Хорея болезнь что это такое симптомы и причины
Хореические движения могут быть быстрыми и медленными, и клиническая картина хореи часто зависит от причины ее вызывающей. Симптомы могут быть следующими:
Характерно, что хореические непроизвольные движения исчезают во сне.
Причины хореических гиперкинезов
Хорею могут вызывать разнообразные причины:
Диагностика
В связи с многообразием причин, вызывающих хорею, сбор истории развития заболевания, семейной истории является важным звеном диагностического поиска для хореического гиперкинеза. Так доктор может спросить у больного:
Дополнительная диагностика может быть полезна в определении причины хореи, перечень необходимых методов определяет специалист. Так, например, низкое содержание меди в крови может указывать на болезнь Вильсона, генетическое заболевание, которое может проявляться хореическим гиперкинезом. Исследование на необычные эритроциты может выявить синдром хореи-акантоцитоза, а исследование крови на гормоны щитовидной и паращитовидных желез указать на метаболическую или эндокринную хорею. В некоторых случаях может быть полезно проведение магнитно-резонансной томографии.
Генетический тест на ряд наследственных типов хореи, в том числе хорею Гентингтона, также позволяет точно установить причину этого синдрома.
Лечение
Лечение хореи зависит от причины ее вызвавшей. Так, например, хорею Сиденгама можно вылечить приемом определенных антибиотиков. А хорея при болезни Гентингтона может быть скорректирована рядом специфических препаратов, в том числе нейролептиками. Хорея при болезни Паркинсона, связанная с побочными эффектами препаратов и эти симптомы можно контролировать, модифицируя терапию.
Лекарственные средства
Ботулинические токсины (Ботокс, Диспорт, Ксеомин, Релатокс, Лантокс) может быть применена для лечения хореических гиперкинезов с целью уменьшения выраженности непроизвольных движений. Ботулинотерапию будет эффективной, если хореические гиперкинезы носят ограниченный характер, например, в области нижней части лица, в области руки или ноги. Только опытный доктор может проводить эту процедуру. Длительность эффекта от 3 до 6 месяцев.
Хирургические вмешательства
Глубокая стимуляция мозга (deep brain stimulation, DBS) является многообещающим способом хирургичекого лечения хореи. Если симптомы хореи не отвечают на лекарственные средства, может быть рекомендована эта процедура. Данное хирургическое вмешательство не излечивает хорею, однако помогает контролировать ее симптомы.
Уход на дому
Хорея повышает вероятность больного человека к спонтанным падениям. Уход на дому предполагает использование нескользящих поверхностей на лестницах, перилах, в ванной для предотвращения повреждений. Доктор может посоветовать средства и методы обеспечения безопасности такого пациента.
Прогноз
Прогноз для данной группы пациентов зависит от причины, вызвавшей хореический гиперкинез. Так, хорея Гентингтона является неизлечимым заболеванием, в то время как хорею Сиденгама можно вылечить с помощью антибиотиков, хорея беременных обычно проходит в течение 6 недель после родоразрешения, а метаболическая и эндокринная хорея исчезают после нормализации баланса факторов в организме.
Какова бы ни была причина хореи, доктор может выработать наиболее подходящую данному пациенту тактику лечения.
Ревматическая хорея причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Ревматическая хорея или хорея Сиденхема – одно из основных осложнений острой ревматической лихорадки. Оно диагностируется преимущественно у детей в возрасте 6-15 лет. Девочки болеют в 2 раза чаще, чем мальчики. Причиной хореи врачи называют поражение стрептококком группы A базальных ганглиев, располагающихся в глубоких слоях полушарий мозга. Патология сопровождается непроизвольными и хаотичными движениями конечностей и тела.
Причины развития
Хорея Сиденхема может возникать как обострение ревматизма. Иногда она проявляется самостоятельно. В таком случае стрептококковая инфекция сильно сказывается на центральной нервной системе. Позднее у пациента обязательно проявится ревматизм.
На развитие болезни могут влиять такие факторы:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 09 Ноября 2021 года
Содержание статьи
Симптомы
Клинические признаки нередко нарастают постепенно и незаметно для родителей. Ребенок резко начинает кривляться. Дома и в школе это принимают за шалости. Позже он становится неусидчивым, выкрикивает различные звуки. Со временем у ребенка отмечаются мелкие непроизвольные движения пальцев, а позднее – конечностей. Такие симптомы могут наблюдаться от нескольких дней до недели.
В период манифестации ревматической хореи движения становятся размашистыми и быстрыми, ребенку становится сложно кушать, писать, ходить. Мышечный тонус ослабляется, рот начинает причмокивать, а лицо искажается множеством гримас. Хореические гиперкинезы могут захватывать язык, гортань, лицо, кисти рук, диафрагму.
Иногда ревматическая хорея начинается с судорог, отека диска зрительного нерва, мозжечковой атаксии и пирамидных расстройств.
В тяжелых случаях ребенок не в состоянии стоять на ногах, глотать и говорить, а его тело находится в беспрерывном движении. Не исключены психические расстройства и вегетативная дисфункция.
