Расширены корни легких при каких заболеваниях
В образовании рисунка корней легких принимают участие лимфатические узлы, сосуды, бронхи и в меньшей степени легочная ткань (interstitium). Поэтому увеличение корней легких вызывается всегда каким-либо изменением этих образований.
Клинические критерии увеличения корней легких у детей часто совершенно определенны, но у взрослых мало выражены: нормального перкуторного притупления в большинстве случаев не определяется, аускультативно только изредка выслушивается бронхиальное дыхание. На уровне грудных позвонков определяется бронхофония, которая в норме прослушивается до II—III позвонка, иногда еще до V—VI (симптом Эспина) (d’Espinе). Но и эти симптомы выражены у взрослых значительно менее ясно, чем у детей. На увеличение корней легких указывает хронический битональный, упорный кашель, особенно при отсутствии бронхитических и легочных процессов и если исключается трахеит
Диагноз увеличения корней поэтому ставится главным образом рентгенологически, но дифференциация возможна только при широком привлечении клинических данных. Нормальны ли корни легких или патологически увеличены, решить, это рентгенологически иногда очень трудно, и в пограничных случаях это решение часто не лишено субъективизма. Правый корень уже физиологически более выражен, чем левый, на который частично накладывается тень сердца.
В дифференциально-диагностическом отношении целесообразно подразделять увеличение корней легких на одно- и двусторонние, хотя некоторые болезни протекают как с односторонним затемнением корней, так и с двусторонним.
Застойные легкие.
При застойных легких увеличение корней обусловлено расширением легочных вен, лучеобразно сходящихся от периферии к корням. Поэтому отграничение области корней от легочной ткани не резкое, что почти всегда позволяет дифференциацию от опухоли. Густота тени постепенно веерообразно убывает по направлению к периферии. Обе стороны обычно поражены равномерно В случаях застоя в области корней легких, рентгенологически выраженных, почти всегда имеются также и аускультативные признаки застоя в легких: средне-крупнопузырчатые хрипы в обоих легких, особенно в нижних отделах, преимущественно справа; правосторонний плевральный выпот может еще не быть выраженным.
Наличие других явлений, указывающих на заболевание сердца, — увеличение сердца или изменение конфигурации его, аускультативные признаки порока сердца или ритм галопа и другие симптомы гемодинамической сердечной недостаточности — облегчают дифференциальный диагноз. Естественно, что застойные явления в легких находят прежде всего при недостаточности левого желудочка или при наличии затруднений перед этой частью сердца, т. е. при гипертонической болезни, аортальной недостаточности и митральных пороках.
Увеличение корней легких, обусловленное расширением легочных артерий. Увеличение корней с резкими контурами вследствие расширения легочных артерий находят при комплексе Эйзенменгера (Eisenmenger) (сидящая верхом аорта), при высоком дефекте перегородки и в большинстве случаев при расширении легочной артерии.
Пульсация расширенной легочной артерии обычно хорошо заметна, что позволяет дифференцирование от застойных явлений в корнях легких и от лимфомы. Дефект в перегородке предсердий, а в-тяжелых случаях и в перегородке желудочков часто сопровождается выраженным расширением легочной артерии. При лимфомах, расположенных непосредственно на аорте, надо всегда учитывать возможность передачи пульсации. Чем старше возраст больного, тем менее вероятным становится nакой диагноз.
Нетуберкулезные инфекции:
— Каждый хронический бронхит любой этиологии может сопровождаться увеличением корней легких, которое часто является главнейшим симптомом, причем в этих случаях прикорневые лимфатические узлы не так резко очерчены, как при настоящих лимфомах. Такое увеличение корней имеет место при астматических и эмфизематозных бронхитах, иногда при бронхоэктазах. Особенно увеличены они при силикозе.
При псевдолюэтическом инфильтрате с положительной реакцией Вассермана легочный инфильтрат может отступать на задний план по сравнению с увеличением корней легких, особенно у детей, что послужило для Fanconi поводом говорить о прикорневой бронхопневмонии.
— Туберкулез лимфатических узлов. Картина меняется в зависимости от того, идет ли речь о цветущем (первичном или вторичном) туберкулезе или о старых зарубцевавшихся, часто обызвествленных, излеченных формах. Для цветущего туберкулеза прикорневых лимфатических узлов характерны резко отграниченные клубневидные прикорневые узлы, одно- или двусторонние. В некоторых случаях еще виден в легких первичный очаг, в других случаях — только усиленный рисунок на ограниченном месте.
Иногда же легочного очага вообще уже не видно. Такую картину иногда трудно отличить от саркоидоза и, поскольку еще не известно течение процесса, от опухолей, особенно от лимфогранулематоза. В таких случаях диагноз приходится ставить почти только путем исключения. Найти туберкулезных микобактерий почти никогда не удается. РОЭ может быть умеренно ускоренной, реже нормальной. Лейкоцитарная формула может оставаться в норме. Положительная реакция Манту особенно говорит против саркоидоза. При активном туберкулезе она резко положительна.
С помощью одноразовой рентгенограммы и клинических данных, в большинстве случаев весьма скудных, нельзя, как правило, решить, является ли туберкулез прикорневых лимфатических узлов активным, но это возможно при серийных рентгенограммах. Если картина за недели или месяцы изменяется в худшую или лучшую сторону, то и при отрицательных результатах клинического исследования процесс надо считать активным.
Одновременное появление узловатой эритемы при увеличенных корнях легких говорит скорее о саркоидозе, чем о туберкулезе прикорневых узлов.
Особые трудности создают изменения прикорневых лимфатических узлов при затухании или уже затихшем процессе. Корни легких в этих случаях дают, как правило, картину разволокнения без резких очертаний. Дифференциацию надо проводить преимущественно с хроническими неспецифическими процессами. Могут отсутствовать все признаки, как субъективные, так и объективные. Особенно в этих случаях вопрос об активности процесса может быть решен только с помощью серийных снимков. Если же, наоборот, в прикорневой области имеются обызвествления, то в общем можно спокойно ставить диагноз излеченного туберкулезного прикорневого процесса.
Хронический и острый бронхит: чем опасна болезнь и как её лечить
Бронхит – это патологическое состояние, при котором развивается воспаление бронхов. В свою очередь, бронхи – это пути, которые проводят воздух от трахеи к тканям легких, согревают воздушный поток, увлажняют и очищают его. Находятся они в нижней части трахеи и представляют собой две крупных ветви.
Болезнь вызывает воспаление слизистой оболочки или всей толщи бронхиальных стенок. Начинается чрезмерное выделение слизи, затрудняется дыхание. Организм пытается самостоятельно вывести лишнюю слизь, поэтому появляется сильный мучительный кашель. Патология может переходить из кратковременной острой в продолжительную хроническую форму, поэтому требует комплексного незамедлительного лечения.
Острый бронхит
Развивается в подавляющем большинстве случаев и представляет собой распространенное осложнение острой респираторной инфекции. Зачастую диагностируется у детей, так как они более восприимчивы к подобным инфекциям.
При остром поражении бронхов происходит размножение условно-патогенной микрофлоры. Слизистая меняет свою структуру, развивается поражение верхних слоев и стенок бронхов. Формируется отек слизистой, эпителиальные клетки отторгаются организмом, появляются инфильтраты на подслизистом слое. Процессы сопровождаются тяжелым продолжительным кашлем, который может сохраняться даже после излечения пациента.
Острая форма лечится в течение 3-4 недель. На протяжении этого времени восстанавливается структура и функции бронхов. При правильной и своевременной терапии прогноз благоприятный.
