при каком синдроме может возникнуть веретенообразная желудочковая пароксизмальная тахикардия
Желудочковые тахикардии
Желудочковая тахикардия (ЖТ) – вид пароксизмальной тахикардии (ссылка на страницу). Характеризуется нарушением синусного ритма и увеличением числа сокращений желудочков. Причиной заболевания служит изменения со стороны мышцы сердца или проводящей системой желудочков сердца, вследствие чего реализуется механизм re-entry (круговой аритмии), либо часть клеток сердца начинают проявлять повышенную электрическую активность, что приводит к ускоренной работе желудочков сердца.
Во время приступа частота сердечных сокращений (ЧСС) колеблется от 140 до 220 ударов в минуту. Среди всех нарушений ритма ЖТ самая опасная, т.к. она может трансформироваться в жизнеугорожающую аритмию – фибрилляцию желудочков. Кроме того, во время приступа желудочки сокращаются часто, но не в полном объеме. Это может привести к недостаточности кровоснабжения головного мозга и вызвать потерю сознания.
Причины возникновения желудочковой тахикардии
В 98% причиной возникновения ЖТ является сердечное заболевание, в остальных 2% причина остается не выявленной. Такая патология называется идиопатической.
Заболевания, которые могут привести к ЖТ:
Отметим провоцирующие внешние факторы, влияющие на развитие ЖТ:
Симптомы желудочковой тахикардии
Симптомы зависят от продолжительности приступа и от сложности нарушений. Иногда ЖТ протекает бессимптомно.
К основным недомоганиям относятся:
Чтобы быть уверенным в правильной работе своего сердца и вовремя устранить причину возникновения симптомов ЖТ, обратитесь за консультацией к нашим специалистам. В Кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА разработано несколько программ обследования сердца. Врачи-кардиологи подберут нужную для вас программу и назначат подходящую диагностику.
Диагностика
Если вы почувствовали резкое учащение сердцебиения, стоит незамедлительно обратиться к врачу. После физикального осмотра, пациента отправляют на ЭКГ для точного определения диагноза.
В качестве дополнительной диагностики используют:
Врач может назначить взятие лабораторных анализов, результаты которых укажут на сопутствующие патологии.
Своевременная диагностика – основополагающий фактор в успешном лечении заболевания. Не игнорируйте недомогания – обратитесь за помощью к специалистам ФНКЦ ФМБА!
Профилактика желудочковой тахикардии
При обнаружении симптомов важна незамедлительная диагностика с целью устранения причины заболевания и его лечения. В большинстве случаев профилактика является вторичной и заключается в предотвращении рецидива. Поэтому важная часть профилактики – регулярное обследование сердечно-сосудистой системы. Специалисты Кардиологического центра ФНКЦ ФМБА проводят комплексные проверки сердца, ознакомиться с программами можно тут.
Чтобы предупредить появление или повторение желудочковой тахикардии, важно следовать рекомендациям врача и выполнять все его назначения.
К дополнительным мерам профилактики относятся:
Как лечить желудочковую тахикардию
На сегодняшний день доказанным эффективным лечением ЖТ является катетерная радиочастотная аблация. Для профилактики развития жизнеугрожающих состояний у пациентов с ЖТ имплантируют кардиовертер- дефибриллятор, назначают анитиаритмическую терапию. В большинстве случаев эти методики комбинируют, чтобы добиться максимально благоприятного прогноза для пациента.
Пароксизмальная желудочковая тахикардия
ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ТАХИКАРДИИ
Причины развития ПЖТ:
1. тяжёлые заболевания сердечно-сосудистой системы:
5. врожденные аномалии проводящей системы сердца (синдром Бругада)
6. идиопатическая ЖТ – причина развития неясна
ГРУППЫ РИСКА ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ТАХИКАРДИИ
СИМПТОМЫ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ТАХИКАРДИИ И ПЕРВАЯ ПОМОЩЬ
Как проводится НМС:
Непрямой массаж сердца выполняет функцию насоса и руки реанимирующего, по сути, заменяют собой остановившееся сердце пациента.
