Аномалия Кимерли
Аномалия Кимерли — наличие в структуре первого шейного позвонка дополнительной костной дужки, ограничивающей движения позвоночной артерии и вызывающей синдром ее сдавления. Аномалия Кимерли характеризуется головокружением, шумом в ушах, шаткостью походки и расстройством координации, «мушками» и потемнением в глазах, приступами потери сознания и внезапной мышечной слабости. Возможны двигательные и чувствительные расстройства, возникновение ТИА и ишемического инсульта. Диагностируется аномалия Кимерли при рентгенографическом исследовании краниовертебрального перехода, проведении магнитно-резонансной ангиографии, дуплексного сканирования и УЗДГ сосудов головы и шеи. Сосудистые нарушения, которыми сопровождается аномалия Кимерли, подлежат комплексному консервативному лечению. Операция по резекции аномальной дуги производится лишь в тяжелых случаях.
МКБ-10
Общие сведения
Наряду с аномалией Киари, платибазией и ассимиляцией атланта аномалия Кимерли относится к так называемым краниовертебральным мальформациям — врожденным нарушениям строения области сочленения черепа с первыми шейными позвонками. По некоторым данным аномалия Кимерли встречается у 12-30% людей. Вызывая сдавление позвоночной артерии, аномалия Кимерли сопровождается хронической ишемией в задних отделах мозга. Однако такая ситуация возникает далеко не всегда. Сама по себе аномалия Кимерли не является заболеванием и ее наличие не говорит о том, что именно она вызывает сосудистые нарушения в бассейне позвоночной артерии. При обследовании пациентов, у которых имеется синдром позвоночной артерии и аномалия Кимерли, лишь у 25% обнаруживается причинно-следственная связь между наличием аномалии и развитием синдрома.
Патогенез сосудистых нарушений при аномалии Кимерли
Аномалия Кимерли может приводить к развитию синдрома позвоночной артерии двумя путями: за счет срабатывания периваскулярных вегетативно-ирритативных механизмов симпатической иннервации и за счет уменьшенного поступления крови в вертебро-базилярный бассейн из-за механического сдавления позвоночной артерии. Факторами, приводящими к тому, что аномалия Кимерли становиться клинически значимой, являются атеросклероз, поражение сосудистой стенки при васкулитах, шейный спондилоартроз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, артериальная гипертензия, наличие других краниовертебральных мальформаций, рубцовый процесс, черепно-мозговая травма или травма позвоночника с повреждениями в области краниовертебрального перехода. К возникновению клинической картины синдрома позвоночной артерии у пациентов с аномалией Кимерли могут приводить травмы плеча, вызывающие повреждение ограниченной костной дужкой позвоночной артерии по хлыстовому механизму.
Классификация аномалии Кимерли
В неврологии выделяют 2 вида аномалии Кимерли. Первая характеризуется наличием костной дужки, соединяющей суставной отросток атланта с его задней дугой. Во втором варианте аномалия Кимерли представлена костной дужкой между суставным отростком атланта и его поперечным отростком.
Аномалия Кимерли может иметь односторонний характер и ли наблюдаться с обоих сторон первого шейного позвонка. Кроме того, аномалия Кимерли может быть полной и неполной. Полная аномальная костная дужка имеет вид полукольца, неполная костная дужка представляет собой дугообразный вырост.
Симптомы аномалии Кимерли
Клинические проявления, которыми сопровождается аномалия Кимерли, обусловлены уменьшенным притоком крови к задним отделам головного мозга. В результате пациенты испытывают шум в ухе или обоих ушах (свист, звон, гул, шипение), мелькание «мушек» или мерцание «звездочек» перед глазами, внезапное преходящее потемнение в глазах. Указанные симптомы усиливаются при поворотах головы. Поскольку аномалия Кимерли сопровождается нарушением кровоснабжения мозжечка, то возникают головокружение и шаткость походки, которые также могут усугубляться при поворотах головой. На фоне некомфортного положения головы или перенапряжения мышц шеи при аномалии Кимерли у пациентов могут наблюдаться приступы потери сознания. Возможна внезапно возникающая мышечная слабость, приводящая к падению больного без потери сознания.