Хронический бронхит
При хроническом бронхите кашель с выделением мокроты наблюдается на протяжении не менее двух лет в течение трех месяцев ежегодно. При этом важно исключить наличие других причин кашля.
Такая форма чаще возникает у взрослых, так как формируется только при длительном раздражении бронхов. Причиной раздражения может быть не только многократно перенесенное острое заболевание, но и сигаретный дым, газы, пыль, химические испарения и прочие отрицательные факторы.
Продолжительное воздействие на слизистую бронхов неблагоприятных факторов вызывает изменения в слизистой, постепенное повышение выделения мокроты. Существенно снижается способность бронхов проводить воздух, а вентиляция легких нарушается.
Формы хронического бронхита
В зависимости от характера воспалительных процессов выделяют:
С учетом наличия нарушения проходимости (обструкции) дыхательных путей бронхит может быть:
По причинам развития болезни выделяют:
Причины заболевания
При острой и хронической формах причины развития патологического состояния бронхов несколько отличаются.
Острый бронхит в 90% случаев формируется в результате попадания в организм вирусной инфекции: гриппа, аденовируса, респираторно-синцитиального, коревого или коклюшного вируса, а также прочих возбудителей. Реже болезнь становится результатом бактериального поражения стафилококком, стрептококком, пневмококком и др.
Среди прочих факторов, которые способствуют развитию острой формы болезни:
При хронической форме основной причиной развития признано курение. У курильщиков болезнь диагностируют в 2-5 раз чаще, чем у некурящих людей. Табачный дым наносит вред как при активном, так и при пассивном курении.
Среди прочих предпосылок развития хронической формы – повторно перенесенные и частые острые бронхиты, ОРВИ, пневмонии, болезни носоглотки. Инфекционная составляющая в таких условиях усугубляет уже имеющееся поражение бронхов.
Симптомы бронхита
Признаки патологии отличаются в зависимости от острой или хронической формы течения болезни:
Осложнения
Острый бронхит может провоцировать осложнение в виде бронхопневмонии – инфекционно-воспалительного процесса, который поражает легкие, вызывает лихорадку, сухой кашель, общую слабость.
Бесконтрольное прогрессирование хронического заболевания приводит к регулярным острым пневмониям и со временем переходит в обструктивную болезнь легких. При этом сужается просвет и отекает слизистая дыхательных путей, частично разрушаются легочные ткани.
Хронический бронхит также может стать причиной развития легочной гипертензии, сердечно-легочной недостаточности, эмфиземы легких, бронхоэктатичской болезни, пневмонии и ряда других опасных заболеваний.
Когда стоит обратиться к врачу
Крайне важно не пускать болезнь на самотек. К врачу нужно обращаться при появлении первых симптомов возможного бронхиального поражения: кашля, повышенной температуры, недомогания. Врач проведет диагностику, укажет, как и чем лечить бронхит и кашель, а дальнейшая терапия пройдет в домашних условиях под контролем доктора. В большинстве случаев патология не требует госпитализации.
Бесконтрольное течение острой болезни в большинстве случаев приводит к усугублению симптоматики, повторному развитию заболевания, переходу в хроническую болезнь и формированию осложнений.
Чтобы определить болезнь и изучить степень поражения бронхов, необходима комплексная диагностика пациента и изучение клинической картины. Этим занимается терапевт или педиатр, который назначает необходимые для диагностики обследования. При необходимости он направляет пациента на консультации к пульмонологу и другим смежным специалистам.
Если по результатам опроса и осмотра у врача появились подозрения на бронхит или другие схожие болезни, назначаются дополнительные обследования:
Среди возможных дополнительных исследований: эхокардиография, электрокардиография, бронхография и др.
Лечение
Терапия бронхита носит комплексный характер, так как преследует цель избавить организм от инфекции, восстановить проходимость бронхов, устранить усугубляющие болезнь факторы.
В первые дни острой фазы необходимо придерживаться постельного режима, много пить, соблюдать молочно-растительную диету. Крайне важно отказаться от курения и поддерживать влажность воздуха в помещении, где находится больной, на уровне 40-60%.
Медикаментозная терапия острой стадии cводится к приему препаратов, которые облегчают симптомы и предотвращают развитие осложнений. Для этого используют:
Важную роль играет физиотерапия. Улучшить состояние пациента помогает лечебная гимнастика, физиотерапия, вибрационный массаж.
Хроническая форма заболевания требует продолжительного лечения как при обострении, так и во время ремиссии. Схема терапии предусматривает прием перечисленных препаратов по назначению врача, а также интенсивную программу легочной реабилитации, которая помогает снизить проявления болезни.
Максимально важно устранить из жизни пациента причину, которая спровоцировала развитие хронического бронхита, вести здоровый образ жизни, укреплять иммунитет и правильно питаться.
Профилактика бронхита
Профилактика легочных заболеваний – это комплексный и систематический процесс, цель которого – укрепить защитные силы организма и минимизировать воздействие факторов риска. Для этого необходимо в первую очередь отказаться от курения, защищать легкие от пыли, вредных химических соединений, слишком горячего или сухого воздуха. В рамках профилактики важно своевременно лечить хронические инфекции, предотвращать аллергические реакции и обязательно обращаться к врачу при первых признаках заболевания, проходить ежегодную вакцинацию от гриппа и пневмонии.
Симптомы опухоли в легких — стадии и лечение
В большинстве случаев симптомы опухоли в легких, обусловленные раком, обнаруживаются при визите к доктору по причине плохого самочувствия. Однако около 5% опухолей может быть обнаружено случайно при рентгенограмме грудной клетки, проводимой согласно плановому обследованию или по какой-либо другой причине.
На ранних стадиях рака признаки опухоли в легких у детей обычно мало выражены, равно как и у взрослых. Иногда наблюдаются неопределенные симптомы общего характера, например усталость или общее недомогание, по которым сложно выявить причину. По ходу роста опухоль начинает вызывать появление симптомов, что обычно обусловлено проникновением раковых клеток в ткани легких и воздушных путей. На начальных этапах эти симптомы характеризуется неравномерным течением. Физические усилия могут провоцировать их или ухудшать.
Постепенно симптомы опухоли в легком усиливаются, увеличивается продолжительность их проявления. Отмечены случаи ложной диагностики инфекции в грудной клетке, при которых стандартное лечение антибиотиками малоэффективно, а последующее рентгенологическое обследование выявляет заболевание. Ниже перечислены наиболее важные и широко распространенные симптомы опухоли в легких, которые приведены в процессе снижения частоты встречаемости:
Многие эти симптомы вызываются патологическими состояниями или инфекциями грудной клетки, но некоторые (например, кровохарканье) являются основанием для незамедлительного обследования на предмет заболевания. Примерно у 2 пациентов из 5 среди первых признаков опухоли в легких отмечался кашель. Возникновение кашлевых проявлений может быть постоянным или переменчивым. Он зачастую начинается с обычной простуды или грудной инфекции, но продолжается задолго после ухода признаков простуды. По этой причине люди, испытывающие продолжительный кашель на протяжении нескольких недель, должны обращаться к врачу, чтобы выявить его причину.
Наиболее распространенные признаки
Кашель
Кашель вызывает стимулирование чувствительных нервных окончаний в выстилке дыхательных путей на любом участке от голосовых связок до бронхов. Кашель является рефлекторным действием, хотя его можно инициировать произвольно. При кашле давление в груди существенно повышается и внезапное отхождение воздуха при кашлевом рефлексе служит для прочистки воздушных путей и для освобождения выстилки воздушных путей от слизистого секрета.
