Псевдобульбарная дизартрия: симптомы, формы, причины и методы коррекции
Неврологические заболевания чаще всего проявляются в раннем возрасте. Крайне важно вовремя диагностировать нарушение, чтобы своевременно провести соответствующую коррекцию. К заболеваниям, которые часто диагностируются у детей, относится и псевдобульбарная дизартрия. Что это такое, а также возможные причины возникновения и способы лечения мы и рассмотрим сегодня.
Псевдобульбарная дизартрия – это одна из форм дизартрии, обусловленная поражением проводящих путей, идущих от коры головного мозга к ядрам языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов, что влечёт за собой паралич или парез мышц артикуляционного аппарата. У ребенка при данной форме дизартрии нарушается и речевая, и общая моторика.
При псевдобульбарной дизартрии артикуляционные органы (язык, губы, гортань) функционируют дискоординированно, т.е. они постоянно находятся в гипер- или гипотонусе (напряжены или расслаблены). Происходит нарушение связи речевого аппарата с центральной нервной системой, в результате чего ребенок фактически не может выговаривать отдельные звуки или даже целые слова, а также полноценно выражать свои эмоции.
Причины псевдобульбарной дизартрии
Характерными признаками псевдобульбарной дизартрии являются ограничение подвижности артикуляционного аппарата, ослабление лицевой мускулатуры, а также расстройство актов глотания и жевания.
Непосредственная причина этой патологии – поражение проводящих путей, соединяющих ядра бульбарных нервов с корой головного мозга. Бульбарные нервы – это языкоглоточный, подъязычный и блуждающий.
Причины этого нарушения могут быть разные:
Псевдобульбарная дизартрия у детей чаще всего встречается в симптомокомплексе ДЦП, у взрослых – в результате ишемических инсультов (в 85% случаев).
Эти причины развития патологии во многом схожи с причинами бульбарной дизартрии, но отличие заключается в структурах, которые нарушаются. При псевдобульбарной дизартрии – это нарушение корковой связи с бульбарными ядрами, при бульбарной – поражение самих бульбарных нервов.
Симптомы псевдобульбарной дизартрии
Симптомы данной патологии зависят от степени поражения, поэтому все зависит и от конкретного клинического случая. Некоторые пациенты на первых этапах не замечают признаков этого нарушения, но изменения в речи становятся заметными для их близких.
Выделим основные симптомы этого нарушения:
При легкой степени присутствуют проблемы с произношением сложных по артикуляции звуков [ж], [ш], [ч], [ц], [р]. Нарушено письмо (вместо «т» пишут «д», вместо «ч» пишут «ц»).
При средней степени выраженности характерна амимичность: отсутствие движений лицевых мышц. Ребенок не может надуть щеки, вытянуть губы, плотно сомкнуть их. Движения языка ограниченны. Ребенок не может поднять кончик языка вверх, повернуть его вправо, влево, удержать в данном положении. Значительную трудность представляет переключение от одного движения к другому. Мягкое нёбо бывает часто малоподвижным, голос имеет назальный оттенок. Характерно обильное слюнотечение. Затруднены акты жевания и глотания. Характерна нечеткая артикуляция гласных, произносимых обычно с сильным носовым выдохом. Звуки a и y недостаточно четкие, звуки и и ы обычно смешиваются. Из согласных чаще бывают сохранены п, т, м, н, к, х. Звуки ч и ц, р и л произносятся приближенно.
Тяжелая степень псевдобульбарной дизартрии (анартрия) характеризуется глубоким поражением мышц и полной бездеятельностью речевого аппарата. Лицо ребенка, страдающего анартрией, маскообразное, нижняя челюсть отвисает, рот постоянно открыт. Язык неподвижно лежит на дне ротовой полости, движения губ резко ограниченны. Затруднены акты жевания и глотания. Речь отсутствует полностью, иногда имеются отдельные нечленораздельные звуки.
Дизартрия – что это?