Разновидности
Согласно МКБ-10 хорея Сиденхема бывает с вовлечением сердца и без такового. По клиническим признаками различают легкие, средней тяжести и тяжелые формы патологии. Они отличаются степенью выраженности гипотонии, непроизвольных двигательных актов и изменений психики.
Диагностика
Для выявления ревматической хореи врач проводит визуальный осмотр. Достаточно стукнуть по колену пациента резиновым молотком. При хорее конечность на некоторое время застывает в выпрямленном положении. Лабораторные методы используют того, чтобы подтвердить активный ревматический процесс в организме. Из дополнительных диагностических методов могут быть назначены электроэнцефалография, компьютерная или магнитно-резонансная томография.
Важно дифференцировать ревматическую хорею от наследственных и приобретенных заболеваний, для которых характерны гиперкинезы. К ним относятся:
Невролог «СМ-Клиника» рассказала о течении хореи Гентингтона у взрослых
В знаменитом сериале «Доктор Хаус» от хореи Гентингтона страдала героиня Оливии Уайлд. Благодаря фильму об этой болезни узнало больше людей. Но можно ли было вылечить героиню или перспективы у нее не радужные? Обсудим подробнее эту болезнь.
АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог,
иммунолог, член
Санкт-Петербургского
общества патофизиологов
ВАЛЕНТИНА КУЗЬМИНА
К.м.н., врач-невролог «СМ-Клиника»
Хорея Гентингтона – это серьезное заболевание, которое поражает молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, встречается с частотой один случай на 10 тысяч населения, приводит к тяжелым последствиям.
Что нужно знать о хорее Гентингтона
Что такое хорея Гентингтона
Причины хореи Гентингтона у взрослых
Это патология, которая наследуется от родителей, если они передают ребенку дефектные гены, причем, сами они не болеют.
Из-за дефекта в генах нервная система становится очень хрупкой, ранимой, ее клетки достигая определенного возраста, начинают отмирать и не восстанавливаются. Особенно страдает экстрапирамидная система, которая отвечает за наши произвольные и непроизвольные движения, помогает нам держать позу, координировать свои действия, регулировать тонус мышц.
Признаки хореи Гентингтона у взрослых
Позднее развивается дисфагия (нарушение глотания пищи и воды), что является причиной аспирации (поперхивание и попадание пищи в бронхи), ведущей к удушью и пневмонии. Также появляется недержание мочи.
Способность гена проявлять себя близка к 100% – к 70 годам болезнь проявляется практически у всех его носителей. Такие пациенты получают инвалидность.
Лечение хореи Гентингтона у взрослых
Диагностика
Основа диагностики хореи – это выявление на МРТ или КТ атрофических явлений в области определенных зон нервной системы (хвостатых ядер). Постепенно эти изменения становятся все сильнее.
Подтвердить диагноз можно также при молекулярно-генетических тестах. При помощи ПЦР определяют дефекты в особом гене HD.
Современные методы лечения
– Лечение болезни Гентингтона, – объясняет врач-невролог Валентина Кузьмина, – исключительно симптоматическое. Для уменьшения гиперкинеза используют нейролептики, миоспазмолитики как в таблетках, так и инъекционные. Для уменьшения акинетико-ригидной формы проявления болезни используют антипаркинсонические средства.
При депрессии, соответственно, назначают трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина. При вспышках агрессии – нейролептики. Реабилитация поможет расширить функциональные способности больных.
Улучшить функциональные возможности и социальную адаптацию таких пациентов – это приоритетная задача врача.
Профилактика хореи Гентингтона у взрослого в домашних условиях
– В настоящее время, – говорит врач-невролог Валентина Кузьмина, – применима реабилитация с использованием комплексной программы лечебных мероприятий с обучением родственников командой специалистов: врачом ЛФК, врачом физиотерапевтом, логопедом, клиническим психологом и врачом-неврологом.
Так как хорея Гентингтона – это наследственное заболевания, в качестве профилактики можно предложить проведение пренатальной диагностики или доимплантационного генетического тестирования эмбрионов (ПГТ-М), то есть, медико-генетическое консультирование семьи.
Популярные вопросы и ответы
Мы обсудили возможные последствия хореи, ее осложнения и возможного самолечения с врачом-неврологом Валентиной Кузьминой.
Какие могут последствия у хореи Гентингтона?
Существуют ли лекарства от хореи Гентингтона?
При хорее, независимо от ее происхождения, препаратами выбора являются нейролептики. Применяются также симпатолитики. Препараты подбираются индивидуально.
Кроме того, важно ведение таких пациентов на протяжении всей жизни командой врачей. Пациенты погибают не от самой болезни, а от ее осложнений.
Можно ли вылечить хорею Гентингтона народными средствами?
Ревматическая хорея без вовлечения сердца (I02.9)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Ревматическая хорея в качестве моносиндрома заболевания отмечается у 5-7% больных.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Классический вариант течения.
2. Атипичный вариант течения:
— стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания;
— паралитическая малая хорея;
— псевдоистерическая малая хорея.