Раздражитель, поражающий слизистую оболочку воздушных путей, воздействует на нервные окончания, что приводит к кашлю. Однако при этом кашель не может удалить первоисточник раздражения — рак, что приводит к стойким кашлевым явлениям. Любое кровотечение интенсивно раздражает выстилку бронхов и вызывает кровохарканье.
Приступы кашля отмечаются в моменты, когда раздражение усиливается и не проходит. Эти приступы могут быть настолько сильными, что могут приводить к перелому ребер, а также повреждать малые кровеносные сосуды легких. Кашель, вызываемый раком легких, не носит специфического характера, но наиболее часто он отмечается в ночное время дня или сразу после пробуждения. Со временем кашель приобретает периодический приступообразный характер на протяжении дня. Физическая нагрузка или усиление дыхания зачастую приводят к приступам кашля.
Симптомы опухоли в легких на ранних стадиях заболевания характеризуются сухим кашлем, к которому впоследствии присоединяется белесая мокрота. При развитии инфекции мокрота приобретает гнойный характер с зеленоватым или желтоватым оттенком и возможным присутствием кровохарканья. Кровохарканье обычно сопровождается наличием в мокроте прожилок крови. Однако когда происходит поражение небольшой вены, отхаркивается свежая кровь. В таких редких случаях может наблюдаться сильное кровотечение. Кровохарканье является очень важным симптомом опухоли в легких, и его нельзя игнорировать. Примерно у четверти людей, возраст которых превышает 40 лет, кровохарканье является признаком рака легких.
Дискомфорт и боль
Дискомфорт и боль являются вторым по частоте встречаемости среди начальных проявлений симптомов опухоли в легких. Они встречаются примерно у 20% пациентов. Характер болевых ощущений и дискомфорта в груди может очень сильно варьировать. Наиболее часто в описаниях симптомов фигурирует чувство наполненности и сдавленности, которое усиливается в определённых позициях, а также при глубоком дыхании или кашле.
Иногда отмечается острая локализованная боль в груди при дыхании или кашле. Это так называемая плевротическая боль, которая вызвана воспалением в выстилке легких (плевре). Опухоли, локализованные высоко в верхней части легких, могут влиять на большие нервные корешки (плечевое нервное скопление), что может приводить к нарастающим болям в верхней части груди и плече.
Инфекции и ухудшение проходимости дыхательных путей
Рост опухоли в более крупных отделах дыхательных путей легких может постепенно привести к нарушению их проходимости. Это может препятствовать нормальному отхождению мокроты из легких. В результате не отошедшая мокрота может становиться источником инфекции. В таких случаях симптомы опухоли в легких включают общее недомогание, озноб, жар, ночную потливость и потерю аппетита и веса. Может наблюдаться плохой отклик на лечение стандартными антибиотиками.
Если присутствует полная обструкция дыхательных путей, то это может повлечь одышку, кашель и повышение температуры. Характер симптомов и их степень зависят от объема поражения легких. При неполной обструкции развиваются хрипы, вызванные прохождением воздуха через блокаду. Они возрастают при глубоком дыхании, например, после физической нагрузки.
Одышка
Симптомы злокачественной опухоли легкого редко характеризуются одышкой в качестве первого проявления этого заболевания. Однако на протяжении болезни это состояние зачастую развивается. При раке легких причинами развития одышки могут быть:
Охриплость
Один из нервов, подходящих к голосовому аппарату, изгибается вниз к основанию левого легкого. Опухоль, растущая в этой части грудной клетки может повредить данный нерв, что может отрицательно сказаться на функционировании голосовых связок. Порой это приводит к слабому и охриплому голосу, а также к развитию характерного кашля с металлическим оттенком.
Распространение опухоли и ее влияние на метаболизм
Симптомы опухоли в легких могут характеризоваться общим характером проявлений (жар, озноб и общее недомогание, вызванное инфекцией). Современная медицина не до конца выявила причины общих симптомов и физических изменений, не связанных напрямую с распространением этого типа рака. Речь идет о так называемых паранеопластических синдромах. Считается, что они вызваны белками или другими соединениями, образуемыми клетками опухоли, а также последствиями метаболических изменений в организме. Эти симптомы опухоли в легких включают:
Образование вторичных очагов или метастазирование
Опухоли легкого могут распространяться в другие органы посредством лимфатической или кровеносной системы. Обычным местами распространения или метастазирования являются:
Для постановки диагноза рака легких обычно требуется проведение биопсии. Плановые обследования общих групп населения на наличие этого заболевания обычно не проводятся.
Доброкачественные опухоли легких
Симптомы опухолей легких, характеризующиеся доброкачественной природой, во многом определяются стадией заболевания. На ранних этапах они могут попросту отсутствовать. Клиническая симптоматика при доброкачественных опухолях обычно включает ателектаз, пневмонию, плевросклероз и другие проявления. При развитии осложнений возможны пневмофиброз, кровотечение, малигнизация новообразования и другие неблагоприятные последствия.
Изменение корней легких. Расширение средостения
Международные названия
Корни (ворота) легких формируются сосудами, бронхами и ЛУ. Поэтому при расширении ворот легких необходимо исключить состояния, связанные с поражениями указанных структур. Клинические признаки расширения ворот легких у взрослых появляются поздно, но у детей, особенно младшего возраста, даже сравнительно незначительное поражение средостения приводит к кашлю, одышке и нарушениям гемодинамики.
Притупление перкуторного звука типично для увеличения ЛУ. Над грудными позвонками (до ТV–VI) определяется бронхофония (признак Д’Эспине), в норме выслушиваемая только над ТII–III. Битональный упорный кашель свидетельствует о сдавлении бронха ЛУ. Диагноз «поражение ворот легких» устанавливают преимущественно рентгенологически, в том числе и методом КТ. но ДД возможна только с привлечением клинических данных. Для практических целей при ДД используют условное (так как ряд заболеваний может протекать как с одно-, так и с двусторонним поражением) деление процесса на одно- и двустороннее увеличение размеров ворот легких.
Одностороннее поражение корней легких
Туберкулез ЛУ ворот легкого в наших условиях у детей и людей молодого возраста — едва ли не самая частая причина одностороннего (и двустороннего тоже, но значительно реже) изменения ворот легких. ЛУ четко ограничены, полициклические, клубневидные. Хотя казефикация ЛУ начинается уже через несколько недель после первичной инфекции, рентгенологическая динамика изменений ЛУ при туберкулезе медленная. Через 12–18 мес появляются видимые включения кальция. Со временем ЛУ «сжимаются», становятся более плотными, на их месте остаются небольшие гомогенные кальцинаты. Кальцинаты сохраняются многие годы, но не остаются неизменными. С течением времени в благоприятных условиях происходит их постепенная и полная резорбция. В редких случаях кальцинат может прорваться в бронх, вызывая мучительный кашель (если остается фиксированным в подпаянном ЛУ; диагностируется бронхоскопически), или откашливаясь как бронхолит. В неблагоприятных ситуациях внутри кальцинатов в течение многих лет могут персистировать микобактерии туберкулеза. Распространение туберкулезного процесса на средостение отмечают у детей младшего возраста, лиц с иммунодефицитными состояниями и пациентов со СПИДом. Микобактерии из мокроты и промывных вод бронхов не высеваются, за исключением сравнительно нечастых случаев прорыва казеозных масс из ЛУ в бронхи. Реакция Манту положительна, однако при тяжелом течении туберкулеза или на фоне вирусных инфекций у 7–10% больных реакция Манту отрицательная. Активность туберкулезного бронхоаденита определяют по серии рентгенограмм и динамике клинической картины. Кальцинаты в воротах легкого типичны прежде всего для туберкулезного бронхоаденита, хотя возможны при силикозе и болезни Бека. Односторонний специфический бронхоаденит, особенно «туморозная форма», иногда с трудом дифференцируется от лимфом и саркоидоза.
