При каком аутоиммунном заболевании проваливается нос
Аутоиммунные заболевания: важность верификации диагноза, успехи грамотного подбора лечения
«Существует два направления, по которым может развиваться патология иммунной системы:
На сегодняшний день, несмотря на то, что для большинства аутоиммунных заболеваний ключевой триггерный причинный фактор не установлен, мы знаем, за счет каких именно звеньев иммунной системы реализуется механизм прогрессирования атаки иммунитета против собственного организма (патогенез). В основном в этом процессе задействован не отдельно взятый компонент иммунной системы, а группа таких компонентов, причем для каждой конкретной болезни (или хотя бы «подкласса» болезней) механизм может отличаться.
Этот аспект определяет исключительную значимость корректной верификации диагноза на максимально возможно раннем этапе. По крайней мере, необходимо понять, какой общий характер патогенеза лежит в основе совокупности симптомов пациента, и начать универсальное лечение, действующее на ключевые «точки» механизма заболевания.
Процесс подтверждения диагноза аутоиммунного заболевания в современных реалиях представляет собой оценку наличия у пациента комбинации клинических симптомов, лабораторных сдвигов (в том числе определение аутоиммунных антител различных типов), сопоставление их с данными морфологического исследования биопсийного материала (важнейший диагностический шаг при многих аутоиммунных клинических ситуациях) и с результатами проводимого пробного лечения, если таковое имело место. Далее происходит сопоставление этой комплексной информации с наборами диагностических критериев, которые разработаны экспертными сообществами практически для каждого заболевания, и если количество необходимых критериев набирается, это позволяет подтвердить (верифицировать) точный диагноз.
Верификация диагноза, в свою очередь, уже делает возможным применение терапии, которая воздействует прицельно на некорректно функционирующие звенья иммунной системы.
В последние десятилетия, благодаря успехам фармакологии в лечении аутоиммунных заболеваний, без лишнего преувеличения можно утверждать о прорыве, связанном с появлением так называемых биологических препаратов. В отличие от традиционных синтетических лекарственных средств, такие препараты представляют собой биологические субстанции (в основном – тоже антитела), целью которых становится «точечное» блокирование именно тех компонентов иммунитета, которые наиболее задействованы в механизме развития того или иного заболевания.
Тем самым, не происходит «выключения» сразу нескольких линий иммунной защиты и обеспечивается высокая эффективность лечения при значительно меньшей частоте специфических и неспецифических нежелательных явлений, хотя, безусловно, в виде нюансов они присутствуют и для таких лекарственных агентов. Стоит также отметить, что в настоящее время биологическая терапия с успехом используется и в онкологии, онкогематологии, аллергологии, кардиологии, и даже в лечении инфекционных заболеваний (здесь, собственно, следует упомянуть эффективные подходы к блокированию цитокинового шторма при тяжелом течении коронавирусной инфекции с помощью антител к – одному из основных медиаторов иммунитета, запускающему системное воспаление).
Резюмируя, следует сказать, что аутоиммунные заболевания остаются одной из самых сложных областей медицины внутренних болезней, и работа с ними требует от врача исключительного внимания к индивидуальности каждого пациента, тщательного анализа и синтеза диагностической концепции, применения принципов доказательной медицины и глубоких фактических знаний, постоянно обновляемых терапевтических подходов к лечению таких болезней».
Основные системные и «локализованные» аутоиммунные заболевания
Хирург оценил вероятность наследования болезни экс-жены Аршавина детьми
Хирург Плахотин опроверг вероятность наследования болезни экс-жены Аршавина ее детьми
Фото, видео: Instagram @arshavina_alisia_7, @dr.plakhotin; 5-tv.ru
По мнению Владимира Плахотина, нос у экс-супруги футболиста провалился от множества пластических операций. В наличии заявленного ей аутоиммунного заболевания врач сомневается.
Аутоиммунный некроз бывшей жены футболиста Андрея Аршавина Алисы Казьминой — выдуманное заболевание, уверен пластический хирург Владимир Плахотин. Врач опроверг вероятность передачи якобы имеющегося у журналистки недуга ее детям по наследству.
Алиса Казьмина, по собственным словам, перенесла шесть операций, побывала в коме, а ее нос, что очевидно и без комментариев, будто провалился. Ни один специалист по пластике не решается взяться за восстановление утраченной красоты женщины. На фоне неустанных разговоров о болезни звезды в СМИ появились предположения о том, что недуг — генетический, а значит, существуют серьезные риски для наследников Казьминой.
