваться ими нельзя — на лезвиях остаются частички грязи и бактерии, грибок. При этом иммунная система крошки ещё слаба и нестабильна, чтобы противостоять таким инфекциям.
Проверьте лезвия — они должны быть острыми. В противном случае вы не обрежете ноготок, а попросту его обломаете. Обработайте предметы спиртовым раствором или перекисью водорода, также подойдут одноразовые спиртовые салфетки.
Вымойте свои руки с мылом, а также протрите ручки малыша влажной салфеткой. Мамы знают, что подстригать ногти ребенку лучше после купания. С новорожденными это делать не рекомендуем — у них кожа и ноготки ещё слишком тонкие, при распаривании вы рискуете сейчас срезать лишнее.
Порядок действий
Расслабьтесь, вдохните-выдохните. Улыбнитесь. Спойте ляльке любимую песенку. Главное, чтобы не было никакой паники, иначе сын или дочка тоже её моментально почувствуют. Мы сейчас подробно расскажем, как правильно стричь ногти. Вам останется только его повторить.
Пилочкой подпилите неровности. Проверьте срез ватным диском — надо, чтобы острые края не цепляли волокна. При этом орудовать только пилкой без использования ножниц и кусачек не стоит — тонкие ещё ноготки будут со временем слоиться и трескаться.
При стрижке ногтей важен правильный захват детского пальчика — такой как на фото, между большим и указательным пальцами взрослого.
Советы и лайфхаки для родителей
На ручках ногти новорожденному делайте овальной формы, на ножках — прямоугольной. Такая форма позволит минимизировать риски вросших ногтей.
Если такая проблема всё-таки приключилась, ни в коем случае не пробуйте удалить вросший ноготь самостоятельно. Это задача детских хирургов.
Гарантия хорошей стрижки ногтей — хорошее настроение малыша. Он должен быть сытым, в чистом сухом подгузнике, его не должны в данный момент мучать колики или зубки.
Поверьте — кроха запросто запомнит, что его в плохом расположении духа ещё дополнительно мучали и потом не даст вам спокойно стричь ногти.
Как выглядит новорожденный? 16 фактов, которые вас удивят
Представления родителей о том, как выглядит новорожденный, нередко бывают далеки от истины. На фотографиях в журналах, по телевизору нам показывают веселых розовощеких крепышей. В действительности такими младенцы становятся только к трем месяцам жизни. Поэтому в момент первой встречи с ребенком многие мамы, видя, как выглядит новорожденный, пугаются и думают, что с их малышом что-то не так. Чаще всего эти сомнения беспочвенны. Поговорим о том, как будет выглядеть малыш на вашем с ним первом свидании.
1. Кожа новорожденного обычно синюшного цвета из-за недостатка кислорода
У только что родившегося малыша кожа, как правило, синюшного цвета. Это связано с недостатком кислорода, который ребенок испытывал, проходя через родовые пути. Синюшность кожи новорожденного пройдет уже через несколько минут, когда младенец начнет самостоятельно дышать и его кровь насытится кислородом. Кожа новорожденного становится при этом, как правило, ярко-красной. Это связано с состоянием подкожных сосудов, которые сначала сужаются после родов из-за резкой смены температур, а затем рефлекторно расширяются. Такое покраснение кожи сохраняется в течение 2–3 первых дней жизни.
Если ребенок недоношенный (рожденный до 37 недель беременности), кожа у него может быть темно-красной. Это связано с тем, что подкожные сосуды у таких детей расположены очень близко к поверхности кожи из-за того, что подкожножировой слой очень тонок. Именно поэтому кожа у недоношенных малышей легко собирается в складки и образует морщинки.
Ладошки и ступни крохи могут оставаться синюшными еще некоторое время. Это объясняется несовершенством системы кровообращения: более отдаленные от центра части тела хуже снабжаются кровью при отсутствии активных движений. Как только ребенок станет активнее, будет больше двигать руками и ногами, кожа ладошек и стоп станет розовой.
2. Первородная смазка на коже новорожденного обладает бактерицидным действием
Еще одной особенностью кожи новорожденного ребенка является творожистая смазка, состоящая из отпавших клеток эпителия кожи, жиров. До рождения она предохраняла кожу от размокания, так как малыш находился в жидкой среде (околоплодных водах). Во время родов эта смазка помогает прохождению ребенка через родовые пути мамы. Также она обладает бактерицидными свойствами, препятствуя проникновению инфекции. Больше смазки бывает на задней поверхности тела, на лице, ушах, в складках кожи (подмышечных, шейных, паховых и т. д.). При первом туалете новорожденного, который проводит акушерка уже в родзале, первородная смазка удаляется, поскольку становится бесполезной.