Рак бронхов по экстренности диагностики стоит, безусловно, на первом месте среди других причин одностороннего расширения корней легких. Бронхогенная карцинома составляет более 20% всех случаев опухолей легких. Одностороннее расширение корня легкого в 25–30% случаев — единственный первый симптом рака бронхов. Это может быть как первичная опухоль, так и метастаз небольшой периферической бронхокарциномы в ЛУ. Карцинома бронхов — одна из наиболее частых форм (до 40% всех злокачественных опухолей) карцином у мужчин (70–90% всех больных раком бронхов — мужчины), а последнее время в связи с курением с нарастающей частотой ее выявляют и у женщин (до 2% всех курильщиков заболевают раком бронхов). 98% всех больных бронхокарциномой курили. Вероятность рака бронхов возрастает при глубоком затягивании при курении, что увеличивает контакт табачного дыма со слизистой оболочкой бронхов. Риск развития карциномы резко нарастает при начале курения до 15 лет и выкуривании 20 и более сигарет в день. 50% всех случаев рака бронхов диагностируют у пациентов младше 65, 40% — 65–75, 10% — старше 75 лет. Очень небольшое количество случаев рака легкого (15% — у мужчин, 5% — у женщин) связаны с экологическими факторами (асбестоз, мышьяк, хроматы, никель, ионизирующее излучение, иприт и др.), но и эти факторы сказываются только при условии курения.
Бронхогенная карцинома (особенно такие ее виды, как аденокарцинома и бронхоальвеолярная карцинома) связаны с фиброзом легкого. Основными патофизиологическими условиями возникновения рака бронхов принято считать повреждения ДНК, активацию клеточных онкогенов и стимуляцию фактором роста. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет 6 мес, только 25% пациентов живут 1 год, а 5-летний рубеж переживает всего 6% мужчин и 10% женщин. Диагностика рака бронхов in situ — казуистика, поскольку сравнительно длительное время карцинома развивается бессимптомно, а затем симптоматика малоспецифична. Манифестация зависит от локализации опухоли и характера распространения. Клиническая симптоматика вначале напоминает картину хронического бронхита, а так как большинство больных раком бронхов — заядлые курильщики, то что-то новое в их обычном состоянии на этом этапе заметить сложно. Только несвойственная ранее стабильность течения и даже его прогредиентность, присоединение других симптомов заставляют подумать об опухоли бронхов. Кашель беспокоит больных по ночам или утром, мокрота вначале отсутствует. При первом обращении к врачу уже 40–80% больных отмечают кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой, кровь в мокроте вначале в виде прожилок. Кровохарканье (выброс с мокротой большого количества крови) возникает редко и только при прорастании опухолью сосуда. У 10–70% пациентов уменьшение массы тела, почти у 50% — одышка и боль в груди, у 20% — лимфаденопатия, гепатомегалия (особенно при аденокарциноме), боль в костях (метастазы в костях подтверждаются сцинтиграфически и по повышению активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови), пальцы в виде барабанных палочек, у 2–10% — мозговая симптоматика (метастазы в мозгу выявляют на аутопсии у 30% погибших от бронхокарциномы, причем в половине случаев они клинически не проявляются), у 20% — лихорадка, у 18% — снижение аппетита. По 3% больных жалуются на дисфагию (прежде всего при центральном раке бронхов с выраженной опухолевой инфильтрацией и/или метастазами в ЛУ средостения и ворот) или ощущение инородного тела в бронхах. В динамике симптоматика нарастает, усиливается кровохарканье, присоединяется оппортунистическая инфекция. Прорастание кардиальных ветвей блуждающего нерва при леворасположенных опухолях может привести к нарушениям ритма сердца, ангинозным приступам (кардиальный дебют рака бронхов дифференцируют с опухолевым прорастанием перикарда и сердца при новообразованиях язычкового сегмента, с опухолями среднего средостения). В пользу диагноза рака бронхов свидетельствуют также экстрапульмональные метастазы (поражение плевры, расширение средостения). Сдавление метастазами возвратного нерва приводит к осиплости голоса (5%). Характерны надключичные метастазы, реже — межреберные. Изменение показателя СОЭ нетипично. Анемия развивается поздно. Клиническая картина различных видов бронхокарцином практически одинакова.
При раке бронхов рано появляются паранеопластические реакции (нейропатия, миопатия, эндокринопатия, гипертрофическая остеоартропатия). Они могут опережать другую симптоматику и служить индикатором рака бронхов (табл. 20.1).
Таблица 20.1
Паранеопластические синдромы при раке бронхов
Рентгенологически возможны несколько вариантов распространения опухоли. Часть карцином имеет четкие контуры, что создает трудности в ДД с лимфомами и туберкулезным бронхоаденитом. В других случаях карцинома радиально распространяется в паренхиму. Возможно вначале формирование карциномы как округлого четко ограниченного образования, затем четкость контуров теряется, карцинома распространяется в паренхиму легкого и начинает напоминать изображение когтистой птичьей лапы. Метастазы появляются очень быстро, даже маленькая периферическая карцинома быстро и рано метастазирует (табл. 20.2).
Таблица 20.2
Важнейшие направления метастазирования при раке бронхов, симптоматика, диагностика
| Органная топика метастаза | Важнейшие формы гематогенного метастазирования при раке бронхов, симптоматика, методы диагностики |
| Печень | Мелкие отдельные метастазы выявляются только при специализированных исследованиях. Множественные метастазы сопровождаются слабостью, ощущение тяжести в правом подреберье, тошнотой, рвотой. Лабораторно — нарушения свертывания, повышение активности щелочной фосфатазы, трансаминаз, ЛДГ. Застойная желтуха (метастазы в воротах печени) — увеличение печени, повышение активности щелочной фосфатазы, портальная гипертензия. Гепатомегалия приводит к дыхательной недостаточности, нарушению деятельности желудочно-кишечного тракта. |
Диагноз: эхоГ, сцинтиграфия, КТ, ЯМР, реже — лапароскопия, поргография, биопсия печени
и короткие кости. Проявляются тупой болью в покое, местной болью при поколачивании или давлении, спонтанными переломами с иррадиацией боли по нервам и/или поперечными параличами. Особенно интенсивная боль свойственна прорастанию метастаза в периост. Массивное метастатическое поражение приводит к панцитопении.
Диагноз: рентгенография (поздняя диагностика), сцинтиграфия с Тс, КТ, ЯМР, определение суточной экскреции кальция с мочой, активности щелочной фосфатазы
Диагноз: экскреторная рентгенография, эхоГ, КТ, ЯМР, динамическая нефросцинтиграфия, ангиография, допплерография, цитологическое исследование мочевого осадка
Диагноз: снижение основного обмена, анемия, лейкопения с относительным лимфоцитозом и эозинофилией, электролитные нарушения, данные эхоГ, КТ, ЯМР, селективной ангиографии, определения уровня кортикостероидов (в крови, их экскреции с мочой) в том числе после нагрузки АКТГ
Диагноз: ЭЭГ, эхоГ, КТ, ЯМР
Диагноз: эхоГ, сцинтиграфия
Верхушечно близ плевры расположенный рак (чаще плоскоклеточный, очень редко аденокарцинома) протекает с синдромом Панкоста (4–5% всех случаев рака бронхов) иногда обозначают как опухоль Панкоста. Возникает почти исключительно у мужчин. Рак очень быстро распространяется дорзально, прорастает в париетальную плевру, ребра, плечевое сплетение, в межреберные и грудные мышцы. Симптоматика первично заключается в инфильтративном поражении мягких тканей над куполом плевры, синдроме Горнера, затем появляется боль, вынужденное положение тела, парестезии, частичные параличи, атрофии (синдром плечевого сплетения). ДД опухоли (синдрома) Панкоста проводят с опухолями шеи (в том числе опухолями шейного отдела позвоночника), верхнего средостения и плевры, неврологическими синдромами в виде невритов соответствующего сплетения и цервико-брахиальной симптоматикой иного генеза.
