Нейросенсорная тугоухость
Сенсоневральная тугоухость: причины, классификация, лечение
Ухудшение слуха является довольно распространенным заболеванием. Практически каждый из нас когда-нибудь сталкивался с этим явлением, получившим название «тугоухость». Специалисты обычно употребляют этот термин с дополнением – они именуют тугоухость нейросенсорной, сенсоневральной либо перцептивной, что не изменяет сути заболевания, но более точно характеризует причину такого ослабления слуховой функции. По оценкам некоторых специалистов, количество людей, имеющих проблемы со слухом, «уверенно» приближается к полумиллиарду.
Сенсоневральная тугоухость (СНТ) – это ухудшение (вплоть до потери) слуха, вызванное повреждением слухового нерва, центров слуха в коре мозга или структур внутреннего уха.
Как у всякого заболевания, у сенсоневральной тугоухости имеются несколько признаков, хоть и не позволяющих 100%-но ее диагностировать самостоятельно, но являющихся причиной для безотлагательного посещения врача:
Сенсоневральная тугоухость: почему она возникает
Существует значительное количество факторов, которые могут вызвать СНТ. Мы не будем перечислять все известные, ограничимся списком самых распространенных:
Сенсоневральная тугоухость у ребенка
Выше мы рассмотрели некоторые причины, которыми может быть вызвана сенсоневральная тугоухость. Отметим, что кроме приобретенной СНТ, существует и врожденная, которая имеет свои причины возникновения:
Сенсоневральная тугоухость: классификация заболевания
Приобретенную СНТ зачастую классифицируют в зависимости от скорости развития тугоухости. Ее подразделяют на:
Внезапная тугоухость является формой болезни, при которой чаще всего удается восстановить частичный или даже полный слух. Острая и подострая формы тоже неплохо поддаются излечению, при условии, что пациент внимательно следит за своим здоровьем и своевременно обратится к специалисту, который сможет идентифицировать сенсоневральную тугоухость.
Самую большую опасность представляет хроническая форма – во-первых, пациент может ее попросту не сразу заметить, если процесс снижения функциональности слуха растягивается на месяцы или даже годы, во-вторых, лечение запущенной формы имеет гораздо меньше шансов быть успешным, нежели вовремя выявленная проблема. К необходимости использования слуховых аппаратов приводит, как правило, именно нейросенсорная тугоухость в хронической (запущенной) форме. Отметим, что некоторые специалисты подразделяют тугоухость на двухстороннюю и одностороннюю – это играет определенную роль при лечении.
По степени прогрессирования СНТ, была утверждена ВОЗ-классификация, основанная на пороге слышимости звуков на нескольких частотах (500/1000/2000/4000 Гц):
Порог слышимости, дБ
На практике, сенсоневральная тугоухость 1 степени характеризуется достаточным восприятием обычной речи на расстоянии не более 5-6 метров. Тот пациент, у которого диагностирована сенсоневральная тугоухость 2 степени, четко слышит речь на расстоянии 1-4 метра. Соответственно, третья степень СНТ снижает эти показатели до 0.25-1м, а сенсоневральная тугоухость 4 степени приводит к тому, что больному нужно громко говорить «в самое ухо».
Сенсоневральная тугоухость: методы лечения и профилактики
Совершенно очевидно, что самолечением СНТ заниматься не стоит категорически. Самостоятельно можно лишь проводить профилактические мероприятия до того, как была диагностирована перцептивная тугоухость, впрочем, это общеизвестно, что лучше предупреждать заболевания, чем их потом лечить.
В контексте профилактических мероприятий предупреждения тугоухости рекомендуется соблюдать несколько правил:
Но что делать, если превентивные меры не имеют смысла, потому что диагноз сенсоневральная тугоухость уже получен? Тут все зависит от формы заболевания – при острой или внезапной врач, скорее всего, назначит прием необходимых препаратов, с учетом причины, которая привела к ухудшению слуха. Это могут быть и противовоспалительные средства, и антивирусные, также практикуется выписка витаминов, микроэлементов, гормональных препаратов и т.д.
Хроническая форма потребует детального и тщательного анализа – в некоторых случаях вероятно удастся обойтись лекарственными препаратами. Также довольно успешным методом последних лет является рефлексотерапия с токами малой величины. К сожалению, чаще всего хроническая сенсоневральная тугоухость все же не поддается лечению обычными медикаментозными методами, и пациентам необходимо будет использовать слуховые аппараты.