3. Голова новорожденного обычно имеет вытянутую вверх форму
Голова новорожденного малыша выглядит большой по сравнению с телом. Окружность головы новорожденного в среднем составляет 33–35 см, при этом обхват грудной клетки в среднем 30–33 см. Это нормальное явление. Выравниваются эти две величины лишь к 3 месяцам жизни крохи, а далее обхват груди постепенно становится больше окружности головы.
Несколько вытянутая вверх форма головы новорожденного может испугать маму. Дело в том, что кости черепа ребенка, находящегося в утробе, очень подвижны, это связано с тем, что соединяющие их швы мягкие. Поэтому в процессе родов они смещаются относительно друг друга, приспосабливаясь к форме родовых путей, и это облегчает прохождение головки младенца. При сдавливании головка приобретает яйцевидную форму, что и видит мама сразу после рождения крохи. Это проходит уже в первые дни жизни ребенка: подвижные кости черепа принимают привычное положение, и головка приобретает округлые очертания.
Помимо этого, на голове новорожденного иногда бывает небольшая припухлость, наполненная кровью, – кефалогематома (кровоизлияние между надкостницей и костью черепа). Чаще она образуется на темени или затылке. Кефалогематома возникает из-за сдавливания головы крохи во время прохождения через родовые пути. Этому может способствовать применение в процессе родов акушерских щипцов (медицинский инструмент, размещаемый на головке плода для ее извлечения по строгим показаниям).
Обычно небольшие кефалогематомы исчезают в течение 6–8 недель и не требуют лечения, большие могут рассасываться в течение нескольких месяцев. В редких тяжелых случаях могут возникнуть осложнения, например нагноение гематомы, требующие медицинского вмешательства.
Часто встречаются так называемые родовые опухоли – отеки, локализующиеся на той части головки плода, которая первой проходила по родовым путям. Родовая опухоль чаще всего располагается в затылочной области или теменной части головы. Чем медленнее шел ребенок через родовые пути, тем сильнее выражена родовая опухоль. Она обычно рассасывается самостоятельно на 3–4-е сутки.
4. Повышенный тонус мышц новорожденного – это нормально
Ребенок рождается со сжатыми кулачками, плотно прижатыми к тельцу согнутыми ручками и ножками. Таким было его положение в утробе мамы, и таким оно будет оставаться еще некоторое время после появления на свет. Это физиологический повышенный тонус мышц новорожденного. Постепенно ладошки будут раскрываться, ручки и ножки станут подвижнее. Гипертонус ручек в норме проходит на четвертом месяце жизни крохи, а гипертонус ножек – на пятом.
5. Новорожденные могут рождаться с волосами
При рождении волосы новорожденного могут быть длинные, но их может и не быть вовсе. Цвет волос может быть различным. Чаще всего в течение первого года жизни первые волосики выпадают, и на их месте начинают расти новые. Их цвет также может измениться с течением времени.
6. Цвет глаз у новорожденных часто меняется за первые полгода жизни
Новоиспеченных родителей часто волнует, какого цвета глаза будут у их ребенка: в маму, в папу, а быть может, в бабушку? К сожалению, до полугода определить это сложно. Большинство малышей появляются на свет с голубыми глазами. Примерно к 1 месяцу цвет глаз начинает постепенно меняться. И только к 6 месяцам устанавливается постоянный цвет глаз. У новорожденного радужная (цветная) оболочка глаза содержит мало пигмента, чем и обусловливается голубой цвет. А по мере роста ребенка количество пигмента может увеличиваться (тогда глазки темнеют) или не увеличиваться, и тогда глаза остаются светлыми. Это зависит от наследственности.
Белки глаз крохи сразу после родов могут быть красными из-за кровоизлияния из лопнувших во время родов сосудиков его глаз. Это проходит самостоятельно в первые дни жизни новорожденного.