По мнению Владимира Плахотина, такое вряд ли возможно. Кроме того, само словосочетание «аутоиммунный некроз» — в принципе некорректное. Союз системного заболевания с разрушением тканей человек едва ли можно пережить. К слову, ко всем своим диагнозам Казьмина прибавляет еще и сепсис — заражение крови. Как с таким «букетом» продолжать споры по разделу имущества и ходить по ток-шоу? Хирург полагает, что изуродованный нос — последствие болезненного увлечения пластикой, а не смертельное проклятие. И уж тем более оно не заразно и не опасно для детей.
«Это не передается, поскольку это не инфекционное заболевание. Действительно ли это аутоиммунное заболевание — некроз? Это словосочетание некорректное. Аутоиммунный некроз — если бы это было у нее, она бы умерла уже. Это когда своя иммунная система тебя убивает. А у нее проблемы с носом, она несколько раз его оперировала. В результате многих операций нарушилось кровоснабжение, нарушилось питание тканей», — говорит доктор.
По словам Плахотина, многократное хирургическое вмешательство часто приводит к некрозам. Суть процесса не в том, что ткань разваливается на ровном месте — из-за того, что ее часто разрезают и сшивают вновь, кровь перестает поступать к некоторым зарубцевавшимся участкам. Не получая с ней питательных веществ, клетки на этих участках гибнут.
«Ткань в это время дала сильный фиброз. Если это еще раз сделать, то будет еще хуже, еще будет меньше ткани — нарушено питание! Это заболевание уже мозгов (Имеется в виду зависимость от пластических операций. — Прим. ред.)! Это она говорит про себя: „Аутоиммунные какие-то некрозы“. Да у нее детей бы никогда не было, господи! Бред какой-то она несет и все!» — заключил хирург.
Вне зависимости от причин — от скальпелей или от болезни — лицо Алисы Казьминой серьезно пострадало. В сети и на телевидении появлялись многочисленные сюжеты из больничных палат, где она проводила недели в ужасном состоянии. При этом женщина отвечает за троих детей, делит с бывшим мужем имущество. Спортсмен в свою очередь, предоставил право биться за нажитое непосильным трудом матери. Недавно родительница Аршавина выиграла суд и заставила невестку покинуть загородный особняк.
При каком аутоиммунном заболевании проваливается нос
Получить результаты
Компания «Новые Медицинские Технологии»
Диагностика аутоиммунных заболеваний и синдромов
Показания к назначению анализа: диагностика и дифференциальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани (особенно СКВ), аутоиммунного гепатита, вирусного гепатита с аутоиммунным компонентом (индуцированным вирусами или лечебными вмешательствами), первичного билиарного цирроза, рассеянного склероза; выявление аутоиммунного компонента при различных заболеваниях, в патогенезе которых может играть роль аутоагрессия. Материал для исследования: сыворотка крови.
Для определения антинуклеарных антител используется методика непрямой иммунофлюоресценции с использованием в качестве субстрата клеток культивируемой линии Нер-2.
Использование в качестве субстрата клеток злокачественной культивируемой линии благодаря их особенностям (высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, крупные размеры, наличие большого количества митозов) позволяет оценить различные типы свечения, характерные для присутствия в образце крови широкого спектра антител к различным антигенам, имеющих различные клинические ассоциации.
Следует иметь в виду, что часть из определяемых типов свечения является высокоспецифичной, четко ассоциирована с определенными заболеваниями и имеет вполне определенную диагностическую значимость, в особенности при выявлении в высоких титрах; однако некоторые антитела к различным антигенам могут давать сходные типы свечения, в таких случаях может требоваться дальнейшее обследование для уточнения конкретного антигена, к которому направлены аутоантитела. С другой стороны, определенный тип антител может встречаться при нескольких нозологических формах. Существуют также антитела (они встречаются редко), реагирующие исключительно с компонентами веретенного аппарата клеток; обычно они не связаны с аутоиммунными заболеваниями, и их обнаружение расценивается как ложнопозитивный, не имеющий клинических ассоциаций результат.
Все вышеперечисленные особенности обязательно отражаются в лабораторном заключении, где, помимо указания типа свечения и соответствующего ему наиболее вероятного типа антител, даются также рекомендации по трактовке результатов в смысле возможной ассоциации с конкретными нозоформами или синдромами, а также необходимые дополнительные лабораторные исследования.
ТРАКТОВКА РЕЗУЛЬТАТОВ.
