Хорионэпителиома
Хорионэпителиома — злокачественная опухоль, развивающаяся из ворсинок хориона. Хорионэпителиома растет в виде узла, располагающегося чаще в верхней половине тела матки, для нее характерен рост в одном из углов.
Данная опухоль возникает во влагалище, на шейке матки, маточной трубе, яичниках. Опухолевые узлы могут быть как солитарными, так и множественными.
Ранее существовала инфекционная теория происхождения хорионэпителиом, это объяснялось частым осложнением в виде сепсиса. На сегодняшний момент от этой теории отказались, и ведущее значение отдают синцитиолизину. Синцитиолизин — цитолитический фермент, который участвует в лизировании ворсинок хориона.
Этиологическим фактором является пузырный занос в анамнезе, аборты или во время беременности. Пузырный занос — это осложнение беременности, представляющее собой перерождение ворсинок хориона в пузырчатые структуры, наполненные жидкостью. При обследовании наблюдается пузыристое образование и выраженный отек ворсин хориона.
По современной классификации Всемирной организации здравоохранения выделяют четыре стадии развития хорионэпителиомы:
Разнообразная и ранняя клиника метастазов дала основание назвать хорионэпителиому болезнью метастазов.
Для хорионэпителиомы характерно отсутствие стромы и своих сосудов. Раковые клетки начинают прорастать в кровеносные сосуды, вследствие чего происходит лизис эндотелия. На стенке сосуда развивается некроз,что является патогенетическим механизмом, провоцирующим кровотечение и тромбоз.
Хорионэпителиома чаще бывает у женщин с повторными беременностями в анамнезе. Латентный период составляет время от последних родов до образования опухоли, может длиться от месяца до 15-20 лет. Как правило заболевают женщины от 18 до 55 лет. Распространяется новообразование вдоль кровеносных сосудов интравазально и экстравазально. При интравазальном росте злокачественное новообразование разрушает стенки сосудов и поражает окружающие ткани.
Хорионэпителиома проявляется в первый год после рождения ребенка, у 75 % — в первые три месяца. Клиническая картина представлена:
Диагностика хорионэпителиомы базируется на:
Имеются три основных метода лечения — хирургическое, химиотерапия и лучевая терапия. Как правило, эта опухоль поддается химиотерапевтическому лечению, с сохранением матки и восстановлением менструальной и детородной функции со временем. Применяются:
Хирургическое лечение проводят по жизненным показаниям.
Критериями выздоровления являются: восстановление менструальной функции, уменьшение размеров матки до референтных значений, исчезновение ХГЧ из сыворотки крови и мочи. Женщину выписывают после трех нормальных анализов ХГЧ, проведенных с интервалом в 1 неделю.
Определение титра ХГЧ проводится 1 раз в 2 недели в течение 3 месяцев, затем 1 раз в месяц в течение 3 месяцев, затем 1 раз в 2 месяца в течение 6 месяцев, затем раз в полгода в течение 2 лет. Также в профилактику рецидивов входит регулярное обследование тазовых органов и рентгенография грудной клетки каждые 3 месяца в течение 1 года.
Источники:
Хорионэпителиома: рак из остатков плаценты
Особенно высок риск хорионэпителиомы в том случае, если вместо беременности женщина перенесла пузырный занос. Первыми проявлениями опухоли становится менструальноподобное кровотечение, повышение температуры, кашель.
Причины хорионэпителиомы
Эта опухоль развивается из тех клеток, из которых формируются оболочки зародыша, хориона. Причины хорионэпителиомы никто не знает. Ученые считают, что новообразование может быть следствием:
► особенностей женской яйцеклетки;
► повышенной активности фермента гиалуронидазы в организме;
►иммунологической совместимости родителей ребенка;
►сбоя в хромосомах, возникшего во время формирования плода;
► попадания в организм беременной какого-то вируса, который влияет на клетки оболочки плода.