7. У новорожденного на головке есть роднички
Гладя малыша по головке, мама может нащупать два мягких углубления. Это большой и малый роднички новорожденного. Роднички образуются в местах соединения костей черепа. Большой родничок новорожденного имеет форму ромба, расположен на макушке головки в месте соединения лобной кости с двумя теменными костями и бывает разных размеров (чаще около 2х2 см). Приложив к нему руку, вы сможете почувствовать его пульсацию. Закрывается большой родничок к 12 месяцам. Малый родничок новорожденного имеет треугольную форму, располагается в области затылка и образован в месте соединения теменных костей с затылочной костью. Его больший размер составляет около 0,5 см. Но чаще всего к моменту рождения малый родничок бывает уже закрыт. Если же он все-таки есть, то через 2–3 месяца он полностью закроется.
8. Лицо новорожденного в первые часы жизни может быть отечным
Причем иногда из-за отека малыш даже не может открыть глазки. Это происходит из-за нарушения оттока венозной крови от лица при сдавливании во время прохождения через родовые пути. Беспокоиться из-за этого не стоит. Такие отеки быстро проходят в первые дни жизни.
На лице некоторых малышей также могут появиться красные полоски или пятна неправильной формы – сосудистые пятна новорожденных. Это не что иное, как просвечивающие через тонкую кожу пучки кровеносных сосудов. Чаще всего они располагаются в области верхних век, между бровями, на задней части шеи и в области ушей. Некоторые детки рождаются с этими пятнами, а у некоторых они появляются на 2–3-й день жизни. Исчезают они обычно к трем годам без постороннего вмешательства.
9. На теле могут быть пушковые волосы
У многих новорожденных на коже тела можно заметить первородный пушок – лануго. Этим пушком было покрыто все тело плода примерно с 7-го месяца беременности. Большая часть первородного пушка отпадает еще до рождения, но некоторое его количество можно увидеть и после родов, чаще под лопатками и на плечах. А у недоношенных детей пушком могут быть покрыты и щечки. Как правило, пушковые волосы исчезают к двухнедельному возрасту крохи.
10. Половые органы новорожденного кажутся очень большими
Много вопросов у мам может вызвать и внешний вид половых органов новорожденного. При рождении как у мальчиков, так и у девочек половые органы чаще всего отечны и кажутся очень большими. Связано это с присутствием в крови плацентарных эстрогенов. Это временное явление. Отек, как правило, спадает в течение одной-двух недель жизни малыша.
11. Кожа новорожденного может иметь желтоватый оттенок
Это физиологическая желтуха новорожденных. Она встречается у многих малышей, их кожа и слизистые становятся желтоватыми. Желтуха проявляется чаще всего на 3–4-й день после рождения. Она связана с распадом эритроцитов (красных клеток крови), содержащих фетальный гемоглобин (белок, находящийся в эритроцитах, который переносит кислород к клеткам организма), специфичный для плода. Одним из продуктов распада эритроцитов является билирубин. Ферментные системы печени еще несовершенны и не успевают быстро выводить билирубин, вследствие чего он накапливается в крови, вызывая желтую окраску слизистых и кожи новорожденного.
Желтуха проходит в течение одной-двух недель по мере созревания систем выведения билирубина и в связи с завершением распада эритроцитов с фетальным гемоглобином.
При сильно выраженной желтухе малышу могут назначать внутривенные вливания глюкозы, УФ-облучение, желчегонные препараты, помогающие вывести избыток билирубина из организма. Тем самым врачи помогают организму ребенка справиться с этим состоянием. Игнорирование сильной желтухи может нанести непоправимый вред организму ребенка за счет выраженного токсического действия повышенного уровня билирубина на организм крохи. Возникает общая интоксикация организма, особенно страдает нервная система, в частности головной мозг, а также печень и селезенка новорожденного.
12. У новорожденного часто можно увидеть «прыщики» (милии)
На 2–3-й день жизни у ребенка может появиться мелкая сыпь в виде желтоватых пузырьков, заполненных прозрачной жидкостью. Это так называемые милии, или «просяные пятнышки». Их появление связано с закупоркой сальных желез кожи. Обычно милии проходят в первые месяцы жизни и специального лечения не требуют.
13. Кожа новорожденных сильно шелушится
На 3–5-е сутки может начаться шелушение кожи, чаще встречающееся у переношенных детей (родившихся после 42 недель беременности). Таким образом происходит адаптация кожных покровов к новым условиям окружающей среды. Поскольку это состояние не является патологией и не требует каких-либо медицинских вмешательств, то не стоит смазывать кожу новорожденного увлажняющим кремом: это только помешает естественному процессу. Шелушение проходит через 5–7 дней самостоятельно.