На поздних этапах клинико-рентгенологическая картина бронхокарциномы симулирует ателектаз, бронхопневмонию, синдром средней доли, эмпиему и т. д. Наряду с рентгенологическими исследованиями диагноз «бронхокарцинома» подтверждается цитологическим исследованием мокроты, что особенно важно при центральном плоскоклеточном (эпителиальном) раке. Доля положительных заключений достигает 70–90%, ложноположительных — 2–3%. Очень большое значение имеет фибробронхоскопия, позволяющая с помощью современной техники осмотреть даже субсегментарные бронхи. При центральном раке бронхов бронхоскопия с прицельной биопсией служит основанием для диагноза в 68% случаев. Из всех видов рака бронхов центрально располагается 79% мелкоклеточного, 40% — плоскоклеточного эпителиального рака и 33% — крупноклеточного. В то же время всего 17% аденокарцином располагаются центрально. Бронхоскопически не доступен периферический рак, поэтому приходится применять трансторакальную пункционную биопсию. Гистопатологические заключения наряду с клинико-рентгеновскими служат основанием для определения стадии опухоли, выбора тактики лечения и прогноза. Стадию бронхокарциномы определяют, как и при других опухолях, по принципу TNM.
Один из ведущих симптомов рака бронхов — кровохарканье. Гемоптоэ — отхождение большого объема крови, гемоптиз — малого количества. Гемоптиз отмечают у 6% людей преклонного возраста и у 30% больных с патологией почек.
Оба эти состояния легко отличаются от гематемезиса (кровавой рвоты). При гемоптоэ кровь отходит с кашлем, алая, яркая, пенистая, с примесью мокроты, не свернута, щелочной реакции. При гематемезисе кровь отходит с рвотными движениями, темная, частично переваренная («кофейная гуща»), реакция кислая, запах кислый, возможна примесь пищи. Гемоптоэ необходимо дифференцировать от кровотечения из десен, из рото-, носоглотки, из расширенных сосудов трахеи и бронхов. Гемоптоэ рассматривается как критическое, требующее максимально быстрого вмешательства при потере 600 мл крови за 48 ч.
Причины кровохарканья могут быть условно сведены к следующим:
При подозрении на гемоптоэ и гемоптиз соответственно перечисленным группам основных возможных причин необходимо предпринять следующие действия:
Бронхоаденома представляет собой карциноид или цилиндрому. Клиническая симптоматика аналогична бронхокарциноме. 85% всех бронхоаденом исходят из главных или сегментарных бронхов, поэтому они вызывают одностороннее расширение корня легкого, расширение средостения или выглядят как центральное округлое образование. Чаше поражает женщин. Наиболее ранним симптомом является упорный сухой кашель, иногда зависящий от положения тела. В ½ случаев отмечают гемоптоэ. Характерны рецидивирующие обструкции бронхов с ателектазами, бронхопневмониями, остро возникающей дыхательной недостаточностью. Длительная обструкция ведет к постстенотическим бронхоэктазам и абсцессам. Рентгенологически, бронхографически и методом КТ выявляют уменьшение просвета бронха вплоть до полного его перекрытия. Диагноз устанавливается бронхоскопически, но опасность возникновения массивного кровотечения ограничивает выбор врачом биопсии.
При ДД рака бронхов учитывают множество состояний, которые могут протекать с изменением корней легких. При изолированных процессах в области ворот следует исключать метастазы рака других органов, атипичные вирусные и бактериальные пневмонии, нерасправившиеся сегментарные и долевые ателектазы при поражении ЛУ, творожистую туберкулезную пневмонию, грибковые пневмонии, изолированную узловую форму силикоза, цилиндрические бронхоэктазы, свободные и инкапсулированные выпоты, инфаркт легкого, синдром средней доли с добавочной v. azygos, одностороннюю лимфому, бронхоаденому, сифилитическую гумму, хондрому, гамартому, эозинофильный инфильтрат и эхинококкоз.
Доброкачественные опухоли обычно бессимптомны. Нередко выявляют случайно при диспансерных обследованиях. Доброкачественность определяется гистологическим сходством опухолевой ткани и «материнской», медленным ростом, склонностью к образованию капсулы, отсутствием метастазов. Доброкачественные опухоли представлены гамартомами, ретикулоцитомами, ангиомами, неврогенными опухолями, фиброэпителиальными полипами и папилломами. Рентгенологически доброкачественные опухоли имеют четкие контуры. Клиническая картина определяется не гистологическим типом опухоли, а ее положением с возможным сдавлением соседних органов, интра- или экстрабронхиальным ростом. Прежде всего отмечаются кашель, одышка, затем — ощущение стеснения за грудиной, возможно сдавление вен. Опухоли исходят преимущественно из переднего средостения и представлены в основном тимомами. Но тимома может исходить не только из переднего верхнего средостения, но и ворот легких. Возникает в любом возрасте чаще всего односторонняя, реже — двусторонняя. В ¼ случаев малигнизируется. В 30–50% случаев отмечают миастению, в то время как при тяжелой миастении тимому выявляют в 10%. В заднем средостении — симпатоневриномы. Неправильные отложения кальция типичны для дермоидных образований. Клубневидное образование, расположенное интрапульмонально, что отчетливо видно при рентгенологическом исследовании пациента и поворотах его за экраном, типично для хондромы. Дермоидные кисты могут вызвать значительные диагностические затруднения, если они не содержат рентгенконтрастных структур (например зубы) и отсутствует плотное окружение за счет ателектаза или компресии легкого. Гилюсное расположение эхинококковой кисты или гуммы отмечают исключительно редко, поэтому практически не учитывают в ДД. Дивертикул перикарда по правому (редко — левому) контуру сердца может симулировать опухоль корня легкого. Дивертикул имеет очень четкие контуры, при выдохе тень дивертикула выступает вперед, на глубоком вдохе практически исчезает. КТ позволяет отличить описываемое образование от сосудов и аневризмы.
Двустороннее увеличение ворот легких
Застойные ворота легких опознаются по расширенным легочным венам, идущим лучеобразно к периферии. Поражение симметрично, затемненность легочных полей постепенно убывает к периферии. Граница между воротами легких и легочной тканью нечеткая, что отличает застойные ворота от их изменений при опухоли. При значительном застое в легких, преимущественно в базальных отделах на глубоком вдохе, прослушиваются мелкопузырчатые крепитирующие хрипы, хотя при крайних степенях гипергидратации и значительном расширении ворот выслушиваются и среднепузырчатые хрипы, отличающиеся от пневмонических большей звучностью и ясностью. ДД облегчается, если врач учитывает состояние сердца: расширение его границ, аускультативные признаки пороков, симптомы сердечной недостаточности, ритм галопа.
Расширение ворот легких за счет расширенных легочных артерий отмечают при врожденных пороках, протекающих с лево-правым шунтом, при первичной ЛГ, аневризме легочной артерии. Чем старше пациент, тем меньше вероятность, что изменения обусловлены врожденным пороком сердца. Пульсация расширенных легочных артерий позволяет отличить их от застойных ворот легких и лимфом.
Следует помнить, что лимфома, располагающаяся вплотную к аорте, пульсирует за счет передаточных движений от аорты.