Нередко пароксизмы ЖТ проявляется рецидивирующими (то есть повторяющимися) обмороками, со спонтанным (то есть самостоятельным) восстановлением сознания.
МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ТАХИКАРДИИ
Почему останавливается сердце пациента при ПЖТ?
Механизм развития этого нарушения ритма сердца следующий. В силу повреждающего фактора в миокарде (мышце сердца) возникают очаги повреждения, по типу микроинфарктов, меняющие общий «электрический фон» сердца.
Спасти такого пациента может вовремя поданный разряд тока на грудную клетку через дефибриллятор. Во многих странах мира запущена программа по профилактике внезапной сердечной смерти и обучению населения навыкам первой медицинской помощи, в том числе и при внезапной остановке кровообращения. К сожалению, в нашей стране этой манипуляцией владеют лишь медицинские работники.
ЛЕЧЕНИЕ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ТАХИКАРДИИ
При развитии ЖТ необходима экстренная госпитализация и немедленное восстановление синусового ритма. Ритм восстановливается либо медикаментозно, либо методом электроимпульсной терапии (ЭИТ).
Внутривенно вводится антиаритмический препарат (амиодарон (кордарон). Затем, для профилактики повторного развития аритмии, пациент принимает этот препарат в монотерапии или с другими препаратами.
В случае ЭИТ используется разряд тока, подаваемый через грудную клетку. Пациента погружают в медикаментозный сон, затем накладывают электроды дефибриллятора и подают разряд тока. Этот метод основан на том, что основой развития ПЖТ является электрическая нестабильность миокарда.
Разряд тока производит своеобразную «встряску» миокарда, подавляя «несанкционированные» очаги аритмии. После проведения ЭИТ, также для профилактики рецидива (повторного развития) аритмии, пациент принимает антиаритмические препараты.
На принципе ЭИТ основано применение имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов (ИКД) при ПЖТ. Небольшое устройство, напоминающее электрокардиостимулятор, вживляется под кожу, а электроды от него «спускаются» в сердце по сосудам. Если аритмии нет, то это устройство «молчит».
Если развивается пароксизм желудочковой тахикардии, то ИКД срабатывает и подает разряд тока на сердце, тем самым подавляя очаг аритмии. Благодаря ИКД пациент защищен от риска внезапной остановки сердца и, по сути, носит в себе постоянно маленький дефибриллятор. Имплантацией этих устройств занимаются сердечно-сосудистые хирурги в специализированных аритмологических центрах, к каким относится МО «Новая больница».
Имплантация ИКД не требует наркоза, проводится через маленький разрез на коже, уже на следующий день после операции пациент может заниматься привычной деятельностью. Однако, после имплантации ИКД пациент должен находиться под наблюдением кардиохирурга-аритмолога и такое наблюдение доступно и в нашей клинике.
Пароксизмальная желудочковая тахикардия может быть неустойчивой, т.е кратковременной, и проходить самостоятельно. Но требуется наблюдение и лечение, поскольку есть риск ее повторного развития и угрозы для жизни пациента.
Иногда кардиохирурги прибегают к аблации очагов ПЖТ, то есть «прижигают» аритмогенный очаг с помощью холодового воздействия (криодеструкции), либо лазером. Эти манипуляции также выполняются в кардиохирургических стационарах. И требуется дальнейшее наблюдение и лечение под руководством кардиохирурга-аритмолога.
Поэтому такое внимание уделяют кардиологи и аритмологи семейному анамнезу. При наличии врождённых аномалий ПСС настораживает факт смерти в молодом возрасте от неизвестных причин кого-то из родственников, особенно первой – второй линии родства.
ДИАГНОСТИКА ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ТАХИКАРДИИ
Диагностируется ПЖТ при регистрации обычной ЭКГ, а также при холтеровском мониторировании ЭКГ (суточного мониторинга электрокардиограммы).