Как проявляется болезнь
● кровянистыми выделениями из влагалища: они могут быть как скудными, так и очень обильными;
● болью внизу живота: она может появиться одновременно с кровотечением, а может и чуть позже.
Оба эти симптома напоминают “внеплановые месячные”, пока к опухоли не присоединяется инфекция. В этом случае у женщины повышается температура, появляются головная боль, тошнота и даже рвота.
Если опухоль уже успела метастазировать в легкие, присоединяются боль в груди, кашель, который может быть и сухим, и влажным. При этом картина, отображаемая на рентгене легких, может быть неотличимой от пневмонии.
Как ставится диагноз
Точный диагноз устанавливается на основании одного из двух исследований:
❶ цитологического анализа аспирата, который взят из полости матки;
❷ биопсии, взятой во время гистероскопии.
При обнаружении хорионэпителиомы сразу же проводятся исследования, направленные на исключение метастазов. Это рентгенография или компьютерная томография легких, МРТ головного мозга с контрастом, радиоизотопная сцинтиграфия печени и почек.
Хорионкарцинома ( Хорионэпителиома )
Хорионкарцинома – это трофобластическая опухоль, развивающаяся в результате злокачественной трансформации эпителия хориона. Клиника хорионкарциномы характеризуется кровянистыми, серозными или гнойными выделениями из половых путей, болями внизу живота; при метастазировании – симптоматикой со стороны соответствующих органов. Диагностика хорионкарциномы требует определения уровня ХГ и трофобластического глобулина в крови, проведения гистологического анализа соскоба, УЗИ. Лечение хорионкарциномы может включать химиотерапию, хирургическое вмешательство.
МКБ-10
Общие сведения
Хорионкарцинома (или хорионэпителиома) относится к злокачественным формам трофобластической болезни, которая встречается 0,5-8,3 случаях на 1000 родов. Чаще всего развитию хорионкарциномы предшествует пузырный занос (40% наблюдений), аборт (25%), роды (22,5%), внематочная беременность (2,5%). Реже встречаются тератогенные хорионкарциномы, не связанные с беременностью. В редких случаях возможно одновременное сочетание пузырного заноса и хорионкарциномы. Хорионкарцинома чаще диагностируется у жительниц азиатского региона.
Причины хорионкарциномы
Вопрос о причинах развития хорионкарциномы, как других форм трофобластической болезни, требует дальнейшего изучения. В качестве ведущего этиопатогенетического звена рассматривается вирусная трансформация трофобласта, иммунодепрессивное действие гормонов беременности (ХГ, прогестерона, эстрогенов), метаболические нарушения, иммунологический конфликт, дефицит белка, повышение ферментативной активности гиалуронидазы.
К категориям риска по развитию хорионкарциномы относят:
Патанатомия
Хорионкарцинома формируется из структур трофобласта, синцитиальной ткани ворсин хориона, иногда – из зародышевых клеток гонад. По макроскопической структуре хорионкарцинома представляет темную геморрагическую массу мягкой консистенции с зонами изъязвлений и распада. При микроскопическом исследовании хорионкарциномы определяется беспорядочная пролиферация ткани трофобласта, отсутствие стромы, сосудов и ворсин хориона; наличие клеток Лангханса и синцитиальных элементов.
Обычно хорионкарцинома располагается в теле матки (в зоне предшествующей имплантации эмбриона), где может иметь субмукозную (83%), интрамуральную – (5, 6%) или субсерозную (7%) локализацию. При внематочной форме первичные очаги хорионкарциномы могут выявляться в яичниках и маточных трубах (1-4%); головном мозге, легких, влагалище (17%).
Классификация
По месту развития первичного очага в клинической гинекологии выделяют ортотопную, гетеротопную и тератогенную хорионкарциному. При ортотопной хорионкарциноме опухоль локализуется в месте предшествующей имплантации плодного яйца – матке, трубах, брюшной полости. По мере своего прогрессирования хорионкарцинома прорастает и метастазирует во влагалище, параметрий, большой сальник, мочевой пузырь, прямую или сигмовидную кишку, легкие.