Болезнь Бенье — Бека — Шауманна (саркоидоз) — одна из наиболее частых причин двустороннего расширения ворот легких. Обычно возникает в 20–40-летнем возрасте, чаще — у жителей Северной Европы и лиц негроидной расы, проживающих в Америке. Риск развития саркоидоза за период жизни популяции особенно высок в Швеции (1,15% — у мужчин, 1,6% — у женщин) и у лиц негроидной расы, проживающих в Америке (2,4%). Заболевание является редко острым, чаще хронически протекающим генерализированным первичным поражением лимфоретикулярной системы со склонностью к фиброзированию. Гистологически в основе заболевания лежит гранулема с эпителиоидными и гигантскими клетками без творожистого некроза, хотя возможны и другие виды некроза. Бугорки не патогномоничны, поскольку могут быть выявлены в ЛУ, пораженных метастазирующими опухолями, а также при туберкулезе, сифилисе, грибковых поражениях, бериллиозе, аллергическом альвеолите, болезни от кошачих царапин, первичном билиарном циррозе, язвенном колите, болезни Крона, гранулематозном артериите, при наличии инородных тел. Причины саркоидоза не известны. Одно время его пытались связать с микобактериями туберкулеза человеческого типа, затем — с атипичными микобактериями. В настоящее время существует точка зрения, что саркоидоз — результат местной гиперактивности Т-хелперов, вызванной неизвестными причинами. Дисрегуляция иммунитета в легких при этом отличается от гематологических проявлений. В легких активируются макрофаги и Т-лимфоциты. Макрофаги освобождают ИЛ-1. Он в свою очередь стимулирует Т4-лимфоциты, побуждая их к делению. Альвеолярное соотношение Т4/Т8 сдвигается в пользу Т4, достигая в лаважной жидкости 12,3 при норме 1,8. Активированные Т-лимфоциты стимулируют В-клетки, которые начинают усиленно синтезировать антитела. Поэтому при саркоидозе отмечают повышение гуморальной иммунореактивности, в частности гипергаммаглобулинемию. В противоположность высокоактивному иммунологическому процессу в легких, в периферической крови выявляют блокаду клеточного иммунитета, лимфопению, уменьшение количества циркулирующих Т-лимфоцитов, уменьшение их цитотоксичности, недостаток продукции ИЛ-1 и ИЛ-2. Саркоидоз начинается как диффузный альвеолит за счет интенсивного размножения Т-лимфоцитов. Соответственно, как недостаток Т-клеточного иммунитета, развивается кожная реакция, в частности на туберкулин. Но одновременное применение преднизолона и антигена может усилить кожную реакцию (парадоксальная туберкулиновая реакция). Патолого-анатомические, цитологические исследования (прежде всего альвеолярной лаважной жидкости) свидетельствуют, что саркоидоз — системное заболевание. Уже в дебюте болезни поражаются легкие и другие органы, рентгенологическая картина при этом может оставаться без изменений.
Выделяют следующие стадии течения заболевания:
Кожная форма саркоидоза (кожный саркоид Дарье — Росси) развивается редко (табл. 20.3). Он выглядит как узловатая эритема, неправильной формы очаги инфильтрации. Саркоидоз может начинаться и протекать остро (синдром Лефгрена), подостро и хронически. Острое течение саркоидоза начинается с фебрильной и даже высокофебрильной температуры с ознобами, похуданием, повышенной утомляемостью, лейкоцитозом, существенно повышенным СОЭ. Преимущественно на ногах появляется узловатая эритема, развиваются артрит и артралгия. Поражения глаз (8–60%) сводятся к иридоциклиту, сухому конъюнктивиту. Изменение ворот легких в 93–97% случаев симметрично. Реакция Манту положительна у 55% остро заболевших. В случаях хронического течения возможны периоды обострения и ремиссии. Рентгенологически определяют расширенные полициклические корни легких за счет увеличенных ЛУ. В 85–93% случаев поражение корней симметрично. В противоположность туберкулезному бронхоадениту изменения ЛУ при болезни Бека стабильны, сохраняются длительно: картина может не изменяться в течение 10 лет и более. В половине всех случаев в средних полях легких бабочкообразно распределяются нежные мелкоочаговые инфильтраты, которые необходимо дифференцировать от милиарного туберкулеза и силикоза. Полная радиологическая ремиссия в легких развивается у 70–80% пациентов. Если изменения в легких сохраняются в течение 2 лет и более, то ремиссии у этих больных ждать уже не приходится. Более половины всех пациентов в момент установления диагноза асимптомны или отмечают неспецифические и маловыраженные расстройства. Так, 33% первичных больных жалуются на непродуктивный кашель и одышку, которые обязательны для пневмофиброза и, безусловно, никак не отличаются от пневмофиброза другой этиологии. Функциональные пробы легких изменены достаточно рано. При изотопных исследованиях даже в случаях неизмененной рентгеновской картины выявляют снижение диффузионной способности и эластичности. Пропорционально изменениям в легких повышается рестрикция. Если саркоидоз не развивается остро, то изменение ЛУ выявляют случайно при рентгеновском исследовании.
Таблица 20.3
Локализация саркоидоза
| Локализация | Доля случаев, % |
| Глаза | 5–60 |
| Нервная система | 9–10 |
| Слезные железы | 5 |
| Слюнные железы | 4–8 |
| Кожа | 5–25 |
| Миндалины, слизистые оболочки, периферические ЛУ | 10 |
| Слизистая оболочка бронхов | 100 |
| Медиастинальные ЛУ | 100 |
| Легкие | 60–95 |
| Печень | 60 |
| Сердце | 4–6 |
| Пищеварительный тракт | 1–2 |
| Почки | 5–25 |
| Мышцы | 5–25 |
| Кости | 5–20 |
В крови у 20% всех пациентов выявляют анемию, в 32% — лейкопению, в 6–7% — эозинофилию. Гипергаммаглобулинемия в зависимости от давности и остроты процесса сопровождает 20–65% больных и особенно выражена у лиц негроидной расы. У 3–17% пациентов выявляют значительную гиперкальциемию, а у 20–65% — гиперкальциурию. Но нефро- кальциноз с почечной недостаточностью возникают редко, еще реже — специфическое поражение почек с узелками Бека.
Печень и селезенка поражаются в 75% случаев (гранулемы в печени по данным чрезкожной биопсии). В большинстве случаев — это клинически немые изменения. Отмечают незначительное увеличение размеров органов. Гепатомегалия формируется у 6–8% больных. Желтуха развивается крайне редко. Поражение печени отражается повышением щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтранспептидазы.
В 25% случаев изменяются мышца сердца (аритмия, застойная сердечная недостаточность, перикардит) и скелетные мышцы.
Сочетанное поражение слюнной железы с увеитом, парезом лицевого нерва, глазной симптоматикой и лихорадкой известно как увеопаротидный синдром. В 5–7% случаев развиваются периферические параличи и парезы. Очень редко, при высокой активности болезни, развивается множественный кистозный остит Юнглинга (см. лихорадочные состояния, туберкулез) преимущественно с поражением фаланг пальцев кисти и стоп.
Редкая локализация: половые органы, шитовидная и паращитовидные железы, надпочечники, гипофиз, поджелудочная железа, кровеносные сосуды, костный мозг, синовиальные оболочки.