Помните, что ответ на вопрос можно ли восстановить слух при сенсоневральной тугоухости, в немалой степени зависит от пациента, его внимания к здоровью и своевременном обращении к специалисту. В достаточно большом количестве случаев, сенсоневральная тугоухость лечится современной медициной вполне успешно.
Сенсоневральная тугоухость у взрослых. Клинические рекомендации.
Сенсоневральная тугоухость у взрослых
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
дБ нПС – децибелы над порогом слышимости
ИПР – индивидуальная программа реабилитации
МСЭ – медико-социальная экспертиза
КИ кохлеарная имплантация
КСВП – коротколатентные слуховые вызванные потенциалы
СНТ – сенсоневральная тугоухость
ФУНГ – феномен ускоренного нарастания громкости
ХСНТ – хроническая сенсоневральная тугоухость
Термины и определения
Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур [1, 2, 3]
1.2 Этиология и патогенез
К числу значимых этиологических факторов развития внезапной и острой СНТ относятся:
1.3 Эпидемиология
По данным Американской академии аудиологии, во всем мире ежегодно рождаются более 665 тысяч детей с нарушениями слуха, превышающими 40 дБ. Это количество увеличивается с возрастом, удваиваясь к 9 годам. По прогнозам ВОЗ, к 2020 году более количество лиц с нарушениями слуха увеличится на 30% [5].
1.4 Кодирование по МКБ-10
H91.2- Внезапная идиопатическая потеря слуха
1.5 Классификации
В 1997 году Всемирной Организацией Здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости, представленная в таблице 1.
Среднее значение порогов слышимости по воздуху на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц (дБ)
Клинически выделяют врожденную и приобретенную СНТ и глухоту. Приобретенная СНТ подразделяется на:
В зависимости от течения СНТ подразделяют на:
В зависимости от стороны поражения СНТ делится на:
В зависимости от этиологии выделяют генетическую (наследственную), мультифакториальную (с наследственным предрасположением) и приобретенную.
2. Диагностика
2.1 Жалобы, анамнез
В жалобах уточняется время возникновения слухового дефицита, скорость нарастания, симметричность слуха справа и слева, степень проявления коммуникативных проблем. Активно задаются вопросы по шуму в ушах, вестибулярным нарушениям, неврологической симптоматике и другим симптомам, важным для установления клинического диагноза.
Характерными признаками острой сенсоневральной тугоухости является:
Среди жалоб больных па первом месте стоит нарушение слуха, в сочетании с шумом в ухе, чаще всего постоянного, преимущественно смешанной тональности.
Комментарии: Жалобы и анамнестические данные позволяют уточнить природу нарушений слуха и составить план дифференциальной диагностики индивидуально.
При острой сенсоневральной тугоухости рекомендовано задавать вопросы по следующему плану:
2.2 Физикальное обследование
Комментарии: физикальное обследование позволяет исключить нарушение звукопроведения по причине обтурации или стеноза/атрезии слухового прохода.
2.3 Лабораторная диагностика
2.4 Инструментальная диагностика
Комментарии: У пациентов с ранее имеющейся или присутствующей патологией среднего уха так же может развиться острая сенсоневральная тугоухость, требующая соответствующего лечения, поэтому отоскопия необходима, но не достаточна для диагностики и определения лечебной тактики.
Комментарии: Акуметрические тесты имеют ориентировочное значение, поэтому они достаточны на ЛОР-приеме для дальнейшего направления к сурдологу.
Комментарии: при наличии асимметричного снижение слуха проводится маскировка не исследуемого (лучше слышащего уха).
Комментарии: Исследование может быть дополнено сравнением порогов слышимости с порогами акустического рефлекса на частотах 500 – 4000Гц.
Комментарии: При использовании регистрации рефлекса в широком временном окне (до 10 с) возможно определение распада акустического рефлекса, указывающего на наличие ретрокохлеарного поражения.
Комментарии: Обеспечивает информацию о порогах восприятия и разборчивости речи, выявление рече-тональной диссоциации может быть проявлением центральных нарушений.