14. Молочные железы новорожденного набухают
Бывает, что на 3–4-е сутки как у мальчиков, так и у девочек происходит набухание молочных желез. В течение недели они могут увеличиваться в объеме. Причем набухают они симметрично, покраснения вокруг не наблюдается, но может начаться выделение из сосков белой жидкости, похожей на молоко. По составу эта жидкость схожа с молозивом мамы. Такие изменения происходят из-за циркуляции в крови новорожденного маминых половых гормонов – эстрогенов (они передаются ребенку через плаценту). Вскоре эти гормоны выведутся из организма, и в течение месяца молочные железы вернутся к нормальному состоянию.
15. После родов у малыша будет пуповинный остаток
Пупок новорожденного далеко не сразу приобретает привычный нам вид. После того как во время родов пуповину перевязывают, а потом и отсекают, остается пуповинный остаток, который врачи удаляют в роддоме на 2–3-и сутки. На его месте остается пупочная ранка, которая заживает примерно к 20-му дню жизни малыша. А до этого времени она требует тщательного ухода и бережного отношения. В роддоме детская сестра покажет, как правильно обрабатывать пупочную ранку. Для этого используется перекись водорода и антисептический раствор («марганцовка», «зеленка», раствор хлорофиллипта). Во время обработки нужно аккуратно удалять засохшие корочки. Обрабатывать ранку нужно два раза в день утром и после купания крохи до полного ее заживления. До момента заживления пупочной ранки купать ребенка рекомендуется в детской ванночке, добавляя в воду раствор марганцовки до слабо-розового окрашивания.
Нужно постоянно следить за состоянием ранки. Если вы заметили покраснение ее краев, неприятный запах или различные выделения (чаще белого или желтого цвета), следует немедленно обратиться к врачу, так как все это может быть признаками инфицирования.
16. Косоглазие новорожденного – это вариант нормы
Еще одной особенностью некоторых малышей является косоглазие. Глазки могут периодически разъезжаться в разные стороны или, наоборот, съезжаться к переносице. Это вполне нормальное явление, обусловленное слабостью глазных мышц. Ребенок не может долго фиксировать взгляд на предмете, мышцы глаз устают и престают нормально работать. У большинства детей это проходит к 3 месяцам, но у некоторых продолжается до полугода – это вариант нормы.
С какими ногтями рождаются дети фото
Отсутствие, гипоплазия или дисплазия ногтей могут быть изолированными патологическими состояниями или же являться частью эктодермальной дисплазии или других генодерматозов.
I. Анонихия:
— Глухота, онихо-остеодистрофия, задержка психического развития (синдром DOOR)
— Синдром поражения ногтей и коленной чашечки
— Синдром Халлермана-Штрайфа
— Синдром Коффина-Сириса
— Синдром Кляйна
II. Наследственная эктодермальная дисплазия.
(Вариабельные признаки, среди которых алопеция, дефекты зубов, дефекты ногтей или наблюдается ангидроз в комбинации с одним из признаков поражения других структур эпидермального происхождения)
III. Хромосомные аномалии:
— Моносомии 4р, 9р
— Трисомии 3q частичная, 7q, 8,8р, 9р, 13,18,21
— Синдром Тернера
— Синдром Нунан
— Хромосома группы G-кольца
IV. Гиперпластические ногти:
— Ладонно-подошвенная кератодермия
— Ихтиоз
— Врожденная панонихия
— Хромосома группы G-кольца
V. Койлонихия (ложкообразные ногти):
— Болезнь острова Меледа (кератоз Меледа)
— Монилетрикс
— Синдром дефекта ногтей и коленной чашечки
— Недержание пигмента
— Трихотиодистрофия
VI. Медикаментозные мальформации:
— Фенитоин, триметадион, параметадион
— Гиперпигментация
— Гипоплазия
— Варфарин
— Гипоплазия
— Синдром алкоголизма плода
— Гипоплазия
VII. Другие заболевания с дистрофией ногтей:
— Буллезный эпидермолиз
— Черный акантоз
— Энтеропатический акродерматит
— Диабет
— Фиброматоз десен
— Гипер-lgE синдром
— Гиперурикемия
— Синдром Леша-Нихана
— Туберозный склероз
Поражения ногтей при изолированных мальформациях
Аномальные ногти, изогнутые по типу часовых стекол (на пальцах типа «барабанные палочки»), и ложкообразные ногти могут быть наследуемыми по аутосомно-доминантному типу аномалиями без других сочетанных отклонений. Хотя врожденные вросшие ногти па пальцах стоп могут быть следствием врожденного смещения больших пальцев, которое корректируется только хирургическим путем, в большинстве случаев эти аномалии разрешаются самостоятельно и не связаны с анатомическим дефектом.