Диагноз «саркоидоз» наряду с клинико-рентгенологической картиной основывается на функциональных пробах, гистологических и иммунных исследованиях. Сцинтиграфия легких с галлием высокочувствительна, но не специфична. Цитологическое исследование промывных вод бронхов (лаважная жидкость) с типизацией клеток имеет диагностическую специфичность в 93–94% и чувствительность — 55% случаев. Увеличение количества лимфоцитов до 30–50% всех клеток в лаважной жидкости и Т4-лимфоцитов до 80% количества лейкоцитов типично для саркоидоза. Динамическое определение цитологического состава лаважной жидкости используют для контроля терапии и прогноза. Типично для саркоидоза повышение лизоцима в периферической крови. Концентрация мочевины в сыворотке крови повышена, но симптомов подагры не бывает.
Чем активнее саркоидоз, тем чаще негативная реакция Манту. При хроническом течении саркоидоза реакция Манту чаше положительна. Для гистологической верификации используют периферические ЛУ (биопсия шейных ЛУ дает положительный результат в 80%), слизистую оболочку бронхов (вероятность положительных результатов — 50%). При остром течении саркоидоза (синдром Лефгрена) для ДД с лимфомами возможна медиастиноскопия с прицельной биопсией (положительные результаты в 90%). Диффузное поражение легких может быть подтверждено трансбронхиальной биопсией (положительные результаты у 96% больных).
Для диагноза «саркоидоз», контроля его активности показано определение активности АПФ. У 60% больных активность АПФ повышена (два стандартных отклонения), что соответствует активности макрофагов. Активность тканевого АПФ максимально повышена в ЛУ, реже и меньше — в легких. Определение уровня АПФ в спинномозговой жидкости рекомендуется для диагностики саркоидоза ЦНС. Но тесты неспецифичны.
Активность АПФ может быть повышена при гистоплазмозе, остром милиарном туберкулезе, гепатите, лимфоме. После исключения более редких заболеваний чувствительность теста составляет 85%, а специфичность — 89%. Ложноположительные результаты отмечают у здоровых лиц в 4% случаев.
Высокой чувствительностью (80%) и специфичностью обладает реакция Никкерсона — Квайма. Для этого подкожно вводят стерильную суспензию человеческих тканей из узелка Бека. Через 1 мес у больного развивается типичный узелок Бека, верифицируемый гистологически. Сравнительная медленность получения результатов, относительная травматичность и возможность переноса в современных условиях некоторых очень тяжелых заболеваний (в том числе СПИДа) ограничивают применение реакции Никкерсона — Квайма.
Прежде всего следует помнить о ходжкинской и неходжкинской лимфомах. ЛУ ворот легких при них поражаются двусторонне, но не симметрично, что ошибочно может быть воспринято как одностороннее поражение. Одностороннее поражение при лимфомах крайне маловероятно. Диагноз устанавливают на основании клинической картины: увеличение ЛУ других групп, спленомегалия, интермиттирующая температура. При лимфоме Ходжкина в крови отмечают эозинофилию и выраженную лимфопению, хотя и лимфоцитоз не противоречит диагнозу. Лимфопения и эозинофилия не типичны в дебюте при поражении отдельных ЛУ. Решающим для диагноза и прогноза является гистологическое исследование. Возможна биопсия как периферических ЛУ, так и медиастиноскопия с прицельной биопсией. Только гистологическое исследование позволяет надежно дифференцировать ходжкинские и неходжкинские лимфомы от иных более редких форм лимфогранулем, поскольку клинико-рентгеновская картина не позволяет провести ДД (см. главу Лимфаденопатии).
Лейкозы могут протекать с увеличением ЛУ ворот легких. Диагноз основывают на данных анализа крови и трепанобиопсии.
Расширение корней легких определяют и при других заболеваниях, протекающих с поражением ЛУ. В частности иногда у детей это выявляют при инфекционном мононуклеозе, краснухе и др.
Особое значение в расшифровке причин расширения средостения имеет КТ, значительно более чувствительная методика, чем традиционная томография. При затемнении средостения наряду с опухолями собственно средостения необходимо исключать метастазы бронхокарцином, гипернефром, сарком и т. д.
Опухоли средостения диагностируют на основании рентгеновских изменений, клинической картины, пункционной биопсии (чрезкожная, торакоскопия, медиастиноскопия). Медиастиноскопия — эндоскопическое исследование средостения. Используют для уточнения генеза образований средостения (лимфомы, гранулематозные процессы), а также для уточнения распространенности рака легкого, прежде всего когда по данным рентгенографии или КТ устанавливают увеличение ЛУ. Медиастиноскопия осуществляется через надгрудинный доступ и позволяет осмотреть (и при необходимости взять биоптаты) верхнее заднее средостение, паратрахеальные и перибронхиальные ЛУ, области бифуркации трахеи и ворот легких.
Осложнения зарегистрированы у 0,3–0,7% пациентов и представлены кровотечениями, хилотораксом и парезом голосовых связок (ранение гортанных нервов).
Опухоли средостения различают по их локализации (переднее, среднее и заднее средостение), по эмбриологическому гистогенезу (мезо-, экто- и эндобластного, а также смешанного происхождения. Из доброкачественных мезобластных опухолей чаще всего выявляют липомы, затем — фибромы, лимфангиомы и, наконец, — миомы. Злокачественные мезобластные опухоли (липосаркома, фибросаркома, лейомиосаркома), за исключением лимфом, редки. К эктобластным опухолям относят невриному, ганглионеврому, нейрофиброму), выявляемые так же часто, как и тимомы. Персистирующая вилочковая железа выглядит как неинтенсивное четко очерченное затемнение. Тимомы почти в половине случаев протекают с миастенией. При злокачественных опухолях тимуса, составляющих не менее ¼ всех опухолей вилочковой железы, часто диагностируют паранеопластический синдром (апластическую анемию, лейкопению, тромбоцитопению, гипогаммаглобулинемию, синдром Кушинга). При лейкемических поражениях средостения диагноз, опирающийся на общую клиническую картину, данные анализов крови и трепанобиопсию, обычно не представляет сложности.
Клиническая картина опухолей средостения во многом определяется локальным давлением опухолевого узла и скоростью его роста. Большинство объемных процессов средостения протекает асимптомно. Появление боли или других жалоб заставляет думать о злокачественном процессе. Отмечают навязчивый упорный кашель, геморрагическую мокроту, затруднения глотания, одышку, кардиальные расстройства. Нарушения венозного кровотока: застой крови в верхней части груди, на шее и голове, могут быть расширены вены верхней части живота (синдром верхней полой вены). При нарушениях венозного оттока высока вероятность злокачественных опухолей средостения, менее вероятна — аневризма аорты, хронический медиастенит, локальный тромбофлебит. Неврологические признаки: межреберная невралгия, парез возвратного нерва, поражение блуждающего нерва, симптомы сдавления симпатического ствола (симптомокомплекс Горнера) — слюнотечение, анизокория, покраснение половины лица. Неврологические знаки типичны для злокачественных опухолей.
Рентгенологические признаки, не являющиеся абсолютными и патогномоничными, нацеливают врача на осмысленные диагностические поиски. Четко очерченные округлые образования — доброкачественные опухоли. Полициклические неправильные контуры — злокачественные образования. Переднее средостение вверху — доброкачественные и злокачественные струмы, тератома, тимома, опухоли паращитовидных желез, липома, саркома, ангиома, лимфангиома, лимфома. Переднее средостение внизу — плевроперикардиальные кисты, грыжа диафрагмы, грыжа Морганьи и Лериша. Среднее средостение — лимфома, лимфосаркома, бронхогенные и перикардиальные кисты, липома, метастазы рака бронхов в ЛУ, гранулемы (туберкулез, саркоидоз), тератоидные кисты. Заднее средостение вверху — симпатиконевриномы, хордомы, бронхогенные кисты, опухоли пищевода, менингоцеле, метастазы.