В своей повседневной жизни мы часто встречаемся с тем, что не только дети, но и некоторые взрослые произносят отдельные звуки речи необычно, не так, как все. При этом в одних случаях такое своеобразие в произношении звуков выражено резко и буквально «режет ухо», в других оно менее заметно, но все же обращает на себя внимание. Часто окружающие любое нарушение звукопроизношения ошибочно называют «дизартрией». Давайте разберемся, что же такое «дизартрия» и как ее преодолеть.
Сам термин «дизартрия» означает «расстройство членораздельной речи» («артрон» в переводе на русский язык означает «сочленение», а «диз» — «расстройство»).
Дизартрия обычно является лишь одним из симптомов тяжелого заболевания — детского церебрального паралича, который чаще всего появляется в возрасте до 2х лет или имеет врожденный характер. Проявления дизартрия зависят от участка и силы поражения головного мозга.
Причинами детского церебрального паралича, а, следовательно, и причинами дизартрии являются органические поражения нервной системы ребенка, которые могут наступать внутриутробно, во время родов или вследствие заболеваний раннего возраста (менингиты, менингоэнцефалиты, травматические поражения или сосудистые нарушения).
Выделяют 3 степени выраженности дизартрических расстройств:
1. Анартрия отсутствие членораздельной речи, возникает при самых тяжелых поражениях головного мозга; речь напоминает мычание и бывает непонятна даже близким ребенка.
2. Дизартрия – нечленораздельная, малопонятная речь, «каша во рту»; выделяют 5 форм дизартрии (бульбарная, псевдобульбарная, мозжечковая, корковая, экстрапирамидная).
3. Стертая дизартрия – самая легкая степень дизартрических расстройств, которая связана с минимальными поражениями головного мозга (речь ребенка понятна окружающим, но изобилует большим количеством нарушений звукопроизношения). При стертой дизартрии идут небольшие органические поражения коры головного мозга, что приводит к парезам только отдельных групп артикуляторных мышц. Тогда у ребенка нарушается произношение отдельных звуков при близком к норме ритме и темпе речи и при отсутствии явных расстройств речевого дыхания и голоса.
Речевые и неречевые симптомы дизартрии
1) Нарушение голосообразования.
2) Нарушение звукопроизношения (практически всех групп звуков). В зависимости от степени поражения может страдать произношение всех или нескольких согласных. Может нарушаться и произношение гласных звуков (они произносятся неясно, искаженно, часто с носовым оттенком).
3) Страдает так называемая речевая просодика (совокупность ритмико-интонационных средств речи), включающая: тембр (глухой, хриплый, монотонный, сдавленный, тусклый; может быть гортанным, форсированным, напряженным, прерывистым и т.д.); силу голоса; темп; паузу; ритм; модуляцию (ребенок не может произвольно менять высоту тона); логическое ударение; речевое дыхание; интонацию; эмоциональную окраску; полетность голоса; дикцию и общую мелодику речи. Именно просодические компоненты определяют выразительность, разборчивость речи, ее эмоциональное воздействие в процессе общения.
4) Нарушение восприятия фонем (звуков) и их различения. Возникает вследствие нечеткой, смазанной речи, которая не дает возможности сформироваться правильному слуховому образу звука.
5) Нарушение грамматического строя речи и бедный словарный запас.
Для дизартрии характерно наличие неречевых симптомов в разной степени осложняющих процесс овладения речью:
1. Парезы и параличи мышц туловища и конечностей, речевой мускулатуры. Из-за парезов ребенок сильно или полностью ограничен в передвижении, что приводит к нарушению зрительно-пространственного представления, так как пространство дети познают «мерой собственных шагов»; парезы речевых мышц мешают нормальному произнесению звуков.
2. Нарушение познавательной деятельности: из-за ограничений вызванными парезами и параличами рук ребенок не может в полной мере заниматься познанием окружающего миры, т.к. держа в руках предметы, поднося их ко рту, пытаясь «попробовать», ребенок получает понимание о поверхностях (гладкая, шероховатая), формах, размерах, температуре (холодный, теплый) и т.д.