В случаях более тяжелого течения аномалия Кимерли может сопровождаться головной болью, тремором рук и ног, нистагмом, нарушениями координации, гипестезией и/или мышечной слабостью части лица или туловища, чувствительными и двигательными расстройствами одной или нескольких конечностей. Могут наблюдаться транзиторные ишемические атаки в вертебро-базилярном бассейне. Особо тяжелым осложнением наличия аномалии Кимерли является ишемический инсульт.
Диагностика аномалии Кимерли
При обращении пациента с симптомами недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне головного мозга в первую очередь производят рентгенографию черепа и рентгенографию позвоночника в шейном отделе. Аномалия Кимерли, как правило, достаточно четко визуализируется на боковых рентгенограммах области краниовертебрального перехода. При наличие ушного шума для исключения лор-патологии (кохлеарный неврит, хронический средний отит, лабиринтит) может потребоваться консультация отоларинголога, проведение аудиометрии и других исследований слуха. Производится также исследование вестибулярного анализатора (вестибулометрии, электронистагмографии, стабилографии).
Поскольку выявленная аномалия Кимерли может не являться причиной синдрома позвоночной артерии, неврологу необходимо исключить другие возможные причины вертебро-базилярной недостаточности. Выявить тромбоз, артерио-венозную мальформацию или аневризму сосудов головного мозга, сдавление сосуда объемным образованием (опухоль, киста или абсцесс головного мозга) способна контрастная ангиография. Определить насколько клинически значима аномалия Кимерли, т. е. степень ее влияния на кровообращение в вертебро-базилярном бассейне, позволяет применение целого ряда гемодинамических исследований: УЗДГ экстракраниальных сосудов, транскраниальной допплерографии, дуплексного сканирования и магнитно-резонансной ангиографии сосудов головного мозга. С их помощью при аномалии Кимерли возможно выявить локализацию сдавления позвоночной артерии и ее зависимость от положения головы и шеи.
Лечение аномалии Кимерли
Аномалия Кимерли требует лечения в случае наличия клинических и гемодинамических признаков нарушения кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, связанного именно с данной патологией. Пациенты, у которых имеется аномалия Кимерли, должны соблюдать некоторые меры предосторожности в рамках охранительного режима. При аномалии Кимерли следует избегать форсированных физических нагрузок, резких околозапредельных поворотов головой, стоек на голове, кувырков, спортивных занятий и игр, связанных с ударами головой (борьба, футбол, спортивная гимнастика и пр.). При прохождении массажа или мануальной терапии шейного отдела позвоночника пациенту необходимо предупреждать массажиста и мануального терапевта о том, что у него аномалия Кимерли. Ухудшение состояния пациента является поводом к незамедлительному обращению к врачу.
В большинстве случаев аномалия Кимерли, приводящая к клиническим проявлениям сосудистой недостаточности, подлежит консервативному лечению. Проводится сосудистая терапия направленная на улучшение мозгового кровотока (ницерголин, винпоцетин, винкамин, циннаризин). По показаниям под контролем коагулограммы при аномалии Кимерли применяются препараты, улучшающие реалогические свойства крови (пентоксифиллин). В комплексную терапию включают также антиоксиданты, ноотропы, нейропротекторы и метаболические препараты (пирацетам, препараты гинкго билоба, никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, мельдоний).
Аномалия Кимерли на сегодняшний день не является показанием для проведения хирургического лечения. Необходимость в оперативном лечении может возникнуть при декомпенсированном течении синдрома позвоночной артерии, приводящем к выраженной недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне при отсутствии достаточного коллатерального кровоснабжения. Операция при аномалии Кимерли заключается в резекции аномальной дуги и мобилизации позвоночной артерии. В послеоперационном периоде пациентам необходимо ношение воротника Шанца сроком от 2 до 4 недель.
