Нарушения свертываемости крови
Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.
Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.
Нарушение свёртываемости крови: причины
Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.
| Группы нарушений | Этиологические факторы |
| Врождённые/генетические | |
| Приобретённые | Патологические состояния, которые инициируют снижение уровня фибриногена или тромбоцитов в крови: Нарушение свёртываемости крови: симптомыКлинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим: Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови: Нарушение свёртываемости крови: диагностикаДиагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы: Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию. Нарушение свёртываемости крови: лечениеРазработка тактики лечения гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. У пациентов с хронической формой и частыми сильными кровотечениями во внутренние органы удаляют селезёнку, назначают цитостатики. |
| Ангиогемофилия | При минимальных клинических проявлениях и умеренном гемосиндроме регулярное лечение не требуется. Оно целесообразно в ситуациях когда существует высокий риск развития кровотечения: во время родовспоможения, при травматических повреждениях, перед операциями и стоматологическими процедурами. Таким образом обеспечивается необходимый уровень дефицитных факторов свёртывания, что исключает негативные последствия подобных процедур. |
| Гемофилия | Полностью излечить это заболевание невозможно, поэтому больным назначают заместительную терапию с применением концентратов VIII-го и IX-го факторов свёртывания крови. При подборе их доз учитывают степень выраженности патологии, а также тяжесть и вид кровотечения. Лечение проводится в качестве превентивной меры и по требованию. Для этого вводят концентраты факторов свёртывания, которые позволяют исключить развитие кровотечений. Любые хирургические вмешательства у таких пациентов проводят с применением гемостатической терапии. |
В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.
Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.
Причины и симптомы нарушения свертываемости крови
Причины и симптомы нарушения свертываемости крови
Свертываемость крови – один из удивительных процессов, обеспечивающий природную защиту человеку. В норме механизм свертывания деактивирован. Кровь меняет состояние только при физическом повреждении тканей. Для здорового организма отсутствием нарушения считается:
С ЧЕМ СВЯЗАНЫ ОТКЛОНЕНИЯ КОАГУЛЯЦИИ?
Любое отклонение от данных нормативов считается нарушением и может представлять риск для человека. Нарушение свертываемости связано с одним или несколькими из трех факторов:
Последние являются самыми мелкими частицами крови, так называемыми красными пластинками. Они разрушаются при травмах тканей, выбрасывая в кровь серотонин, тромбопластин. Первый сужает стенки сосудов, уменьшая поток крови, второй участвует в образовании тромба.
Нарушение коагуляции – загущения крови – обычно связывают с длинным рядом заболеваний. Свертываемость может снижаться с возрастом, после операций, приема отдельных лекарств.
Какие болезни провоцируют нарушение свертываемости?
Нарушения, связанные со сниженной свертываемостью крови, провоцируют такие патологии, как:
К нарушению системы естественной защиты от потерь крови могут привести бактериемия, инфекционное поражение. Часто свертываемость крови снижается на фоне длительной гиподинамии. Спровоцировать кровотечения или критическое замедление тока крови могут атеросклероз и другие патологии сосудистых каналов мозга. При обезвоживании часто наблюдается элементарный дефицит жидкости, что повышает свертываемость крови.
Часто патологии, связанные с дефицитом или профицитом тромбоцитов, наблюдаются при инвазивных вмешательствах. Долговременная катетеризация, частые уколы, операции с большими объемами заливки плазмы (при потерях крови) – все это может привести к нарушению.
Кровь постепенно теряет способность нормальной свертываемости при бесконтрольном течении критических заболеваний. Нарушение коагуляции – нередкое осложнение диабета, ожирения, гипертензии. Усиленная свертываемость наблюдается у беременных, курильщиков, онкобольных на стадии рецессии.
КЛИНИКА ПРИ НАРУШЕННОЙ КОАГУЛЯЦИИ
Нарушение свертываемости крови в медицинской практике объединены в группы тромбоцитопении и тромбофилии. Связаны они обычно либо с факторами свертываемости (сосуды, выработка и процесс разрушения тромбоцитов, дефицит веществ, которые участвуют в выработке тромбоцитов крови).
Проявляются нарушения свертываемости явно (их симптомы могут указывать на заболевания):
У людей с нарушением свертываемости наблюдается боль в мышцах после малейших нагрузок. Лабораторные обследования выявляют у них увеличенную селезенку, повышенный объем мегакариоцитов в костном мозге.
Почему тепло убивает клетки?