Если ребенок не получит представления о различных характеристиках предметов (пространственных, фактурных и прочих), это вызовет сложности и в указании этих характеристик словами. Т.е. ребенок самостоятельно не сможет рассказать дальше или ближе от него находится предмет, какой предмет ниже, какой выше и т.п.
Так же к задержке развития познавательной деятельности ребенка приводят парезы глазодвигательных мышц. В случаях этого вида парезов нарушаются такие функции, как остановка взгляда на предмете, «изучение» его взглядом, «отслеживание» движущегося предмета, быстрый поиск предмета глазами. Это может перейти в специфические нарушения письма и чтения, к сложностям усвоения рисования, геометрии, географии, черчения и др предметов.
3. Эмоционально-волевые расстройства, в зависимости от участка и времени поражения головного мозга имеет разную степень выраженности и особенности проявления
4.Вторичные психические наслоения. Обычно связаны с переживаниями ребенка о его неполноценности.
Все эти симптомы оказывают дополнительное отрицательное влияние на состояние речи ребенка и ход и эффективность коррекционной работы с ним.
Преодоление дизартрии
Исправление у детей дизартрии предполагает комплексный подход, т.е. совместные усилия логопеда, невропатолога, психолога.
Невропатолог обеспечивает медицинское наблюдение (назначает медикаментозное лечение, ЛФК, массаж и др.); психолог обеспечивает развитие познавательной и эмоционально-личностной сторон психической деятельности; логопед занимается коррекцией всех сторон речи ребенка.
Внимательные родители могут заметить нарушение речи у своих детей уже в раннем возрасте. Это позволит своевременно обратиться к нужным специалистам и помочь ребенку преодолеть его проблемы.
В раннем периоде развития ребенка эти нарушения проявляются следующим образом:
На раннем этапе развития речи у детей может отсутствовать лепет, появляющиеся звуки имеют гнусавый оттенок, первые слова появляются с опозданием (к 2-2,5 годам).
При дальнейшем развитии речи грубо страдает произношение практически всех звуков.
Ежедневно с 10:00 до 21:00
«Я не правильно произносил звуки Ш и Ж на протяжении уже почти 50-ти лет. Стал заниматься с логопедом. Через 8 занятий дефекты ушли напрочь, говорю правильно и красиво. Чрезвычайно доволен». Щедров Виктор
«Хочу выразить благодарность Елене Анатольевне. У меня были проблемы с произношением звуков [р] и [р’], с ее помощью мы поставили их на место. Было нелегко вводить их в повседневную речь, но это того стоило! За месяц (7 посещений) я достиг невероятных результатов и горжусь этим! Спасибо вам большое!» Михаил, 17 лет
Виды дизартрии: принципы классификации (таблица) и причины развития
Дизартрия представляет собой речевую патологию, связанную с поражением головного мозга. Дисфункция ЦНС приводит к тому, что нервные импульсы от речевых центров либо вообще не поступают к речевому аппарату, либо сильно искажаются. Вследствие этого речь человека становится невнятной. Обычно про таких людей говорят: «У него каша во рту!». Нарушается также темп, ритм и выразительность речи, а при тяжелых патологиях ЦНС человек может вовсе утратить способность к говорению.
Что такое дизартрия
Впервые о речевом нарушении, которое впоследствии было названо дизартрией, заговорили около ста лет назад. Тогда исследователи выделили группу звукопроизносительных расстройств, назвав их косноязычием. Чуть позже оно было разделено на функциональное и органическое. Тогда же были выделены факторы, способные повлечь за собой дизартрические расстройства речи.
Несмотря на то, что дизартрия исследуется столь долгое время, многое до сих пор остается неясным. Сегодня существует два основных подхода к изучению данного речевого расстройства:
Именно поэтому разные исследователи дают различное понятие патологии. Кто-то считает, что дизартрией стоит называть расстройство произношения, при котором нарушается просодическая сторона речи. В этом случае определение патологии дается исходя из ее внешних проявлений. Ряд исследователей называет дизартрию координационным сбоем речи, возникающим в результате повреждения эфферентной системы и моторного анализатора. То есть, неразборчивая речь является лишь симптомом другой патологии.