Аномалия Киммерли
Аномалия Киммерли (син. Киммерли, Кимерли, Киммерле, Kimmerle) – это заболевание, при котором формируется костный мостик между суставным отростком и дугой С1 позвонка (т.н. задний мостик) или между суставным и поперечным отростком (латеральный мостик) при этом V3 сегмент позвоночной артерии оказывается фиксирован в костном футляре. По данным литературы данная патология встречается у каждого 6 человека.
Клинические проявления
При данной патологии костное кольцо может быть как полностью замкнутым, так и нет. В результате его развития сдавливается позвоночная артерия, что приводит к обеднению кровотока и нарушению кровоснабжения в структурах головного мозга. Помимо непосредственного сдавления артерии, сдавливаются окружающие ее вены и нервы. Все это обуславливает появление комплекса симптомов. Однако следует заметить, что замкнутость кольца напрямую не коррелирует с клиническими признаками.
К проявлениям заболевания в первую очередь относят симптомы компрессии позвоночной артерии с развитием недостаточности кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне. К ним относят тошноту, головокружение, шаткость при ходьбе, рвоту, шум в ушах. Симптомы усиливаются при повороте головы, поэтому пациенты с длительным анамнезом стараются ограничивать подвижность головы. В тяжелых случаях нарушение кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне приводит к обеднению кровотока в стволовых структурах и развитию эпизодов потерь сознания (так называемых, «drop-attack»). Кроме того, при данном заболевании могут развиваться вегетативные проявления, в виде эпизодов тахикардии, удушья, «приливов жара», панических атак и т.д. Заболевание часто сопровождает головная боль, преимущественно в затылочной области. При выраженной компрессии обеднение кровотока по позвоночной артерии может привести к развитию ишемического инсульта с формированием стойкой неврологической симптоматики.
Диагностика
При выявлении у пациента указанных симптомов в первую очередь необходимо исключение других причин вертебробазилярной недостаточности. Пациенту необходимо выполнение УЗИ сосудов шеи и КТ шейного отдела с ангиографией. В случае наличие статичного стеноза позвоночной артерии на уровне костного кольца – это будет выявлено при данных исследованиях. Однако, при аномалии Киммерли большую роль играют динамические методы исследования. Это, в первую очередь, УЗИ брахиоцефальных артерий с поворотными пробами. Измеряется линейная скорость кровотока по позвоночным артериям при различных положениях головы, определяется асимметрия кровотока по позвоночным артериям. Возможно, так же выполнение церебральной ангиографии с функциональными пробами, которое в онлайн режиме покажет изменение кровотока по позвоночным артериям при функциональных пробах. Кроме того, возможно выполнение МРТ головного мозга для выявления скрытых ишемических очагов, при венографии возможно выявления асимметрии венозных синусов. Стволовые вызванные потенциалы позволяют оценить эффективность до и после лечения.
Лечение
Лечение болезни Кимерли состоит из консервативного и хирургического этапов. Первый вариант, помимо обезболивающих и сосудистых препаратов включает в себя методы физиотерапии. Однако, при подтвержденном стенозировании позвоночной артерии на уровне костного кольца консервативные меры несут лишь временных характер.
Хирургическое лечение заключается в декомпрессии позвоночной артерии путем удаления костного мостика. Доступ к С1 позвонку возможен из срединного разреза, однако, учитывая его травматичность, в настоящее время предпочтение отдается миниинвазивным вмешательствам. К ним относят доступы, выполняемые непосредственно в проекции костного мостика. Их возможно выполнить из мини-доступов и/или при помощи эндоскопической ассистенции. Некоторые хирурги ограничиваются лишь костной декомпрессией с подтверждением ее эффективности при помощи ультразвукового датчика и определения линейной скорости кровотока, другие хирурги настаивают на освобождении артерии от окружающих тканей и дополнением операции периартериальной симпатэктомией.
Операция при аномалии Киммерли в Федеральном Центре Мозга и Нейротехнологий.