У здоровых лиц моложе 60 лет следует ожидать отрицательных результатов на антитела к компонентам ядра и цитоплазмы; в низком титре (слабоположительный результат) эти антитела все же обнаруживаются у 2-3% (по некоторым данным, до 10%) практически здоровых людей, однако никогда нельзя предсказать, не разовьется ли у этих людей аутоиммунное заболевание в будущем (так, по данным некоторых авторов, антитела к ДНК начинают выявляться задолго до начала клинических проявлений СКВ, латентный период может продолжаться годами). После 60 лет частота слабоположительных результатов с возрастом постоянно растет. Клиническая значимость этих результатов остается неясной; как правило, они выявляются только в первичном (скрининговом) разведении 1:40. Исходя из этого, при выявлении положительного результата в скрининговом титре 1:40 всегда необходимо титрование, как минимум до диагностического титра 1:80. В любом случае представляется целесообразным последующее регулярное клинико-лабораторное наблюдение лиц, у которых выявлены ANA в низком титре.
ОГРАНИЧЕНИЯ МЕТОДА Положительный результат предполагает наличие определенных заболеваний (см. ниже), однако, как и результат любых лабораторных исследований, может нуждаться в подтверждении или уточнении с помощью других методов, а также в установлении клинико-лабораторных корреляций.
Надо иметь в виду, что различные лекарственные препараты могут вызывать образование аутоантител (гидралазин, прокаинамид, фенитоин, карбамазепин, изониазид, хлорпромазин, пеницилламин, леводофа, пенициллин, фенилбутазон, пероральные контрацептивы, хинидин). Наиболее частыми мишенями для этих ятрогенных аутоантител являются ядерные гистоны, что приводит к развитию гомогенного или гомогенного периферического типа свечения.
ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРИ КОТОРЫХ ЧАЩЕ ВСЕГО ВЫЯВЛЯЮТСЯ
АНА ИЛИ АНТИЦИТОПЛАЗМАТИЧЕСКИЕ АНТИТЕЛА
— системная красная волчанка (СКВ),
— ревматоидный артрит,
— синдром Шегрена,
— склеродермия,
— дерматомиозит,
— узелковый периартериит и др.;
Антинуклеарные антитела также могут выявляться при острых и хронических лейкозах, приобретенной гемолитической анемии, болезни Вальденстрема, малярии, хронической почечной недостаточности, тромбоцитопениях, лимфопролиферативных заболеваниях, миастении и тимомах.
В США у женщины в результате хронического риносинусита «провалился» нос
Причиной риносинусита была аутоиммунная болезнь – гранулематоз с полиангиитом. Клинический случай описан в New England Journal of Medicine.
Ученые из Гарвардского университета описали редкий случай поражения носа. В клинику восстановительной хирургии Массачусетской больницы общего профиля поступила пациентка 34 лет с симптомами риносинусита (воспаления носовой полости и околоносовых пазух). Она жаловалась на деформацию носа, которая прогрессировала в течение семи лет на фоне насморка.
При обследовании врачи обнаружили почти полное разрушение носовых костей и хряща перегородки носа, западение кончика носа, полипы в носовой полости, кровянистые корки на ее стенках. На компьютерной томографии были видны признаки воспаления околоносовых пазух.
Чтобы выяснить причины риносинусита у пациентки, врачи провели ей анализы антител, присутствующих в крови. Они обнаружили высокий уровень антител к ферменту протеиназа-3 (PR3). Обычно эти антитела встречаются при гранулематозе с полиангиитом, хотя их роль в этом заболевании точно не установлена. Болезнь приводит к воспалению стенок сосудов, которое может проявляться симптомами со стороны практически любой системы органов. Ранее были также описаны тяжелые случаи болезни с почечной недостаточностью, повреждением черепно-мозговых нервов, потерей зрения. Повреждения носа и околоносовых пазух при гранулематозе с полиангиитом тоже известны.
Врачи провели лечение гранулематоза при помощи препаратов, которые частично подавляют иммунные ответы организма. Спустя шесть месяцев после начала лечения насморк исчез, кровянистые корки ушли. Возможно, пациентке будет проведена реконструкция носа.
Атрофический риносинусит
Атрофический ринит — это клинический синдром прогрессирующей атрофии слизистой оболочки носа.
Он характеризуется парадоксальной заложенностью носа и густыми неприятными выделениями из него. У большинства пациентов диагностируется сопутствующий синусит, и поэтому это заболевание грамотнее называть атрофическим риносинуситом.
Атрофический риносинусит можно разделить на две формы: первичный и вторичный.
Первичный атрофический риносинусит
Первичный атрофический риносинусит чаще диагностируется у пациентов из групп с низким социально-экономическим статусом, проживающих в географических районах с теплым климатом. Области высокой распространенности включают южную часть Саудовской Аравии, Китай, Африку, Индию, Средиземноморье и Филиппины.