Если температура поднимется выше определенного порога, клетка коллапсирует и умрет. Одно из самых простых объяснений этого недостатка теплостойкости состоит в том, что белки, необходимые для жизни, — те, которые извлекают энергию из пищи или солнечного света, борются с вторженцами, уничтожают отходы и так далее — чаще всего имеют невероятно точную форму. Они начинаются с длинных цепочек, затем сворачиваются в спирали и другие конфигурации, продиктованные последовательностью их компонентов. Эти формы играют важную роль в том, что они делают. Но когда все начинает нагреваться, связи, поддерживающие структуры белков, разрушаются: сперва самые слабые, а затем, когда температура поднимается, и сильные. Очевидно, разрушение белковой структуры должно быть смертельным, но до недавних пор точные подробности того, как или почему это убивает перегретые клетки, были неизвестны.
Все любят, когда тепло, но не клетки организма
И вот биофизики из Политехнического университета в Цюрихе, Швейцария, изучили поведение каждого белка в клетках четырех разных организмов по мере увеличения тепла. Это исследование и его богатый данными фон, недавно опубликованные в Science, показали, что при температуре смерти клетки — будь то клетка человека или клетка кишечной палочки — распадаются только несколько важнейших белков. Более того, изобилие белка в клетке, по-видимому, показывает интригующую связь со стабильностью белка. Эти исследования предлагают взглянуть на основные правила, которые определяют порядок и беспорядок белков — правила, которые, по мнению исследователей, будут иметь последствия, выходящие далеко за рамки простой смерти клеток.
Почему сворачивается белок при нагреве
Паола Пикотти, биофизик, руководивший исследованием, объяснил, что эти эксперименты вышли из старого, тернистого вопроса: почему некоторые клетки выживают при высоких температурах, а другие умирают. Бактерия Thermus thermophilus счастливо живет в горячих источниках и даже бытовых водонагревателях, в то время как E. coli распадается уже при 40 градусах Цельсия. Есть сильные свидетельства в пользу того, что важны именно различия в стабильности белков каждого организма. Но изучать поведение белка, когда он еще находится в живой клетке, — это идеальный способ понять его, и это очень непросто. Выделение белка в пробирке дает лишь частичные ответы, потому что внутри организма белки соединяются вместе, изменяя химию друг друга или удерживая друг друга в нужной форме. Чтобы понять, что распадается и почему, нужно изучать белки, пока они влияют друг на друга.
Что происходит с белком при нагреве
Чтобы решить эту проблему, команда ученых разработала томительный автоматизированный рабочий процесс, в котором они разделяют открытые клетки и нагревают их содержимое поэтапно, выпуская разрезающие белки ферменты в смеси поэтапно. Эти ферменты особенно хороши при нарезке развернутых белков, поэтому исследователи смогли определить, при какой температуре отказывал каждый фрагмент белков. Таким образом, они изображают неразвернутую, или денатурирующую, кривую для каждого из тысяч изучаемых ими белков, показывая, как эти дуги переходят из интактных структур при комфортных температурах в состояние распада с повышением температуры. Чтобы увидеть, как эти кривые различаются у видов, ученые выбрали четыре вида — людей, E. coli, T. thermophilus и дрожжи.
«Это прекрасное исследование», говорит Аллан Драммонд, биолог Чикагского университета, отмечая масштаб и деликатность процесса.
Влияние тепла на клетки
Одно из самых очевидных наблюдений заключалось в том, что у каждого вида белки не разворачивались массово при повышении температуры. Вместо этого первыми коллапсировали белки очень небольшого подмножества, говорит Пикотти, и это были важнейшие белки. Чаще всего эти белки были тесно связаны, то есть влияли на множество процессов в клетке. «Без них клетка не может функционировать, — говорит Пикотти. — Когда они уходят, разрушиться может целая сеть». И, очевидно, жизнь клетки.
Этот парадокс — что некоторые из самых важных белков оказываются самыми деликатными — может отражать, как эволюция сформировала их для их работы. Если у белка много ролей, он может получить выгоду из нестабильности, оказавшись подвижным к фолдингу и анфолдингу, то есть к свертыванию и развертыванию, потому что это позволит ему принимать много разных форм в зависимости от цели. Многие из важных белков обладают повышенной гибкостью, что делает их более нестабильными, но при этом гибкими и способными связываться с самыми разными целевыми молекулами в клетке, объясняет Пикотти. Примерно так они способны выполнять свои функции — это своего рода компромисс.
При ближайшем рассмотрении E. coli, данные которой были самыми чистыми, ученые также обнаружили взаимосвязь между изобилием белка — того, сколько копий его плавает вокруг клетки — и его стабильностью. Чем больше копий делает клетка, тем больше тепла требуется, чтобы разбить белок. Стоит также отметить, что изобилие не всегда коррелирует с жизненной важностью: некоторые редкие белки тоже важны. Эта связь между изобилием и устойчивостью была представлена Драммондом на уровне идеи еще десять лет назад, когда он поставил под сомнение тенденцию клеточной машины делать случайные ошибки. Ошибка обычно дестабилизирует белок. Если этот белок распространен и производится сотнями или тысячами в клетке ежедневно, тогда неправильно развернутые копии в больших количествах могли бы стать фатальными для клетки. Организму было бы кстати создавать версии обычных белков с дополнительной стабильностью, и данные команды Пикотти это отражают.