В наш центр обратился пациент с клинической картиной повторяющихся эпизодов потерь сознания, головокружением. По данным выполненного обследования была подтверждена аномалия Киммерли с компрессией позвоночной артерии. Для исключения других причин пациенту были выполнены проба с пассивной вертикализацией (TILT-test), скальповое видео ЭЭГ-мониторирование с провокационными пробами, суточное мониторирование АД.
В ходе обследования была подтверждена компрессия позвоночной артерии. В ходе дополнительного обследования других причин для потери сознания выявлено не было.
Пациенту в плановом порядке было выполнено оперативное вмешательство: декомпрессия V3 сегмента позвоночной артерии на уровне С1 позвонка с двух сторон.
Оперативное вмешательство выполнялось из мини-разрезов, непосредственно в проекции позвоночной артерии.
Контрольные обследования после операции при болезни Моя-моя
Пациент активизирован в день операции. За время наблюдения в стационаре и в раннем послеоперационной периоде (2 мес.) повторных эпизодов потери сознания зафиксировано не было.
Аномалия Киммерле и синдром позвоночной артерии
Аномалия Киммерле встречается в 3% случаев и может играть немаловажную роль в развитии дисциркуляторных нарушений в бассейне позвоночных артерий (Луцик А.А., 1997; Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю., 2002).
Синдром поражения вегетативного (симпатического) сплетения позвоночной артерии и вертебрального бассейна (синдром позвоночной артерии) могут развиваться при поражении каждого из четырех ее отрезков, три из которых расположены экстракраниально (V1, V2, V3) и один интракраниально (V4). Но одной из важных проблем в неврологии и нейрохирургии, привлекающих внимание исследователей и практических врачей, являются гемодинамические нарушения при дегенеративных поражениях и аномалиях строения шейного отдела позвоночника, так как компрессия экстравазальной части позвоночной артерии при сопутствующих способствующих и реализующих факторах довольно часто приводит к развитию синдрома позвоночной артерии – клинически и социально значимой проблеме в медицине:
V1 — первый сегмент – от места отхождения артерии до впадения в канал поперечных отростков на уровне С5 или С6 позвонков (превертебральный или проксимальный участок артерии);
V2 — второй сегмент – в канале отверстий поперечных отростков от C5–С6 до второго шейного позвонка;
V3 — третий сегмент – субокципитальный сегмент – от места выхода артерии из отверстия поперечного отростка второго шейного позвонка до вхождения в полость черепа (до прободения шейно-затылочной мембраны); выйдя из отверстия поперечного отростка атланта, артерия поворачивает на дорзальную сторону боковой массы атланта и располагается в горизонтальной борозде на задней дуге C1. В этом месте позвоночная артерия отклоняется вперед вверх и медиально, прободает атланто-окципитальную мембрану и твердую мозговую оболочку, через большое затылочное отверстие входит в полость черепа между подъязычным нервом и первым шейным корешком.
V4 — четвертый сегмент – интракраниальный сегмент – от места прободения артерией атлантоокципитальной мембраны до слияния с противоположной позвоночной артерией и формирования основной артерии.
Среди этиологических факторов поражения позвоночной артерии следует учитывать наряду с шейным остеохондрозом такие факторы, как атеросклероз, гипертоническая болезнь, васкулиты разного генеза, шейно-черепная травма, аномалии развития артерий и позвоночника. Рассмотрим влияние на позвоночную артерию (и связанное с этим влиянием нарушение гемодинамики в вертебробазилярном бассейне) такой аномалии строения первого шейного позвонка (атланта), как аномалия Киммерле.
В литературе имеется целый ряд публикаций, в которых рассматривается воздействие на позвоночную артерию в области костного канала, образованного обызвествленным участком атланто-окципитальной мембраны над бороздкой позвоночной артерии на атласе (аномалия Киммерле). Аномалия Киммерле – наличие полностью или частично замкнутого костного канала на месте борозды позвоночной артерии на тыльной стороне боковой массы атланта, вследствие образования над ней костного мостика. Дифференцируется два варианта аномалии Киммерле:
1) ponticulus posterior atlantis (мостик над артерией между суставным отростком и задней дугой атланта);
2) ponticulus lateralis atlantis (мостик между суставным отростком и реберно-поперечным отростком атланта).