ПРОФИЛАКТИКА ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ТАХИКАРДИИ
Пациенты с этой патологией наблюдаются и лечатся у кардиологов-аритмологов и кардиохирургов. Все эти услуги доступны в нашей клинике «Новая больница».
Пароксизмальная тахикардия неуточненная (I47.9)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Признак распространенности: Распространено
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
При наступлении приступа ПТ кожа и видимые слизистые оболочки становятся бледными; яремные вены иногда набухают, пульсируют синхронно артериальному пульсу; учащается дыхание; отмечается ритмичный резко учащенный пульс слабого наполнения, подсчет пульса затруднен.
В начале приступа размеры сердца не изменены или соответствуют таковым при основном заболевании.
Аускультативно выявляется маятникообразный ритм с частотой сердечных сокращений 150-160 до 200-220 в 1 минуту. При желудочковой форме пароксизмальной тахикардии частота гетеротопного ритма может быть до 130 в 1 минуту.
Диагностика
Дифференциальный диагноз
Затруднена дифференциация пароксизмальной тахикардии и пароксизмального мерцания и трепетания предсердий.
При длительной аускультации и на ЭКГ у пациентов с мерцательной аритмией отмечается аритмия желудочковых сокращений (расстояния между R-R разные и отсутствуют зубцы Р). Однако при резко учащенной деятельности сердца сложно установить аритмию желудочков путем ощупывания пульса при аускультации. При трепетании же аритмия вообще может отсутствовать (правильная форма трепетания предсердий с блокадой 2:1). В таких случаях диагноз ставится только с использованием ЭКГ.
Дифференциация правильной формы трепетания предсердий с блокадой 2:1 и предсердной формы пароксизмальной тахикардии осуществляется с помощью синокаротидной пробы (давление на сонную артерию). У пациентов с трепетанием предсердий под влиянием данной пробы, как правило, происходит желудочковая асистолия и на ее фоне регистрируется множество предсердных волн, которые характерны для трепетания предсердий. У больных с пароксизмальной тахикардией аритмия под влиянием пробы обычно прекращается.
Осложнения
Выявлено, что при пароксизмальной тахикардии (ПТ), когда регистрируется 180 и более сокращений в 1 минуту, значительно снижается коронарный кровоток. Это может вызвать инфаркт миокарда у больных ишемической болезнью сердца.
Лечение
Вопрос о тактике лечения пациентов с пароксизмальной тахикардией должен решаться с учетом формы аритмии (предсердной, атриовентрикулярной, желудочковой), ее этиологии, частоты и длительности приступов, наличия или отсутствия осложнений во время пароксизмов (сердечной или сердечно-сосудистой недостаточности).
При каком синдроме может возникнуть веретенообразная желудочковая пароксизмальная тахикардия
МКБ 10: I46 / I46.0 / I46.1 / I46.9 / I47.2 / I49.0 / I49.3
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (7-10 лет)
ID: КР386
Обществом специалистов по неотложной кардиологии
Ключевые слова
Внезапная сердечная смерть
Медикаментозная антиаритмическая терапия
Синдром удлиненного интервала QT
Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия
Синдром укороченного интервала QT
Аритмогенная дисплазия-кардимиопатия правого желудочка.
Список сокращений
TdP – полиморфная желудочковая тахикардия типа «пируэт» (torsade de pointes)
АДПЖ – аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка
ВСС – внезапная сердечная смерть
ЖТ – желудочковая тахикардия
ЖЭ – желудочковая экстрасистолия
ИБС – ишемическая болезнь сердца
ИКД – имлпантируемый кардиовертер-дефибриллятор
КТ – компьютерная томография
ЛЖ – левый желудочек
МРТ – магнитно-резонансная томография
НПЖТ – непрерывно рецидивирующая желудочковая тахикрадия
ПЖ – правый желудочек
РЧА – радиочастотная аблация
СУИQT – синдром удлиненного интервала QT
ТЖ – трепетание желудочков
ФВ – фракция выброса
ФЖ – фибрилляция желудочков
ХМ ЭКГ – Холтеровское мониторирование ЭКГ
ЭФИ – электрофизиологическое исследование
ЭХО КГ – Эхокардиография
Термины и определения
Желудочковая экстраситолия — преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков.