Так выглядит белок под микроскопом
Чтобы исследовать, какие качества обеспечивают белок тепловой устойчивостью, ученые сравнили данные с E. coli и T. thermophilus. Белки E. coli начинают распадаться при 40 градусах Цельсия и по большей части распадаются к 70 градусам. Но при этой температуре белкам T. termophilus только-только становится неуютно: некоторые из них сохраняют свою форму до 90 градусов Цельсия. Ученые обнаружили, что белки T. termophilus, как правило, короткие, а некоторые виды форм и компонентов появляются чаще в самых стабильных белках.
Белок, устойчивый к теплу
Эти результаты могут помочь исследователям разработать белки с устойчивостью, тщательно настроенной на их потребности. Во многих промышленных процессах, которые включают бактерии, повышение температуры увеличивает урожай — но до тех пор, пока бактерии не умирают от тепла. Было бы интересно узнать, можем ли мы стабилизировать бактерии, создав несколько белков, которые будут более устойчивы к повышению температуры, говорит Пикотти.
Помимо всех этих наблюдений, обилие информации о том, как разворачивается каждый белок, приводит биологов в восторг. Стабильность белка является прямым показателем того, насколько вероятно он образует белковые агрегаты: скопления развернутых белков, которые липнут друг к другу. Агрегаты, зачастую являющиеся кошмаром для клетки, могут вмешиваться в важные задачи. Например, их связывают с некоторыми серьезными неврологическими состояниями, такими как болезнь Альцгеймера, когда бляшки денатурированных белков начиняют мозг.
Вот что происходит с белком при нагреве
Но это не означает, что агрегация происходит только у людей, страдающих от этой болезни. Напротив, ученые понимают, что это может происходить постоянно, без очевидных источников стресса, и что здоровая клетка может с этим справиться.
«Я думаю, это все чаще признается распространенным явлением», говорит Мишель Вендрусколо, биохимик из Университета Кембриджа. «Большинство белков на самом деле накапливаются в клеточной среде. Пиккоти получила важную информацию о промежутке времени, в котором определенный белок пребывает в неразвернутом состоянии. Этот промежуток определяет степень, с которой он накапливается».
Некоторые белки почти никогда не разворачиваются и не накапливаются, другие делают это при определенных условиях, третьи делают это постоянно. Подробная информация в новой работе облегчает изучение различий в том, почему они вообще существуют и что означают. Некоторые кривые денатурирования даже демонстрируют паттерны, которые говорят о том, что белки накапливаются после развертывания.
Агрегаты белка
Хотя многие ученые заинтересованы в агрегатах из-за ущерба, который они вызывают, другие думают об этом явлении иначе. Драммонд говорит, что стало очевидно, что некоторые агрегаты являются не просто мешками с мусором, плавающим по клетке; скорее, они содержат активные белки, которые продолжают делать свое дело.
Представьте, что вы видите издалека дым, поднимающийся от здания. Все вокруг него — это формы, которые вы принимаете за тела, вытащенные из обломков. Но если приблизиться, можно обнаружить, что это живые люди, которые вырвались из горящего здания и ждут скорую помощь. Примерно такое происходит при изучении агрегатов, говорит Драммонд: ученые обнаруживают, что вместо того, чтобы быть жертвами, белки в агрегатах тоже иногда могут быть выжившими. Это мощная тенденция биологии в настоящее время.
В целом эта работа предполагает, что белки являются любопытно динамичными структурами. Сначала они похожи на жесткие машины, работающие над определенными фиксированными задачами, для которых им нужна одна конкретная форма. Но на самом деле белки могут принимать разные формы в ходе своей нормальной работы. В случае необходимости их формы могут меняться так радикально, что будет казаться, будто они умирают, хотя в действительности они укрепляются. На молекулярном уровне жизнь может быть постоянным распадом и обновлением.
Кровотечение должно быть остановлено
Кровь как орган
Форменные элементы крови
Рисунок 1. Форменные элементы крови
Тромбоциты (кровяные пластинки) представляют собой фрагменты гигантских клеток костного мозга. Совместно с белками плазмы они обеспечивают быстрое свертывание крови, вытекающей из поврежденного кровеносного сосуда, что приводит к остановке кровотечения и тем самым защищает организм от кровопотери.
Баланс свертывающей и противосвертывающей систем крови
Факторы, нарушающие это хрупкое равновесие, например, даже незначительные повреждения стенки кровеносного сосуда приводят к ускорению времени свертывания крови и образованию более крупных сгустков крови, видимых невооруженным глазом. Поэтому неудивительно, что и искусственный клапан сердца также может нарушить естественный баланс свертывающей и противосвертывающей систем.