У детей на заднее средостение приходится до 40% всех объемных образований средостения вообще. По нашим данным эта частота еще выше и достигает 50%. На заднее средостение приходится 35% опухолей средостения.
Из этих новообразований до 80% и более составляют нейрогенные опухоли. Последние могут быть представлены нейробластомами (чаще всего), ганглинейробластомами (более дифференцированы, с гистологическими признаками нейробластомы и доброкачественной ганглионевриномы. У детей старше 1 года прогноз обнадеживающий) и ганглионевриномами (возникают преимущественно у старших детей, прогноз хороший).
Особого внимания и отдельного рассмотрения заслуживает нейробластома, составляющая около 60% нейрогенных опухолей заднего средостения у детей. Чем младше ребенок, тем более вероятно наличие именно этой опухоли. Выявляют преимущественно у детей в возрасте до 3 лет, в 20% случаев первичный очаг расположен в грудной клетке. Опухоль чрезвычайно злокачественна, но прогноз более благоприятен, если опухоль выявлена на 1-м году жизни.
Микроскопически опухоль состоит из мелких округлых клеток, напоминающих саркому Эвинга, рабдомиосаркомы, лимфомы, лейкемические инфильтраты.
До сдавления окружающих тканей, отдаленных метастазов или паранеопластических реакций нейробластома течет без клинических проявлений. В ½ всех наших наблюдений дети поступали в стационар с первоначальным ошибочным диагнозом «верхнедолевая пневмония».
Диагностика опухоли основывается на ее визуализации. ЭхоГ-исследования целесообразны как отборочные на самом первом этапе диагностики или в динамике. При паравертебральном подходе определяется неоднородное образование с кальцинатами. Рентгенография в прямой проекции, выявляя образование, не позволяет определить его происхождение. В боковых проекциях возможна ДД между воспалительным и опухолевым заболеванием. Основное значение принадлежит КТ и МРТ. Данные исследования абсолютно необходимы для предоперационной верификации масс заднего средостения. Кальцификация тканей типична для нейробластомы. Поскольку паравертебральные массы способны вызвать сдавление спинного мозга, необходима КТ-миелография или МРТ. Последнее особенно необходимо как рутинное исследование у детей младшего возраста с миоклонической энцефалопатией, синдромом Горнера или гетерохромией радужной оболочки глаза, так как у 50% этих детей опухоли заднего средостения. МРТ в режиме Т-2 позволяет выявить метастазы в позвонках, которые выглядят как высокоинтенсивные сигналы.
По всему средостению могут быть липомы, фибромы, фибросаркомы, ксантомы, лимфангиомы, гемангиомы. Костной интенсивности затемнения или кости в образовании — тератома. Синхронное движение образования с дыханием — внутригрудная струма. Изменения позвонков и ребер — невринома, аневризма аорты, злокачественная опухоль.
В ДД опухолей средостения следует помнить, что метастаз могут ошибочно считать первичной опухолью. В качестве ошибочных диагнозов опухолей средостения могут быть аневризма аорты, внутригрудная струма, бронхиальные, легочные и перикардиальные кисты, туберкулезное поражение ЛУ, саркоидоз, мегаэзофагус, флегмона, абсцесс, медиастинит.
Развитие острого медиастинита облегчается рыхлой клетчаткой средостения, обилием лимфатических путей, постоянным движением пищевода, трахеи, сердца, респираторными колебаниями АД. В современных условиях медиастинит возникает при опухолевой или постлучевой перфорации пищевода или трахеи, ранениях пищевода инородными телами, его ожогах, несостоятельности швов после хирургических вмешательств, редко — после инструментальных вмешательств или травм. Имеет значение распространение инфекции превертебрально (спондилиты), паратрахеально и параэзофагеально (паратонзиллярный абсцесс, распространение инфекции из брюшной полости). Не исключен переход гнойного процесса при эмпиеме плевры или легкого. Заболевание начинается остро с высокой лихорадки, общего тяжелого состояния, тахикардии, интенсивной боли за грудиной, иррадиирующей в плечи, яремную ямку, эпигастральную область. Возможен коллапс. Кашель сухой, очень болезненный, повторная болезненная рвота, частое толчкообразное дыхание, ощущение удушья. Не исключены парезы возвратного и диафрагмального нервов, тромбоз верхней полой вены. Перфорация пищевода может приводить к эмфиземе средостения и подкожной эмфиземе. В крови — лейкоцитоз, нейтрофилез с токсической зернистостью, повышение СОЭ. Рентгенологически средостение расширено, его контуры нечеткие, затемнено ретрокардиальное и ретростернальное пространства. В среднем средостении при эмфиземе — просветвление. При подозрении на перфорацию пищевода можно провести исследование с водорастворимыми рассасывающимися контрастными препаратами (ни в коем случае с сульфатом бария!).
ДД медиастинита может быть сложной. Необходимо исключить инфаркт миокарда. Если заболевание начинается в нижнем средостении, то высока вероятность ошибочного диагноза острого заболевания брюшной полости. Шок служит дополнительным свидетельством в пользу ошибочного заключения о перфорирующей язве двенадцатиперстной кишки или желудка. В затруднительных случаях нельзя отказываться от пункции средостения.
Острый медиастинальный абсцесс может развиться после перфорации пищевода, проявляется рентгенологически четкими контурами. Острая боль при глотании, общие симптомы воспаления помогают отличить абсцесс от опухоли. Значительно большие сложности возникают при ДД абсцесса и инфицированной кисты. Крайне тяжелым осложнением является прорыв абсцесса в трахею, пищевод (эзофаготрахеальные свищи) или в сосуды (фатальное кровоточение).
Внутригрудная струма, как правило, развивается в связи с обычной экстраторакальной, но может быть и самостоятельной. При ней не всегда имеются признаки гипер- или гипотиреоза. Клинические признаки неспецифичны (одышка). В пользу загрудинной струмы свидетельствуют смещение и сужение трахеи, движение образования вверх при глотании. Но только по рентгеновской картине говорить о диагнозе затруднительно, так как аналогичную рентгеновскую картину отмечают и при аневризме плечеголовного ствола. Необходима сцинтиграфия с 131 I или КТ.
Флегмона средостения (гнойный медиастенит), натечный туберкулезный абсцесс следует целенаправленно исключать из списка состояний при выявлении опухолеподобного образования средостения. В то время как флегмона со свойственной ей тяжелой интоксикацией и высокой лихорадкой достаточно легко дифференцируется от опухоли, при натечном туберкулезном холодном абсцессе могут возникнуть большие сложности при попытках его отличия от опухоли. Решающим будут клинический туберкулезный анамнез (туберкулез костей без предшествующего туберкулеза легких — величайшая казуистика), пробы Манту, выявление костных поражений выше натечника. Абсцедирующий туберкулез ЛУ средостения диагностируют у пациентов с иммуносупрессией (СПИД), он возникает как перенос инфекции из ворот легкого. Может протекать галопирующе злокачественно, прорываясь в другие органы.
Редкие варианты поражения средостения — конституционально обусловленный мегаэзофагус. Жалобы на затруднения глотания могут отсутствовать. Рентгеновское контрастное исследование пищевода позволяет правильно определить причину двустороннего расширения средостения.
В очень редких случаях расширение средостения обусловлено участком толстой кишки, которой проводится пластика пищевода.
Как вариант болезни Ормонда (идиопатического ретроперитонеального фиброза) известен идиопатический фиброз средостения. Клинически на первый план выдвигается синдром верхней полой вены. Средостение рентгенологически расширено, затемнено. Диагноз подтверждается путем исключения и биопсией. Применение кортикостероидов может приводить к ремиссии.