Желудочковая тахикардия — ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100 уд./мин.), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков. Устойчивой считается тахикардия, при которой длительность пароксизма равна или превышает 30 сек., а неустойчивой — менее 30 сек.
Реципрокная желудочковая тахикардия — пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry). Данная форма тахикардии индуцируется желудочковой экстрасистолией (или желудочковыми экстрастимулами в ходе внутрисердечного электрофизиологического исследования) и может быть купирована с помощью стимуляции желудочков.
Аритмогенная дисплазия–кардиомиопатия правого желудочка — генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями.
Катехоламинергическая полиморфная ЖТ (Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia; CPVT) — наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания.
Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия — редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса.
Непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) ЖТ — редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка).
Первичная профилактика внезапной смерти — мероприятия, направленные на снижение риска ВСС у лиц, имеющих повышенный риск ВСС, но без анамнеза угрожающих жизни аритмий или предотвращенной остановки сердца.
Вторичная профилактика внезапной смерти — мероприятия, направленные на снижение риска ВСС у лиц, имеющих анамнез угрожающих жизни аритмий или предотвращенной остановки сердца.
Синдром Андерсена–Тавила — редкая форма заболевания, при которой удлинение интервала QT сопровождается появлением волны U, пароксизмами как полиморфной желудочковой тахикардии типа TdP, так и двунаправленной желудочковой тахикардии.
1. Краткая информация
1.1. Определения
Желудочковая экстрасистола — преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков (рис. 1).
Рис. 1. Одиночная желудочковая экстрасистола (обозначена стрелкой). ПКП — полная компенсаторная пауза. 2RR — два нормальных сердечных цикла. (Холтеровская мониторная запись ЭКГ).
Термином «желудочковая парасистолия» обозначают такое состояние, при котором сердечным ритмом управляют два независимых водителя. Один из них основной (наиболее часто — синусовый узел), другой — парасистолический, расположен в желудочках 2.
Пароксизмальная мономорфная желудочковая тахикардия (ЖТ) — такая форма ЖТ, при которой морфология комплекса QRS на ЭКГ в течение пароксизма не изменяется (рис. 2).
Рис. 2. Спонтанное развитие пароксизма мономорфной желудочковой тахикардии (Холтеровская мониторная запись ЭКГ). Стрелкой обозначено сливное сокращение.
Мономорфная ЖТ протекает в виде пароксизмов с частотой сердечных сокращений от 100 (чаще от 150) до 250 ударов в минуту. По своим клиническим проявлениям, это одна из наиболее тяжелых форм нарушений ритма сердца. Высокая частота ритма во время пароксизма, особенно на фоне тяжелого органического поражения мышцы сердца, нередко приводит к стремительному развитию острой левожелудочковой недостаточности, коллапсу, аритмическому шоку, обмороку, клинической картине остановки кровообращения, что иногда определяется термином «ЖТ без пульса». ЖТ характеризуется высоким риском трансформации в фибрилляцию желудочков (ФЖ), являющуюся непосредственным механизмом внезапной сердечной смерти (ВСС). Этим определяется ее крайне неблагоприятное значение для прогноза жизни 3.
Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия — редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса. Обычно выявляется у молодых лиц, не имеющих признаков органического заболевания сердца, не имеет тяжёлых клинических проявлений, не трансформируется в ФЖ. Прогноз благоприятен 10. Комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево (рис. 3).
Рис. 3. Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия. Стрелкой обозначен синусовый «захват».
Непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) ЖТ — редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка). Характерно преобладание зубцов R в левых грудных отведениях и зубцов S — в правых (рис. 4). Непароксизмальная желудочковая тахикардия обычно не имеет явных клинических проявлений, часто выявляется случайно при аускультации сердца во время врачебного осмотра, или при записи ЭКГ. Характерно ее возникновение у детей, лиц молодого возраста, не имеющих признаков органического поражения сердца. Прогноз для жизни больных благоприятен.
Рис. 4. Непрерывно рецидивирующая тахикардия из выносящего тракта правого желудочка (непрерывная запись). Цифрами обозначены интервалы между желудочковыми комплексами в миллисекундах. Стрелкой обозначено сливное сокращение.
Полиморфная ЖТ характеризуется прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений. Чаще всего встречается полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт (Torsade dePointes — TdP; другое название «двунаправленная-веретенообразная» ЖТ; рис. 5), возникающая при патологическом удлинении интервала QT. Одна из самых опасных форм ЖТ в виду тяжёлых клинических проявлений (гемодинамическая нестабильность) и высокого риска трансформации в ФЖ.
Рис. 5. Развитие пароксизма полиморфной желудочковой тахикардии типа Torsade de Pointes на фоне физической нагрузки у больного синдрома Романо–Уорда (фрагмент непрерывной записи суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру).
В основе трепетания желудочков (ТЖ), так же, как и мономорфной ЖТ, лежит механизм повторного входа волны возбуждения, при котором длительность цикла re-entry существенно короче, частота ритма составляет 250 и более в 1 мин (рис. 6А).
ФЖ представляет собой частые, абсолютно некоординированные сокращения мышечных волокон. Механизмом ФЖ является re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу. На ЭКГ регистрируется нерегулярная, хаотическая электрическая активность в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющихся по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин (рис. 6В).
Рис. 6. Спонтанное развитие трепетания желудочков (А) с эволюцией в синусоидальную кривую (Б) и последующим переходом в фибрилляцию желудочков (В). Холтеровская мониторная запись ЭКГ, зафиксировавшая момент внезапной аритмической смерти.
1.2. Этиология и патогенез
Механизмы повторного входа волны возбуждения (re-entry; наиболее часто) или триггерная активность, инициируемая ранними или поздними постдеполяризациями, в подавляющем большинстве случаев лежат в основе желудочковой экстрасистолии (ЖЭ).
У пациентов, не имеющих структурного заболевания сердца, может отмечаться идиопатическая ЖЭ (прогноз благоприятен, лечение требуется только при плохой субъективной переносимости ЖЭ или в случае развития вторичной кардиомиопатии на фоне частой ЖЭ). Основными причинами возникновения ЖЭ являются хроническая ИБС, постинфарктный кардиосклероз, гипертрофия миокарда (обусловленная гипертрофической кардиомиопатией, артериальной гипертонией, пороками аортального клапана и др.), воспалительные заболевания миокарда, кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая, аритмогенная дисплазия миокарда правого желудочка и др.), инфильтративные заболевания миокарда. ЖЭ может быть следствием гликозидной интоксикации, применения антиаритмических препаратов (прежде всего I класса, реже — III класса), нарушений электролитного баланса (гипокалемия, гипомагнемия).
При желудочковой парасистолии так называемый парасистолический очаг защищен «блоком входа» от проникновения в него электрических импульсов, генерируемых с более высокой частотой в основном водителе ритма, что является первым обязательным условием проявления парасистолии. Эта защита предотвращает «разрядку» парасистолического очага и обеспечивает для него возможность генерирования импульсов с собственной периодичностью. Блок входа всегда однонаправленный и не препятствует выходу электрических импульсов из парасистолического фокуса.
В абсолютном большинстве случаев в основе пароксизмальной мономорфной ЖТ лежит механизм re-entry. Формирование условий для возникновения феномена re-entry в миокарде желудочков, в виде зон замедленного проведения возбуждения, участков мышцы сердца, неоднородных по величине рефрактерных периодов, обычно связано со значительными патологическими изменениями в миокарде. Вот почему пароксизмальная ЖТ в подавляющем большинстве случаев осложняет течение тяжелых заболеваний сердца, таких как ИБС, особенно при наличии постинфарктных рубцов и хронической аневризмы левого желудочка, воспалительных заболеваний миокарда, кардиомиопатий (дилатационная, гипертрофическая, аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка и др.), инфильтративных заболевания миокарда и др.