Для измерения свертываемости крови необходим простой анализ на определение времени свертывания крови, позволяющий рассчитать международное нормализованное отношение (МНО) при помощи автоматического анализатора свертывания крови.
Чем ниже МНО, тем быстрее сворачивается кровь, то есть тем она «гуще». Чем выше МНО, тем дольше сворачивается кровь, то есть тем она «жиже» и выше опасность кровотечений.
Анализ на свертывание крови позволит подобрать наиболее оптимальную дозировку антикоагулянтов.
Густая кровь — что это?
Когда говорят: «густая кровь» — это значит, что пренебрегать этой проблемой опасно. На что указывает густая кровь?
Как густая кровь влияет на здоровье? Является ли это следствием генов или на плотность крови влияют, например, образ жизни и диета?
Есть ли способ изменить плотность крови?
Хотя термин этот скорее «бытовой», а не медицинский, врачи постоянно напоминают: густую кровь необходимо разжижать. Что для этого необходимо?
Густая кровь — что это?
Проблема густой крови в том, что она медленнее течет по кровеносной системе и задерживает транспортировку питательных веществ и кислорода к клеткам.
Кроме того, когда ваша кровь гуще, вы становитесь более склонными к образованию сгустков, которые могут блокировать кровеносные сосуды в вашем сердце,
головном мозге или легких. Как и многое другое в организме, баланс крови важен для поддержания надлежащей консистенции. Если есть дисбаланс белков и
клеток, ответственных за кровь и свертывание, кровь может стать слишком густой.
Хотя человеческая кровь может казаться однородной, она состоит из комбинации различных клеток, белков и факторов свертывания.
Причины, повышающие плотность крови:
• старение
• сидячий образ жизни,
• генетика,
• тяжелые металлы,
• недостаток незаменимых жирных кислот,
• токсины окружающей среды, в том числе электромагнитное поле,
• курение,
• бактерии, вирусы и паразиты.
Когда слишком много факторов свертывания, ваши эритроциты попадают в «фибриновую сеть». Стенки артерий травмируются и склонны к повреждению, а
кровь становится липкой, что приводит к образованию комков и сгустков. Эти фибриновые волокна вносят основной вклад в повышение вязкости, образование
бляшек и, в конечном итоге, закрытие кровеносных сосудов (тромб).
Густая кровь — симптомы
Проблема часто протекает бессимптомно. Однако в некоторых случаях густая кровь может вызывать симптомы, напоминающие тромб.
Эти симптомы зависят от причины заболевания и его локализации и могут включать:
• помутнение зрения,
• головокружение,
• головные боли,
• легкие синяки,
• повышенное артериальное давление,
• недостаток энергии, усталость,
• трудности с концентрацией внимания,
• одышка,
• анемия, когда в крови низкий уровень нормальных эритроцитов.
Что стоит сделать?
Определенная диета и особый питьевой режим помогут сделать кровь более жидкой. Кроме чистой воды, врачи советуют включать в рацион зеленый
или травяной чай (если нет противопоказаний к употреблению травяных напитков), не забывать про натуральные соки из овощей и фруктов.
Для разжижения крови также рекомендуется употреблять виноград. Благодаря особым соединениям (в частности, биофлавоноидам) этот продукт считают
одним из лучших для кардио-сосудистой системы.
А как насчет того, чтобы пить 10-12 стаканов воды в день как метод разжижения крови? Это много воды, хотя она, безусловно, может снизить вязкость крови.
Исследования показывают, что те, кто выпивает 5 или более стаканов воды в день, с меньшей вероятностью умрут от болезни по сравнению с теми, кто выпивает
2 или меньше стаканов воды в день.
Ешьте и пейте продукты, разжижающие кровь, такие как чай с гранатом, имбирь, куркума, тмин, чеснок, лук, зеленый чай, холодноводную рыбу, такую как
дикий лосось, тофу и грецкие орехи.
Упражнения: густая кровь заставляет кровеносные сосуды становиться более жесткими, менее гибкими и они часто кальцифицируются с возрастом.
Один из ключевых способов поддерживать движение крови — это упражнения.
Лекарства для разжижения крови и чрезмерного скопления тромбоцитов
Лечение гиперкоагуляции и ее симптома — густоты крови — заключается в применении разжижающих препаратов, то есть препаратов, подавляющих агрегацию
тромбоцитов. Как разжижить кровь? Наиболее часто применяемыми препаратами от гиперкоагуляции являются гепарин и аценокумарол.
Гепарин — это разжижающий кровь препарат, который действует очень быстро и чаще всего используется в экстренных случаях, в исключительных ситуациях,
таких как длительный перелет или операция.
С другой стороны, аценокумарол можно использовать постоянно. Однако длительный прием этого препарата требует постоянного контроля МНО в крови.