В стадировании хорионкарциномы придерживаются классификации ВОЗ, выделяя IV стадии:
Симптомы хорионкарциномы
Хорионкарцинома может развиваться одновременно с беременностью, вскоре после окончания гестации или возникать спустя несколько лет после беременности. Вначале у 80% пациенток появляются кровянистые выделения различной интенсивности и длительности. Специфично периодическое самостоятельное прекращение кровотечений и неэффективность раздельного лечебно-диагностического выскабливания.
Кровотечение, как правило, начинается вскоре после медаборта, родов, выкидыша; иногда – после длительной задержки месячных или в межменструальный промежуток. Наряду с кровяными выделениями при хорионкарциноме возможно выделение серозных или гнойных белей, связанных с некрозом или инфицированием опухолевого узла. Нередко выявляется нагрубание молочных желез с выделением из сосков молозивоподобного секрета.
Осложнения
Повторяющиеся кровотечения приводят к анемизации; интоксикация сопровождается лихорадкой и ознобами. При прорастании опухолевыми массами тела матки отмечается появление болевого синдрома внизу живота и пояснице. О наличии метастазов в легкие свидетельствуют кашель и кровохарканье; в головной мозг – неврологические симптомы (ухудшение зрения, головная боль, головокружение, двигательные нарушения). При хорионкарциноме чаще происходит метастатическое поражение легких (45-50%), влагалища (35%), придатков, шейки матки, головного мозга. В яичниках при хорионкарциноме нередко выявляются текалютеиновые кисты.
Диагностика
Поскольку симптомы хорионкарциномы малоспецифичны, важное значение придается объективной диагностике. При изучении анамнеза учитывается связь с предшествующей беременностью, пузырным заносом. Для оценки объективного статуса производится:
Хорионкарциному бывает сложно дифференцировать от трофобластической опухоли плацентарной площадки и инвазивного пузырного заноса, которые также отличаются инфильтрирующим ростом. Типичным диагностическим признаком хорионкарциномы служит определение повышенного содержания ХГЧ, АФП и трофобластического β-глобулина в сыворотке крови, которые избыточно продуцируются опухолью. С помощью рентгенографии, томографии легких и КТ головного мозга определяется наличие метастазов хорионкарциномы в отдаленных органах.
Лечение хорионкарциномы
Ведущим методом лечения хорионкарциномы служит моно- или полихимиотерапия. Препаратами первой линии являются метотрексат, цисплатин, кальция фолинат, актиномицин Д, винкристин, циклофосфамид, меркаптопурин и др., которые назначаются самостоятельно или в различных сочетаниях повторными курсами по 8-15 дней.
К хирургическому лечению хорионкарциномы прибегают при угрожающем кровотечении, риске перфорации матки, септических состояниях, неэффективности химиотерапии, значительном поражении матки и яичников. Рекомендуемым объемом вмешательства служит удаление матки: гистерэктомия (при отсутствии метастазов у молодых женщин) или пангистерэктомия (у женщин старше 40 лет). Удаление хорионкарциномы в дальнейшем дополняется химиотерапевтическим лечением. Критерием излеченности служит нормализация уровня ХГ в трех анализах, выполненных с интервалом в 1 неделю.
Прогноз и профилактика
Во время ремиссии необходим регулярный контроль за титром ХГ (1 раз в 2 недели в течение 3-х месяцев, далее – 1 раз в 6 месяцев в течение 2-х лет); проведение рентгенографии легких (каждые 3 месяца в течение года). Длительно, не менее чем на 1 год, пациентке назначается гормональная контрацепция КОК.
Пациенткам с пузырным заносом, имеющим высокий риск трансформации в хорионкарциному, показано проведение профилактической химиотерапии. Наличие метастазов снижает возможность излечения до 70%. При хорионкарциноме яичников, которая плохо откликается на химиотерапию, прогноз практически всегда неблагоприятный.