Комментарии: При асимметричной тугоухости целесообразно использование низких частот предъявления стимулов и сравнение межпиковых интервалов V-I с обеих сторон.
Комментарии: Амбулаторно проводится экстратимпанальная электрокохлеография с использованием внутриушного электрода и регистрацией потенциалов на стимулы с начальными фазами сгущения и разрежения в раздельные
Комментарии: МРТ обеспечивает уточнение дифференциального и топического диагноза, способствует уточнению уровня поражения слухового анализатора.
2.5 Иная диагностика
Комментарии: Выявление нарушений липидного и углеводного обмена позволяет провести патогенетически обоснованный комплекс лечения
При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду другие формы заболеваний, проявляющиеся снижением слуха – лабиринтопатии (следствие хронического гнойного воспаления среднего уха, произведенной радикальной операции среднего уха, перенесенного лабиринта), поражения внутреннего уха вследствие инфекционного заболевания, интоксикации, невриномы VIII нерва, нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне, рассеянный склероз, объемные процессы головного мозга, черепно-мозговая и спинальная травма, серная пробка, сахарный диабет, гипотиреоз, хроническая почечная недостаточность и другие [3, 7, 17, 18].
Комментарий: Диагноз острой сенсоневральной тугоухости на догоспитальном этапе носит предположительный характер. Учитывая особую социальную значимость функции слуха для индивида установление этого диагноза, даже в предположительной форме, диктует особую тактику – экстренную цитопротекцию сенсорных структур внутреннего уха и проводящих путей, срочную медицинскую эвакуацию в многопрофильный стационар (имеющий ЛОР-отделение) для дифференциальной диагностики, назначения или коррекции терапии.
Комментарии: Типичным для периферического уровня поражения (кохлеарной тугоухости) является нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва, наличие признаков феномена ускоренного нарастания громкости (ФУНГ). При центральных корковых и подкорковых формах тугоухости чаще также выявляется нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва при отсутствии ФУНГ. Значительно нарушается разборчивость речи в условиях шума и функция локализации слуха.
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
Лечение при внезапной и острой СНТ:
С диагнозом «Острая сенсоневральная тугоухость» пациент направляется на лечение в стационар или дневной стационар.
Комментарий: Возможно, как общее применение стероидных гормонов (пероральное или инфузионное), так и местное (транстимпанальное и трантубарное), их можно сочетать. В остром периоде сочетание разных способов введения стероидных препаратов позволит снизить дозы для системной терапии без снижения общей эффективности.
Комментарий: Возможно применение таблетированных форм пролонгированного действия и в остром периоде
Комментарий: Показаны при предположительно ишемическом генезе ОСНТ (на фоне сердечно-сосудистых нарушений)
Лечение при хронической СНТ:
Комментарий: при некоторых формах ХСНТ (например, наследственной, постменингитной или ототоксической) лечебные мероприятия в отдаленном периоде достоверно неэффективны.
3.2 Хирургическое лечение
4. Реабилитация
Комментарии:
ПОКАЗАНИЯ для кохлеарной имплантации:
1.? Двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV ст. с порогами слуха 90 дБ нПС и более, глухота.
2.? Пороги слухового восприятия в свободном звуковом поле при использовании оптимально подобранных слуховых аппаратов (бинауральное слухопротезирование), превышающие 55 дБ. на частотах 2 – 4 кГц.
3.? Отсутствие выраженного улучшения слухового восприятия речи от применения оптимально подобранных слуховых аппаратов при высокой степени двусторонней сенсоневральной сенсоневральной тугоухости (распознавание менее 50% слов в открытом выборе)
4.? Наличие адекватной мотивации, а также поддержки со стороны родителей/родственников и их готовность к длительной послеоперационной реабилитационной работе
5.? средний порог более 95 дБ) по крайней мере, после пользования аппаратами в течение 3 – 6 мес.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ для КИ
Абсолютные противопоказания
1. Ретрокохлеарная патология любой этиологии.
2. Полная аплазия внутреннего уха (аномалия Michel)
3. Полная облитерация улитки (при частичной облитерации – на решение оперирующего хирурга).
4. Выраженные аномалии развития улитки и слухового нерва.
5. Наличие тяжелых соматических, неврологических и психических заболеваний.
6. Недостаточность интеллекта и отсутствие коммуникативных возможностей (возможны исключения для слабовидящих и слепых).