Спонтанно регрессирующий вросший ноготь может быть результатом транзиторной гипоплазии ногтей стоп (особенно больших пальцев), которая обычно разрешается в пределах 12-18 мес. Изменения ногтей могут усиливаться вследствие внешней травмы и рецидивирующей/ хронической паронихии.
Поражения ногтей при эктодермальных дисплазиях
Многие из эктодермальных дисплазии связаны с аномалиями ногтей; для некоторых из них они являются характерными и диагностически значимыми. При врожденной пахонихии, аутосомно-доминантной патологии с вариабельной пенетрацией, в первые несколько месяцев жизни развивается гиперкератоз ногтевого ложа.
Затем происходит утолщение и удлинение ногтевой пластинки, приобретающей желтовато-коричневый цвет. Незначительная травма может привести к болезненному отделению ногтевой пластинки от ногтевого ложа и к кровотечению. Типичен гипергидроз ладоней и подошв, а также образование пузырей и мозолей. К другим признакам относятся лейкокератоз слизистой полости рта (не связанный со злокачественной дегенерацией), утолщение барабанных перепонок, приводящее к глухоте, леикокератоз роговицы и катаракты. Сообщалось также о гиперкератотических папулах на разгибательных поверхностях конечностей, дермоидных кистах и множественной стеатоцитоме.
Врожденная пахонихия типа Ядассона-Левандовского, не связанная с глазными симптомами, вызывается мутацией в гене кератина 16 (KRT16) или в гене кератина 6А (KRT6A), расположенных в локусах 17q 12-21, 12q13. Дефекты в гене кератина 17 (KRT17) и кератина 6В (KRT6B) связаны с пахонихией по типу Джексона-Лоулера, при которой обнаруживается дистрофия сетчатки без лейкоплакии слизистой полости рта.
Врожденный дискератоз можно ошибочно принять за врожденную пахонихию. Однако при врожденном дискератозе, который может быть сцепленным с Х-хромосомой, с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования, ногтевая пластинка истонченная, наблюдаются продольные бороздки и птеригий. При врожденном дискератозе на шее и туловище выражена пойкилодермия с сетчатой пигментацией, телеангиэктазиями и атрофией.
Лейкоплакия слизистой полости рта может ассоциироваться с развитием плоскоклеточного рака и другими злокачественными новообразованиями в ЖКТ. У 50% пациентов во второй и третьей декадах жизни отмечается панцитопения, которая напоминает анемию Фанкони. В большинстве случаев тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, и ассоциируется с мутациями в локусе Xq28, в гене, кодирующем дискерин (DKC1). Гипоплазия ногтей может также быть признаком гидротической эктодермальной дисплазии и синдрома Коффина-Сириса.
Поражения ногтей при генодерматозах и системных заболеваниях
Синдром дефекта ногтей и коленной чашечки, аутосомно-доминантная аномалия, проявляется врожденным отсутствием или гипоплазией ногтей и коленной чашечки. В небольшом проценте случаев наблюдается гломерулонефрит, в редких случаях фатальный. Сообщалось также о гетерохромии радужной оболочки глаза, кератоконусе и катарактах.
Околоногтевые фибромы, возникающие из проксимальной ногтевой бороздки, часто наблюдаются у пациентов с туберозным склерозом. Хотя фибромы появляются только в позднем детском или во взрослом возрасте, они могут стать первым ключом к диагнозу у лиц без других выраженных признаков поражения.
Врожденная гипоплазия ногтей у детей, матери которых во время беременности принимали противосудорожные препараты, варфарин и другие тератогенные лекарственные средства, указывает на необходимость тщательной оценки ребенка на наличие других медикаментозно индуцированных признаков.
Синдром дефекта ногтей и коленной чашечки.
Как у отца, так и у сына гипоплазия коленной чашечки и дистрофические, гипопластические ногти. 
Околоногтевые фибромы в проксимальной ногтевой бороздке.
Это явление часто наблюдается у пациентов с туберозным склерозом. 
Синдром алкоголизма плода.
У этого 3-летнего ребенка с отставанием в развитии отмечаются дизморфия лица и другие признаки алкогольного синдрома плода, в том числе врожденная гипоплазия и дистрофия ногтей.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021