Трофобластическая болезнь
Заболевание представляет собой группу редких доброкачественных и злокачественных опухолей, в основе которых лежит аномальный рост и развитие трофобласта.
Что это такое
Трофобластическая болезнь — уникальная группа опухолей женского организма, возникновение которых всегда ассоциировано с беременностью. Они могут возникнуть как во время беременности, так и после её завершения независимо от срока окончания беременности и её исхода. Это может быть благополучно протекавшая беременность, завершившаяся родами, самопроизвольный выкидыш или прерывание на любом сроке беременности. При этом сроки развития заболевания могут составлять от нескольких дней до нескольких лет.
Источником трофобластических опухолей являются трофобласты – клетки, которые окружают эмбрион и участвуют в процессе его прикрепления к стенке матки, а затем – в образовании плаценты во время беременности. При чрезмерном размножении трофобластов возникает опухоль.
Частота развития данной патологии составляет не более 1 % случаев среди всех злокачественных заболеваний женских половых органов. Наиболее склонны к заболеванию женщины, у которых беременность наступила до 21 года или после 35 лет.
Уникальной особенностью этих неоплазий является высокая частота излечения даже при наличии отдаленных метастазов, при этом у большинства пациенток после завершения лечения сохраняется репродуктивная функция.
Классификация
Трофобластическая болезнь – собирательное понятие доброкачественных и злокачественных опухолей. В число первых входит морфологическое изменение, из-за которого возникает:
Полный пузырный занос
Эти доброкачественные опухоли диагностируются у 70 % больных, при этом как при полном, так и неполном пузырном заносе наблюдается только разрастание трофобластической ткани и превращение ворсинок хориона в пузырьки. Однако в 20 % случаев трофобласты приобретают способность к малигнизации и метастазированию. По мере распространения злокачественных клеток в окружающие ткани различают инвазивный пузырный занос, диссеминированный пузырный занос, хорионкарционому, трофобластическую опухоль плацентарного ложа и эпителиоидную трофобластическую опухоль.
 | ||
 | |
Стадии
В зависимости от степени распространения процесса различают 4 стадии заболевания:
* интервал между окончанием предыдущей беременности и началом химиотерапии;
** низкий уровень β-ХГЧ может быть при трофобластической опухоли на месте плаценты.
При сумме баллов ≤ 6 – низкий риск развития резистентности опухоли; ≥ 7 баллов – высокий.
Лечение
Лечение доброкачественной опухоли невозможно без прерывания беременности. Выполняется аборт, а далее патологические ткани удаляются вакуумным аспиратором. После процедуры на протяжении месяца контролируется уровень β-ХГЧ. Женщина еженедельно сдает анализ крови, пока не получит отрицательный результат три раза подряд. Далее контрольные анализы проводятся ежемесячно в течение года. Важно после эвакуации пузырного заноса выполнить рентгенографию органов грудной клетки и УЗИ органов малого таза.
Если анализ β-ХГЧ остаётся положительным или обнаруживается злокачественная опухоль, то пациентка нуждается в продолжении лечения. Больную следует направить в специализированный центр, имеющий опыт работы и знающий данную патологию, что крайне важно для определения прогноза и эффективности терапии.
Ведущий метод лечения – химиотерапия, которая должна быть начата в кратчайшие сроки. Основные показания для ее проведения:
Врач выбирает рекомендованную схему терапии, основываясь на особенности анамнеза и характеристики опухолевого процесса, т.е. в зависимости от группы риска резистентности опухоли к химиотерапии. Группа риска определяется по шкале FIGO (2000 г.) с учётом результатов обследования: менее 6 баллов соответствует низкому риску, 7 и более баллов – высокому риску.
Если риски рецидива заболевания минимальны, то назначается монотерапия препаратом метотрексат. При высоких рисках рецидива опухоли используется комбинация препаратов, включающих этопозид, дактиномицин, метотрексат, винкристин и циклофосафамид.