Относительные противопоказания
1. Острые или хронические воспалительные заболевания ЛОР-органов в стадии обострения.
2. Отсутствие мотивации, социально-психологических возможностей для длительного реабилитационного процесса у пациента (родителей, законного представителя или доверенного лица пациента).
БИНАУРАЛЬНАЯ КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ
Двусторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация проводится одномоментно – в процессе одной хирургической операции, или последовательно – в процессе двух хирургических операций.
Двухсторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация обеспечивает:
·? двухстороннюю стимуляцию слуховых проводящих путей и слуховых центров;
·? возможность локализовать звук, т.н. «объемное» звучание;
·? улучшение разборчивости звуков в тишине;
·? повышение разборчивости речи в шуме и при общении с несколькими говорящими;
·? лучшую динамику слухового и речевого развития, т.к. речь звучит более естественно, процесс восприятия звуков требует меньших усилий и, следовательно, меньше утомляет;
·? сохранение функции восприятия звука в случае выхода из строя одного импланта. Заменить на
·? Улучшение слухового восприятия как результат эффекта бинауральной суммации;
·? Улучшение локализационных возможностей;
·? Улучшение разборчивости речи в шуме.
Зарубежный опыт проведения бинауральной двусторонней кохлеарной имплантации свидетельствует, что проведение двусторонней (билатеральной) кохлеарной имплантации одномоментно или последовательно (через 6 месяцев после проведения первой имплантации) рекомендуется практически всегда при отсутствии противопоказаний.
Показания к одномоментной двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации
1. Сенсоневральная тугоухость IV степени у пациентов, перенесших менингит..
Показания к последовательной двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации
1.? Наличие положительной динамики формирования слуха и речи после односторонней кохлеарной имплантации у высоко мотивированных пациентов (родителей, законного представителя или доверенного лица пациента).
Мальформации внутреннего уха:
– неполное разделение улитки I типа;
– неполное разделение улитки II типа (Аномалия Mondini);
– общая полость (единое пространство без внутренней архитектуры, нормальная или деформированная система полукружных каналов).
У данной категории пациентов количество клеток спирального ганглий уменьшено, поэтому односторонняя кохлеарная имплантация может быть недостаточной для достижения удовлетворительного эффекта слухоречевой реабилитации.
Противопоказания к двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации
Аналогичны общим (абсолютным и относительным) противопоказаниям к кохлеарной имплантации, интервал между первой и второй операцией, более 5 лет применения системы кохлеарной имплантации с одной стороны.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Оценка эффективности слухопротезирования
Повторные аудиологические исследования и наблюдение включает:
При наличии острого ухудшения или быстрого прогрессирования тугоухости повторное исследование назначается незамедлительно (для возможности провести лечение с хорошим эффектом для восстановления порогов слышимости)
Оценка эффективности кохлеарной имплантации
Повторные аудиологические исследования и наблюдение
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Сниженный слух имеет большое социальное, медицинское, психологическое значение. Некомпенсированные потери слуха вызывают снижение качества жизни, уровень реализации образовательного потенциала и ограничивают выбор профессии пропорционально степени тугоухости и в зависимости от возраста и уровня социальной активности пациента.
И если при острой сенсоневральной тугоухости существует вероятность восстановить слух лечебным воздействием, то при хронической сенсоневральной тугоухости с точки зрения доказательной медицины возможность повысить пороги слышимости медикаментозным лечением крайне незначительна.
Что касается хронической сенсоневральной тугоухости, то корректнее говорить о лечении пациента со сниженным слухом по поводу сопутствующей соматической патологии, которую он имеет. Медикаментозное лечение сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний нервной системы, эндокринной патологии, нарушений иммунного статуса одновременно является лечением и профилактикой прогрессирования хронической сенсоневральной тугоухости у этих пациентов.
При наличии вестибулярных нарушений и субъективного ушного шума на фоне хронической сенсоневральной тугоухости проводится патогенетическое и симптоматическое лечение.
При наличии сенсоневральной тугоухости у пациентов со сниженным зрением и другими инвалидизирующими заболеваниями показания к слухопротезированию расширяются, а уровень требований к средствам технической реабилитации возрастает.