Оба эти определения верны и в некотором роде дополняют другу друга. Если говорить простым языком, то дизартрией можно назвать любое нарушение звукопроизношения, вызванное органическим поражением мозга. Это может быть как полное отсутствие речи, так гнусавый невнятный оттенок произношения.
Разногласия затрагивают не только само определение дизартрии. Классификация видов этой речевой дисфункции также вызывает много споров.
Виды дизартрии по Правдиной О.В.
Сейчас существует несколько принципов деления на виды такой речевой патологии, как дизартрия. В отечественной логопедии наиболее распространенной является классификация, исходящая из расположения пораженной части ЦНС.
Неврологический подход нашел свое отражение в классификации, предложенной О. В. Правдиной. Их описание представлено в таблице ниже:
Зона поражения ЦНС
Корковые структуры головного мозга. Именно кора отвечает за работу речевой мускулатуры и способность человека к говорению.
Частичный паралич мышц артикуляционного аппарата, последовательность движений при постановке артикуляционных поз нарушена.
Страдает произношение согласных звуков.
Стриатум и паллидум – подкорковые ядра. Эти структуры регулируют мышечный тонус, а также позволяют придать речи эмоциональную выразительность.
Мышечный тонус речевого аппарата нестабилен, мышцы сокращаются непроизвольно. Человек испытывает трудность при попытке сохранить артикуляционную позу.
Проводящие пути и ядра мозжечка. Дыхательный, голосовой и артикуляционный аппарат перестают работать синхронно.
Речь человека звучит скандировано, это получается непроизвольно. Большинство звуков приобретает назальный оттенок. Речь теряет эмоциональную окраску.
Системы, отвечающие за проведение нервных импульсов от коры головного мозга к ядрам мозга продолговатого.
Двусторонний паралич мышц речевого аппарата, повышение тонуса мышц, они практически неподвижны.
Характерное смягчение звуков. Сложные и дифференцированные звуки страдают избирательно.
Ядра периферических двигательных нервов (ствол головного мозга)
Паралич мышц речевого аппарата (право- или левосторонний), теряется способность к непроизвольным и произвольным движениям.
Речь приобретает носовой оттенок.
Несмотря на то, что классификация Правдиной используется большим количеством специалистов, все же многие исследователи считают ее неточной. Больше всего споров возникает по поводу корковой дизартрии. Эту разновидность патологии часто расценивают как проявление моторной афазии, особенно у взрослых.
Другие виды классификаций
Французский невропатолог Тардье предложил классифицировать дизартрию по тому, насколько окружающие могут понять речь дизартрика. В результате он выделил четыре степени тяжести нарушения:
Данная классификация очень понятна и удобна. Ее часто в своей работе используют не только логопеды, но и воспитатели, психологи, педагоги.
В логопедической работе также часто применяется деление дизартрии на виды исходя из синдромологического подхода. В этом случае логопед должен работать вместе с невропатологом. Врач определяет ведущий симптом, а педагог выявляет аналогичные дефекты в работе речевого аппарата.
Использование данного подхода позволило выделить следующие виды дизартрии:
Дизартрию делят также на виды исходя из тяжести расстройства. При легкой форме расстройства речи незначительны, часто они заметны лишь при утомлении. Эту форму также называют стертой.
Легкая форма дизартрии имеет много общего с дислалией. Отличием является лишь то, что у дизартрика наблюдается неврологическая микросимптоматика.
При тяжелой форме дизартрии речь человека невозможно разобрать. Если же произносительная сторона речи невозможна, то такую форму называют анартрией.
Причины развития дизартрии
Дизартрия развивается в результате органического поражения центральной нервной системы. Патология может возникнуть в разные периоды жизни человека. Но современные исследования показали, что примерно в 80% случаев она является врожденной. То есть, поражение мозга происходит в момент внутриутробного периода жизни. 