Мостик бывает полным и неполным. В норме позвоночная артерия, выйдя из реберно-поперечного отростка атланта, огибает сзади боковую массу атланта (верхний суставной отросток) атланта и оказывается в одноименной борозде на верхней поверхности задней дуги атланта перед прободением атлантоокципиталоьной мембраны. Костная борозда позвоночной артерии широкая, но мелкая. Она не препятствует подвижности артерии при движениях. При наличии аномального костного мостика над артерией создаются условия для ограничения ее подвижности, особенно при экстензии головы. В связи с этим будет уместным ознакомится с данными, предоставленными Я.Ю. Попелянским.
Попелянский Я.Ю. («Ортопедическая неврология (вертеброневрология)», 2003): «Перед входом в череп, там, где артерия прилежит к капсуле бокового атланто-аксиального сустава, она деформируется не часто. Видимо, грает роль «петля безопасности», обеспечивающая хорошую мобильность артерии. Латеральнее же, там, где горизонтальный участок артерии лежит в борозде дуги атланта, отношения другие. В тех случаях, когда здесь вместо борозды образуется костный канал аномалия Киммерле, артерия в значительной степени утрачивает мобильность, что может обусловить недостаточность кровообращения. Видимо, поэтому у больных с аномалией Киммерле и вертеброгенной патологией синдром позвоночной артерии, по данным А.Я. Попелянского (1981), встречался в 82%, а среди больных без аномалий Киммерле лишь в 32%. Декомпенсация наступала в среднем у половины больных после травм, включая и травмы плеча. Автор описывает нарушение сознания при боковой флексионной травме по хлыстовому механизму в кранио-вертебральной области в момент падения на плечо или локоть. При такой травматизации горизонтального участка относительно фиксированной позвоночной артерии и может возникнуть ишемия мозга с потерей сознания и последующей церебральной дисциркуляцией, ригидностью мышц и болями в подзатылочной области.».
В случае аномалии Киммерле стенки позвоночной артерии в той или иной степени могут сдавливаться окружающей их костной тканью (в особенности – при повышении артериального давления, интенсивной нагрузке и так далее). При этом возможно развитие полной клинической картины синдрома позвоночной артерии с симптомами обусловленными вегетативно-ирритативными периваскулярными симпатическими механизмами и ишемическими механизмами, вследствие меньшего поступления артериальной крови в виллизиев круг, что и приводит к дефициту кровоснабжения головного мозга (подробное изложение клиники синдрома позвоночной артерии не входит в цели данной статьи).
Но следует предостеречь от гипердиагностики значения аномалии Киммерле в развитии синдрома позвоночной артерии. Несмотря на то, что эта аномалия встречается достаточно часто: от 12 – 15,5 до 30% людей (по данным разных авторов), при этом статистически достоверной функциональной зависимости между вертеброгенным синдромом позвоночной артерии и наличием аномалии Киммерле не установлено.
По данным И.Р. Шмидт: «За 40 лет работы в крупной неврологической клинике и в процессе консультативной работы мы не встречали ни одного случая компрессии позвоночной артерии в аномальном костном канале, который обозначается как аномалия Киммерле». По данным А.Я. Попелянского (Попелянский Я.Ю. «Ортопедическая неврология (вертеброневрология)»; 2003): «… лишь у каждого четвертого с аномалией Кимерле при использовании рео- и ангиографии удается установить связь вертебробазилярной сосудистой недостаточности с данной аномалией. Имеют значение дополнительные факторы: уплотнение артериальной стенки, импульсация из близрасположенных патологических очагов и пр.»
Таким образом, аномалия Киммерле приобретает клиническую значимость в связи с присоединением других неблагоприятных факторов: утраты эластичности сосудистой стенки, поражение атеросклерозом или васкулитом, периартериального рубцового процесса, наличия других аномалий краниовертебральной области, несоответствия ширины артерии и величины отверстия в костном канале, наличия шейного остеохондроза, спондилоартроза, наличия импульсации из близко расположенных патологических очагов и др.