Количество циклов химиотерапии определяется индивидуально и зависит от степени снижения уровня β-ХГЧ после каждого цикла. При нормализации уровня специфического маркера дополнительно проводится 2-4 цикла химиотерапии в том же режиме для консолидации полученного эффекта.
Если опухоль приобретает резистентность и нет нормализации уровня маркера, то требуется переход к противоопухолевым препаратам второй линии, например, такие комбинации как дактиномицин, этопозид + дактиномицин + метотрексат + цисплатин или цисплатин + паклитаксел + этопозид.
В некоторых случаях прибегают к хирургическому лечению с последующим проведением адъювантной химиотерапии. Основные показания к оперативному вмешательству являются:
Лучевая терапия используется только при метастазах в головном мозге.
Прогноз
Правильное и своевременное выявление заболевания, а также адекватное лечение в настоящее время позволяют достичь 100 % ремиссии на протяжении пяти лет при простом пузырном заносе и более 90 % – при хорионкарциноме без наличия метастазов.
Повторное развитие опухоли возможно в течение первых 36 месяцев до 10 % случаев. Частота излечение рецидива составляет около 75 %.
Фертильность
После завершения лечения у большинства женщин сохраняется репродуктивная функция. Планировать повторную беременность для пациенток с I-II стадией разрешается через год после последнего цикла химиотерапии, а для больных с III-IV стадией – через полтора-два года. Такие сроки установлены с целью правильной интерпретации наступления беременности или рецидива заболевания, а также для профилактики развития аномалий плода.
Профилактика
После удаления пузырного заноса необходимо следить за уровнем β-ХГЧ, а также выполнить рентгенографию органов грудной клетки и УЗИ органов малого таза. После завершения лечения уровень β-ХГЧ определяется каждые две недели на протяжении первых трех месяцев, затем ежемесячно в течение года. В дальнейшем контрольный анализ крови проводится раз в два месяца, а еще через год – один раз в четыре месяца.
Обязательна контрацепция в течение первого года после нормализации уровня β-ХГЧ. Специалисты рекомендуют в качестве метода контрацепции выбирать комбинированные оральные контрацептивы.
Авторская публикация:
Ульрих Е. А.
Врач высшей категории онкогинекологического отделения ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры онкологии ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России
Под научной редакцией:
Берлев И. В.
Заведующий научным отделом онкогинекологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, заведующий кафедрой акушерства и гинекологии СЗГМУ им. И.И. Мечникова, заслуженный врач Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор
Под научной редакцией:
Урманчеева А. Ф.
Ведущий научный сотрудник ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, заслуженный врач Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры онкологии ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России
Под научной редакцией:
Проценко С. А.
Заведующая отделением химиотерапии и инновационных технологий ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, ведущий научный сотрудник научного отдела инновационных методов терапевтической онкологии и реабилитации, доктор медицинских наук, профессор
Под научной редакцией:
Телетаева Г. М.
Врач-онколог отделения химиотерапии и инновационных технологий, научный сотрудник научного отдела инновационных методов терапевтической онкологии и реабилитации ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, кандидат медицинских наук
Пузырный занос
Общие сведения
При состоянии, которое в медицине называют «пузырный занос», отмечается своеобразное изменение ворсинчатой оболочки, когда ворсины хориона перерождаются. Это разновидность трофобластической болезни, при которой ворсины хориона разрастаются в стенке матки, когда там отсутствует нормальная эмбриональная ткань или частично присутствуют элементы нежизнеспособного плода. Говоря о том, что такое пузырный занос при беременности, следует отметить, что развитие такой патологии связано с нарушением процесса физиологического оплодотворения зрелой яйцеклетки. Выглядит пузырный занос как поликистозное образование, при этим кисты заполняет прозрачная жидкость. Иногда образование сравнивают с «гроздьями винограда». Такая патология чаще встречается у женщин после 35 лет.