Атрофическому риносинуситу чаще подвержены женщины. В молодом возрасте его диагностируют чаще, чем в пожилом.
Клиническая картина
У пациентов появляется постоянное ощущение неприятного запаха в носу (данное нарушение обоняния называется какосмией). При этом также присутствует неприятный запах изо рта, заметный окружающим. Отсюда возник термин «озена» («зловоние»), который иногда используется, как синоним тяжелого первичного атрофического риносинусита.
Другие симптомы включают отсутствие обоняния (аносмия), носовые кровотечения, боль в носу, нарушение сна и удушье из-за обильных корок.
Пациенты жалуются на заложенность носа даже при чрезмерно широких носовых ходах, что лучше характеризуется понятием «отсутствие ощущения дыхания». Заложенность носа возникает из-за неправильного прохождения воздуха через полость носа, отсутствия сопротивления и ощущения потока воздуха из-за потери ткани, содержащей сенсорные рецепторы. То же явление наблюдается у пациентов с перфорацией перегородки носа.
Заболевание характеризуется замещением нормального псевдостратифицированного столбчатого эпителия плоским эпителием. Эта ткань лишена ресничек и бокаловидных клеток, продуцирующих слизь.
Наиболее частыми виновниками бактериального процесса в носу являются Klebsiella ozaenae, Proteus, Escherichia coli, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae.
ЛОР-осмотр
При риноскопии (осмотре носа) врач видит блестящую, тонкую, бледную, а иногда и изъязвленную слизистую оболочку, покрытую толстыми желтыми, коричневыми или зелеными корками, иногда кровавыми, покрытыми гнойным налетом. Резорбция (разрушение) подлежащих хряща и кости приводит к увеличению объема полости носа. У некоторых пациентов диагностируется перфорация перегородки носа и вторичная седловидная деформация наружного носа (западение спинки носа).
Предрасполагающие факторы к развитию первичного атрофического риносинусита окончательно неизвестны. Обсуждается, что это могут быть эндокринные, сосудистые, инфекционные и аутоиммунные заболевания, а также профессиональный вред (работа в пыльных загрязненных помещениях с химической или технической пылью).
Компьютерная томография носа и околоносовых пазух
Возможные находки включают:
Вторичный атрофический риносинусит
Вторичному атрофическому риносинуситу предшествует травма или хирургическое вмешательство, приводящие в последующем к воспалительному процессу в носу, достигающему наивысшей степени повреждения слизистой оболочки и присоединения суперинфекции.
Пациенты с атрофическим риносинуситом отличаются от пациентов со стандартным хроническим риносинуситом трудноизлечимым характером симптомов и наличием постоянных гнойных выделений из носа.
Выделяют два подтипа вторичного атрофического риносинусита: «влажную» и «сухую» формы.
Клиническая картина
Типичный пациент с «влажной» формой — пациент, перенесший несколько внутриносовых вмешательств, страдающий хроническим риносинуситом с гнойным отделяемым. При бактериологическом исследовании из носа, как правило, выделяются колиформные бактерии (Escherichia coli, кишечная палочка). Большинство пациентов уже проходили лечение несколькими курсами антибиотиков, что в итоге привело к присутствию полирезистентных (устойчивых ко многим антибиотикам) штаммов бактерий. Системная антибактериальная терапия в итоге не улучшает, а наоборот ухудшает состояние пациента.
У пациентов с «сухой» формой вторичного атрофического риносинусита отмечается сухость слизистой оболочки полости носа с наличием обильных кровянистых корок, которые пациенты иногда вынуждены удалять пинцетом. Самая распространенная причина данного состояния — саркоидоз верхних дыхательных путей.
Повторные и обширные операции по поводу «хронического синусита» на околоносовых пазухах носа (в том числе с радикальными вмешательствами на средних и нижних раковинах) — в попытках улучшить ситуацию — приводят только ухудшению и более агрессивному течению заболевания. Эту форму частично ятрогенного риносинусита иногда называют «синдромом пустого носа». Некоторые пациенты представляют собой «назальных калек», что выраженно снижает их качество жизни.
В посеве из носа при «сухой» форме выделяется синегнойная палочка (Pseudomonas aeruginosa) и золотистый стафилококк (S. aureus). При этом зачастую очень трудно ответить на вопрос, связаны ли данные микроорганизмы с имеющимся в моменте воспалением или представляют собой уже «типичную колонизацию» поврежденного эпителия.
ЛОР-осмотр
При риноскопии врач видит тонкую, отечную или зернистую слизистую оболочку, покрытую гнойными корками.