Невозможность достигнуть эффекта с использованием слуховых аппаратов и кохлеарных имплантов требует реализации альтернативного способа коммуникации – обучения основам дактиля и жестового языка, сурдоперевод.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Нейросенсорная тугоухость
Нейросенсорная тугоухость – недостаточность слухового анализатора, вызванная нарушением работы звуковоспринимающих органов – рецепторов улитки, слуховых нервов, обрабатывающих центров головного мозга. Статистически объединяет до 73% случаев нарушений слуха и, в отличие от глухоты, подразумевает неполную его потерю. Может быть обратимой и необратимой. Диагностикой и лечением тугоухости занимаются врачи отоларинголог и сурдолог.
Причины развития тугоухости
Классификация: виды и степени тугоухости
В зависимости от того, какой участок слухового анализатора оказался поврежден, различают:
Патология может быть одно- и двусторонней – с поражением правой и левой стороны. В зависимости от причин возникновения:
Имеют значение и темпы развития заболевания. По интенсивности патологического процесс, а также скорости и длительности его развития различают острую, подострую и хроническую форму:
На заметку! Дополнительно врачи выделяют так называемую внезапную форму нейросенсорной тугоухости. Под этим термином понимают скоропалительную потерю слуха в течение 12 часов. Может быть как обратимой (длится 2–3 недели), так и необратимой (развивается редко, в основном при наличии наследственной предрасположенности и врожденных аномалий).
Термин «тугоухость» подразумевает частичную потерю слуха. В зависимости от нижнего порога воспринимаемых частот, выделяют 4 степени:
Если нижний порог превышает 91 дБ, говорят о полной потере слуха – нейросенсорной глухоте (анакузии).
Нейросенсорная тугоухость: симптомы
Общие признаки тугоухости:
Слуховой нерв (VIII черепно-мозговая пара) тянется от рецепторов волосковых клеток «улитки» до мостовой части головного мозга. Особенности его строения влияют на специфику симптомов нейросенсорной тугоухости:
Как проходит диагностика
Чтобы предположить наличие заболевания, достаточно жалоб пациента на плохой слух. На первичном осмотре у ЛОР-врача собирают полный анамнез с выявлением предполагаемой причины тугоухости. На основании первичных данных назначают дополнительное обследование с применением методов речевого, аппаратного и лабораторного тестирования.
Речевой тест
Простейший метод определения уровня слуха пациента. В первую очередь оценивают слышимость тихой (шепотной) речи:
Норма восприятия у здорового человека: шепот – 6 метров, разговорная речь – до 20 метров. Если человек не воспринимает шепот даже в непосредственной близости, тест повторяют, используя громкую разговорную речь.
Инструментальные методы
Обследование с камертоном – простейший инструментальный тест. Для определения тугоухости в медицине используют 2 вида камертонов: низкочастотный С128 и высокочастотный С2048. Основные виды тестирования:
Аудиометрия – традиционный способ определения качества слуха. Прибор выдает график, который используют для последующего лечения и/или настройки слуховых аппаратов. Основные методики аудиометрии:
Лабораторные анализы
Используют для диагностики инфекций и сопутствующих хронических заболеваний. Основные тесты:
Методы лечения нейросенсорной тугоухости
Комплекс лечебных мер зависит от причины повреждения, формы и степени тугоухости, а также того, насколько быстро пациент обратился к врачам. Острые формы заболевания лечат в условиях стационара, изолируя человека от контакта с раздражающими звуками:
При необратимой тугоухости проводят реабилитацию пациентов с помощью компенсирующих устройств. Доступные методики:
Прогноз и профилактика
При своевременном лечении прогноз относительно благоприятный. Чем раньше пациент обратится к врачу для обследования, тем больше шансов восстановить или сохранить слух. Статистика показывает, что в 50% случаев наблюдается частичное или полное восстановление слуховой функции. В остальных случаях слух компенсируют за счет специально подобранных и настроенных аппаратов.
Всем, кто имеет наследственную предрасположенность, хронические заболевания гормональной, сосудистой или неврологической природы, работает в неблагоприятных условиях, а также просто заботиться о собственном здоровье, следует придерживаться профилактических рекомендаций:
Помните, снижение слуха значительно ухудшает качество жизни человека. Даже при условии успешного протезирования вы не сможете вернуть природный уровень слуха.