Поскольку трофобластические заболевания очень быстро и стремительно прогрессируют, важно провести правильное лечение сразу же после установления диагноза. Ведь такое состояние может привести к тяжелым осложнениям: развитию маточного кровотечения, образованию опухолей и др.
О том, как проявляется пузырный занос, и какие методы лечения существуют, речь пойдет в этой статье.
Патогенез
Полный пузырный занос развивается как последствие оплодотворения дефектной яйцеклетки, в которой нет хромосом. Когда происходит дальнейшее ее деление, отцовские хромосомы удваиваются. При этом эмбрион не образуется, зигота не является жизнеспособной, и растут только ворсины.
Вследствие слияния сперматозоида и яйцеклетки образуется зигота, которая не владеет генетической информацией матери. Чтобы восстановить диплоидный набор хромосом, те хромосомы, которые есть, удваиваются. Как следствие, в эмбрионе, который формируемся, присутствует двойной комплект отцовских хромосом: 46 ХХ или 46 ХУ.
Неполный пузырный занос – это следствие оплодотворения яйцеклетки двумя сперматозоидами. В таком случае в клетках содержится больше дополнительных хромосом, следовательно, продукт зачатия не является жизнеспособным.
Ввиду активной продукции тканью пузырного заноса хорионического гонадотропина, в яичниках образуются лютеиновые кисты. Кроме того, существует вероятность злокачественного перерождения: в 15-20% случаев пузырный занос трансформируется в злокачественную опухоль. Хорионэпителиома матки – это злокачественная опухоль трофобласта. Хорионэпителиома протекает агрессивно и провоцирует быстрое появление метастазов.
Классификация
Согласно степени трансформации трофобласта выделяются такие формы болезни:
Причины пузырного заноса
Причины развития пузырного заноса – слияние дефективных яйцеклетки и сперматозоида. Подобная патология мажет развиваться в таких случаях:
Кроме того, по мнению медиков, существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития пузырного заноса:
Если посетить какой-либо тематический форум или сайт отзывов, то становится понятно, что именно при состояниях, описанных выше, чаще всего диагностировался пузырный занос.
Симптомы пузырного заноса
Изначально определить признаки такого состояния сложно, поскольку симптомы пузырного заноса на ранних сроках практически не отличаются от течения обычной беременности. При этой патологии на ранних сроках может проявляться выраженная рвота или тошнота. Кроме того, размеры матки увеличиваются быстрее, чем при обычной беременности.
По мере развития при пузырном заносе у женщины отмечается осложнение процесса, которое сопровождается высокими показателями артериального давления, протеинурией, отеками. Может развиваться преэклампсия. На любом этапе заболевания возможно кровотечение из матки, причем, часто оно бывает обильным.
Когда матка увеличивается, наличие в ней плода нельзя установить даже при использовании специальных методов диагностики.
Кроме того, у женщины с таким диагнозом проявления токсикоза выражены сильнее, чем при нормальной беременности.
Таким образом, симптомы пузырного заноса могут быть следующими:
Симптомы хорионэпителиомы матки проявляются маточными или влагалищными кровотечениями. При этом у женщины отмечается очень высокий уровень р-хорионического гонадотропина. Определить диагноз точно — хорионэпителиома матки или пузырный занос может врач после проведения диагностики.
Анализы и диагностика
Основным критерием в ходе диагностики является титр хорионического гонадотропина. Показатели ХГЧ при пузырном заносе намного выше, чем при обычной беременности. Поэтому определение ХГЧ является важным диагностическим методом.
Кроме того, проводятся следующие исследования:
После того, как было проведено радикальное лечение пузырного заноса, женщина на протяжении определенного периода должна каждую неделю определять показатели свободного хорионического гонадотропина (b-ХГЧ) и один раз в две недели проходить сонографию органов малого таза и рентген грудной клетки.
Лечение
Основной метод лечения – радикальный: пузырный занос удаляют. Позже необходимо пройти курс лечения, который назначает врач.