Компьютерная томография носа и околоносовых пазух
Постоперационный атрофический риносинусит может проявляться отсутствием или уменьшением размеров средних или нижних носовых раковин, почти полным отсутствием перегородок решетчатых пазух, утолщением слизистой оболочки околоносовых пазух.
Гранулематозный и постлучевой атрофический риносинусит может проявляться диффузными изменениями слизистой оболочки в околоносовых пазухах и заметным отеком мягких тканей носовых раковин.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании истории заболевания, данных риноскопии и компьютерной томографии носа и околоносовых пазух.
Лечение атрофического риносинусита
Контролируемые исследования, оценивающие методы лечения атрофического риносинусита, не проводились, имеющиеся данные ограничены наблюдательными исследованиями и описаниями клинических случаев.
Пациентам рекомендуется промывание носа на постоянной основе для предотвращения образования новых корок и сухости уже атрофированной слизистой оболочки. Промывать нос лучше подогретым изотоническим раствором не менее двух раз в день. Рекомендуется использовать устройства в виде баллонов, леек (Долфин, Revyline Nasal и аналогичные продукты). Полость носа следует промывать достаточным объемом раствора (> 200 мл в каждую половину носа при одном промывании).
Солевые спреи с ксилитолом (например, Xlear) также оказывают положительный эффект при регулярном использовании.
После промывания носа рекомендуется смазывание слизистой оболочки маслами, кремами и мазями. К допустимым продуктам относятся вазелин, глицерин.
Данных об эффективности антибиотиков, добавляемых в растворы для промывания при атрофическом риносинусите, недостаточно. Есть только отдельные сообщения о клинических случаях и небольшие серии пациентов, в которых была показана полезность данного метода лечения. Рекомендовать его на регулярной основе всем пациентам пока невозможно, требуется дальнейшее изучение вопроса.
В случаях добавления антибиотика к терапии его следует подбирать на основании актуального посева из полости носа. Длительность промывания носа с антибиотиками варьирует. Есть условная рекомендация — до момента, когда пациент перестанет замечать гнойные выделения из носа.
Также рекомендуется применение мупироцина в виде интраназальной мази. Длительность курса также варьирует и определяется врачом в каждом конкретном случае.
Для пациентов с вторичным атрофическим риносинуситом и активным воспалением в носу одни исследователи рекомендуют применение глюкокортикоидов в виде назальных спреев или промываний, в то время как другие категорически против данного назначения.
При атрофическом риносинусите противопоказаны любые сосудосуживающие средства, как пероральные, так и местные, так как они приводят к еще большему ухудшению кровоснабжения слизистой оболочки носа.
Были предложены несколько видов хирургических вмешательств. Процедуры включали временное закрытие ноздрей для облегчения восстановления эпителия (операция Юнга), хирургическую имплантацию акриловых, тефлоновых или полиэтиленовых материалов для уменьшения объема носа, процедуры с инъекцией аллогенной кости, жира или плацентарной ткани. Поскольку адекватных научных исследований не проводилось, эти процедуры не рекомендуются.
Прогноз
Во многих случаях атрофический риносинусит сохраняется на всю жизнь. Есть данные, что «влажная» форма вторичного атрофического риносинусита у некоторых пациентов спонтанно «выгорает» и переходит в «сухую».
Как проходит лечение атрофического риносинусита в клинике Рассвет?
Правильная диагностика имеет важное значение для назначения лечения. Необходимо дифференцировать обострение хронического риносинусита от вторичного атрофического риносинусита, так как тактика ведения пациентов кардинально отличается.
Для постановки диагноза недостаточно выполнить только риноскопию. Всем пациентам мы проводим эндоскопическое исследование полости носа, позволяющее более полно оценить степень имеющихся изменений, что также имеет важное значение для последующего лечения.
Рутинная рентгенография пазух носа не должна назначаться данной группе пациентов. Предпочтение мы всегда отдаем компьютерной томографии.
При первичной диагностике пациент консультируется терапевтом, ревматологом, дерматовенерологом, исключаются такие заболевания как саркоидоз, болезнь Вегенера, лепра, сифилис и другие.
При подозрении на гранулематозные заболевания и неоднозначных данных лабораторных исследований мы выполняем биопсию слизистой оболочки полости носа для окончательной постановки диагноза.
Около 50% пациентов с атрофическим риносинуситом страдают от социальной изоляции и депрессии. В клинике работают высококвалифицированные психиатры, психотерапевты и психологи, всегда готовые оказать помощь данной группе пациентов.