К основным причинам развития врожденной патологии можно отнести:
Наибольшую опасность для плода вышеперечисленные факторы имеют в первые три месяца беременности.
Патология может возникнуть и в момент родов. Ранее именно родовые травмы считали основным фактором развития дизартрии. Однако современные исследования позволили проблемные роды отнести к вторичным факторам, которые усугубляют имеющиеся у плода патологии. Первичной причиной можно считать лишь неудачное использование медперсоналом средств родовспоможения. Полученные в результате врачебной ошибки травмы головного мозга могут привести к развитию ДЦП и других патологий.
Нарушение моторной функции речевого аппарата может возникнуть у ребенка, родившегося вполне здоровым. Дизартрия может возникнуть в результате перенесенной нейроинфекции, отравления (сильной интоксикации), травмы головного мозга или онкологических патологий ЦНС. У взрослых людей дизартрия может быть обусловлена перенесенным инсультом.
Коррекция дизартрии ведется сразу по двум направлениями. Прежде всего, необходимо восстановить работу ЦНС, насколько это позволяет степень ее поражения. Этим занимается врач-невропатолог. В то же время дефектолог или логопед осуществляют логопедическую работу, которая направлена на нормализацию работы артикуляционного аппарата.
Как распознать дизартрию
Несмотря на то, что дизартрия является очень сложным речевым нарушением, она все же поддается коррекции, особенно если речь идет о стертой форме расстройства.
Распознать дизартрию можно с первых дней жизни ребенка, и родителей должны насторожить такие моменты:
В более позднем возрасте о дизартрии может свидетельствовать нарушение дыхания и ритма речи. Ребенок, разговаривая, произносит слова с различной громкостью и интонацией или по слогам. При дизартрии появляется гнусавость. Из-за повышенного тонуса артикуляционных мышц ребенок может уставать в процессе разговора.
Кроме речевых нарушений при дизартрии возникают и двигательные нарушения. Ребенок может слишком сильно или слабо захватывать предметы. Хватательный рефлекс может отсутствовать вовсе. Также страдает пространственное и зрительное и пространственное восприятие. Ребенок не может правильно определить форму и размер предмета, например, при играх с различными сортерами или пирамидками. Возникают трудности при выполнении физических упражнений.
Особенно сильно страдает у детей дизартриков мелкая моторика. Уже давно доказано, что существует взаимосвязь между умением выполнять точные скоординированные движения кистями, становлением речи и психическим восприятием. Недостаточность двигательного отдела головного мозга приводит к тому, что пинцетный захват пальцами ребенку выполнить очень сложно, либо он не выполняется вообще. При стертых формах дизартрического расстройства развитие мелкой моторики помогает быстро «запустить» речь.
Дети, которые имеют в анамнезе патологии, связанные с внутриутробным и родовым периодом, в обязательном порядке наблюдаются у детского невролога. Врач должен обратить внимание на имеющиеся проблемы. Если выраженные отклонения в развитии малыша не наблюдаются, то его снимают с учета.
Дальнейшее наблюдение за состоянием ребенка осуществляется его родителями. При появлении первых тревожных симптомов лучше сразу обратиться к специалистам.
Когда начинать лечение
Большинство речевых нарушений диагностируется у детей в возрасте 4-5 лет. Считается, что до этого возраста невыговаривание отдельных звуков – норма. Но если речь идет о дизартрии, то ждать этого возраста не нужно. Коррекцию расстройства можно начать еще до того, как ребенок произнесет первые звуки. Точную схему лечения должен составить врач, ориентируясь на возраст и состояние ребенка.
Комплекс коррекционных мероприятий может в себя включать:
Если вы заметили у своего ребенка тревожные симптомы, то не стоит откладывать визит к специалисту. Чем раньше начать коррекцию расстройства, тем выше вероятность того, что ребенок не будет испытывать проблем с речью!
Публикации в СМИ
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
Код вставки на сайт
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