Тахикардия типа TdP является главным, специфичным и очень опасным клиническим проявлением синдромов удлиненного интервала QT. Известны врожденные, генетически обусловленные варианты удлинения интервала QT. Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть обусловлены целым рядом факторов, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков. Поскольку интервал QT является частотно-зависимым показателем, тяжёлая брадикардия, связанная с дисфункцией синусового узла, либо с предсердно-желудочковой блокадой, может приводить к патологическому удлинению интервала QT с развитием TdP (рис. 7). Удлинение интервала QT может быть электрокардиографическим проявлением нарушений электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна), нарушения белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия, длительное парентеральное питание и др.), интоксикации фосфорорганическими соединениями, гипотиреоза. Наконец, приобретенный синдром удлиненного интервала QT является одним из возможных нежелательных эффектов лекарств (антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина, фторхинолонов, противоаллергических препаратов и многих других средств). Постоянно обновляемый перечень препаратов, удлиняющих интервал QT, представлен на сайте http://www.azcert.org.
Рис. 7. Рецидивирующие эпизоды желудочковой тахикардии типа torsade de pointes на фоне предсердно-желудочковой блокады III степени. Синусовая тахикардия предсердий (зубцы Р с частотой 95–105 в мин.) диссоциирует с ритмом желудочков с частотой 28–35 в мин. Значения интервала QT составляют 550–620 мс.
При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная ЖТ наиболее часто бывает следствием острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения миокарда.
В настоящее время выделяют две основные причины врождённых желудочковых нарушений ритма сердца — так называемую «первичную электрическую болезнь сердца» («primaryelectricheartdisease»), которую обнаруживают у лиц, не имеющих признаков органической патологии сердечно-сосудистой системы, и врождённые структурные заболевания сердца.
Основной причиной генетически детерминированных желудочковых аритмий при «первичной электрической болезни сердца» является дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации. В англоязычной литературе данные состояния обозначают также термином «каналопатии» («channelopathies»). К ним относят синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, синдром укороченного интервала QT и катехоламинергическую полиморфную желудочковую тахикардию. Общими клиническими проявлениями данных заболеваний являются приступы потери сознания, обусловленные рецидивами желудочковой тахикардии (ЖТ), чаще TdP, случаи внезапной сердечной смерти (ВСС) при отсутствии признаков структурного заболевания сердца и наследственный характер заболевания 11.
Наследственный синдром удлинённого интервала QT (СУИQT, в англоязычной литературе — LongQTsyndrome — LQTS или LQT) является наиболее частым и наиболее изученным из данных заболеваний, проявляющимся удлинением интервала QT на ЭКГ [при отсутствии других вызывающих это изменение причин], рецидивирующими синкопальными и пресинкопальными состояниями вследствие пароксизмов TdP, а также случаями ВСС 15.
Описаны следующие фенотипические формы СУИQT: синдром Романо–Уорда (Romano–Ward), синдром Джервелла и Ланге–Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen), синдром Андерсена–Тавила (Andresen–Tawil) и синдром Тимоти (Timothy).
Наиболее распространённая форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования — синдром Романо–Уорда, характерными клиническими проявлениями которого являются увеличение продолжительности интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, чаще всего обусловленные полиморфной желудочковой тахикардией (ЖТ) типа пируэт, и наследственный характер заболевания. Более 90% случаев синдрома Романо–Уорда представлены СУИQT 1-го (СУИQT1), 2-го (СУИQT2) и 3-го (СУИQT3) типов, имеющих особенности клинических и электрокардиографических проявлений (табл. 1, рис. 8).
Таблица 1. Клиническая характеристика основных типов наследственного синдрома удлинённого интервала QT