В связи с этим, во всех случаях вертебробазилярной недостаточности необходимо определить насколько данная аномалия оказывает влияние на мозговой кровоток и какой вклад в данную недостаточность вносят дополнительные факторы (рассмотренные выше), то есть необходимо провести дифференциальный диагноз актуального уровня поражения позвоночной артерии (в том числе и на уровне существующей аномалии Киммерли). Данное дифференцирование не всегда может быть проведено лишь на основании анализа клинических данных и результатов обзорной рентгенографии или нейрофизиологических методов исследования. С целью установления критического участка (или участков) в системе гемодинамического обеспечения кровообращения в вертебробазилярном бассейне необходимо провести ультразвуковую допплерографию сосудов шеи, транскраниальную допплерографию в комплексе с МРТ головного мозга в ангиографическом режиме, в некоторых случаях проводят искусственное контрастирование артерий (вертебральная ангиография). Тем более, эти дополнительные методы исследования особенно актуальны, если консервативное лечение не эффективно и планируется хирургическое вмешательство.
Лечение аномалии Киммерле начинают при наличии клинических или инструментальных признаков нарушения кровоснабжения головного мозга. В большинстве случаев достаточно медикаментозных методов и лечебно-охранительного режима. Применяют ноотропные препараты, сосудистую терапию, антиаксидантную терапию, нейротрофические и нейропротективные препараты. Также применяют препараты улучшающие микроциркуляцию. Запрещены около- и запредельные повороты головы. Рекомендуется избегать ударов головой и шеей, стоек на голове, форсированных физических нагрузок и др. При наличии показаний к проведению мануальной терапии на шейном отделе позвоночника не следует расценивать аномалию Киммерле как противопоказание для лечения этим методом, но требуется осторожность при выполнении массажа и мануальной терапии при аномалии Кимерли.
Поэтому предпочтение в выборе схемы лечения было отдано терапевтическим методам. Основная патогенетическая модель базировалась на принципах «порочного круга», в основе которого находится раздражение затылочного нерва, приводящее к возникновению болевого синдрома и защитного напряжения мышц шеи и скальпа. В свою очередь, формирующаяся миотония приводит к нарушению нормальных биомеханических соотношений, что вызывает еще большее раздражение затылочного нерва и соответствующую прогрессию боли с присоединением вегетативных нарушений из-за раздражения нерва Франка и сопровождающих позвоночную артерию сплетений, а также синдромов недостаточности кровоснабжения ВБС на более поздних этапах.
В основу терапевтического воздействия на данную патогенетическую модель были положены методы, позволяющие купировать болевой синдром, редуцировать миотонические симптомы и улучшить трофику сосудистых и нервных структур. В качестве базовых медикаментозных средств использовались нестероидные противовоспалительные препараты быстрого действия (лорноксикам и др.), миорелаксанты периферического действия (толперизон), комплексные витаминосодержащие препараты трофического и анаболического действия. Дополнительно в курс лечения включались лечебная физкультура, массаж. Кардиальные дисфункции, нарушения функций ЖКТ преобладали у пациентов старшей возрастной группы.
Выбор тактики лечения клинических проявлений АК базировался на патогенетическом принципе, потому что этиологическое лечение требует проведения оперативного вмешательства не только на самом костном образовании кольца атланта, но и проведения реконструктивной ангиопластики позвоночной артерии, что не всегда целесообразно на ранних стадиях заболевания, представляющих большинство клинических случаев. Оперативные методы лечения аномалии Киммерле на сегодняшний день не имеют широкого распространения. Наличие аномалии Киммерле не является абсолютным показанием к оперативному лечению, так как во многих случаях происходит не прямое сдавление позвоночной артерии, а лишь раздражение ее симпатического сплетения. Хирургическая реваскуляризация V3 сегмента позвоночной артерии, как правило, показана при декомпенсированном течении вертебробазилярной недостаточности и отсутствии адекватного коллатерального кровообращения.