Типы течения заболевания:
— латентное (скрытое);
— подострое;
— острое;
— рецидивирующее.
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Характерные клинические симптомы малой хореи
Гиперкинезы
Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.
При хорее наблюдаются беспорядочные гиперкинезы, которые могут встречаться в различном сочетании и последовательности. Характерная картина подобных гиперкинезов может выглядеть следующим образом: ребенок скрещивает руки на груди, потом может заложить их за спину, прячет руки в карманы, поводит плечами, совершает движения в локтевом или плечевом суставе, может повернуть голову в сторону или запрокинуть назад, открывает рот, высовывает язык, щелкает языком, приподнимает брови, вытягивает губы вперед или растягивает их в улыбку, далее может зажмурить глаза, приподнять брови и т.д..
Сенильная хорея
Сенильная хорея — вариант хореического гиперкинеза, отличающийся дебютом у лиц старше 60-ти лет, медленным прогрессированием, отсутствием связи заболевания с инфекционными, цереброваскулярными, опухолевыми и т. п. факторами, интелектуально-мнестической и психической сохранностью пациентов. Гиперкинезы могут иметь фокальный характер и затрагивать только периоральную область. Диагностика осуществляется по данным неврологического статуса, исследования крови на наличие акантоцитов, анализа уровня С-реактивного белка и ревматоидного фактора, результатам ЭЭГ, МРТ головного мозга, генеалогического анализа и ДНК-диагностики. Терапия симптоматическая, проводится преимущественно бензодиазепинами и блокаторами дофаминовых рецепторов.
Общие сведения
Сенильная (старческая) хорея — хореический гиперкинез, проявляющийся непроизвольными движениями, схожими с нормальной жестикуляцией и мимикой, но являющимися насильственными, дискоординированными и чрезмерно вычурными. В отличие от малой хореи, хореи Гентингтона, нейроакантоцитоза, которые возникают в более раннем возрасте, сенильная хорея дебютирует у пожилых лиц, в возрасте старше 60 лет. Длительный период сенильная хорея существовала в неврологии как отдельная нозологическая единица. Многие неврологи ассоциировали ее с вторичной атеросклеротической или цереброваскулярной хореей, развивающейся у пациентов с хронической ишемией головного мозга или после перенесенных ишемических и геморрагических инсультов, приводящих к дегенеративным изменениям в области стриатума. В настоящее время все больше авторов склонны считать, что сенильная хорея является поздней манифестацией различных генетических вариантов хореи.
Причины сенильной хореи
Сенильная хорея развивается в результате первично-дегенеративных изменений в стриатуме — полосатом теле. Поздний дебют болезни дает основание предполагать возрастной характер происходящих дегенеративных процессов. В связи с этим данный вариант хореи и носит название сенильный или старческий. Стриатум является ведущим центром т. н. экстрапирамидной системы, участвующей в обеспечении произвольных движений человека. Термин «полосатое тело» возник благодаря тому, что данная подкорковая структура имеет вид чередующихся полос белого и серого церебрального вещества. Сенильная хорея может также возникать при дегенерации других структурных компонентов экстрапирамидной системы, непосредственно связанных с полосатым телом.
Несмотря на предположение о том, что сенильная хорея представляет собой поздний дебют первичных генетически детерминированных форм хореи, у большинства заболевших не прослеживается семейный характер патологии. В отдельных случаях пациенты отмечают связь начала хореи с предшествующим удалением зубов или выпадением нескольких зубов за короткий промежуток времени (т. н. «хорея беззубых»).
Симптомы сенильной хореи
Клиника сенильной хореи манифестирует у пациентов, преодолевших 60-летний возрастной рубеж. Типично постепенное, медленно нарастающее прогрессирование патологических симптомов. Интеллектуальная деградация с переходом в деменцию, характерная для хореи Гентингтона, отсутствует. Ведущим симптомокомплексом является хореический синдром. Появляются непроизвольные, не зависящие от пациента движения, обусловленные несогласованным и беспорядочным сокращением отдельных мышечных групп. Гиперкинезы характеризуются быстротой и отсутствием координации. Они значительно затрудняют выполнение произвольных движений. Сопровождаются понижением мышечного тонуса.
Зачастую сенильная хорея проявляется фокальными гиперкинезами, захватывающими лишь мимическую мускулатуру, чаще всего — область рта (орофациальный гиперкинез). При этом происходит непроизвольное причмокивание, разведение углов рта, высовывание языка. Насильственные движения мешают работе артикуляционной мускулатуры, в результате развивается дизартрия — нарушение речи, обусловленное патологией артикуляции.
В ряде случаев сенильная хорея сопровождается генерализованными гиперкинезами, захватывающими все мимические мышцы, мускулатуру конечностей и тела. При этом наблюдается гримасничанье, хаотичные суетливые движения конечностей, особенно выраженные в дистальных отделах и напоминающие жестикуляцию, насильственные приседания и скрещивания ног, пританцовывающая походка.
Диагностика сенильной хореи
В неврологическом статусе определяются толчкообразные движения глазных яблок, возможен нистагм. Мышечная сила сохранена, тонус мышц понижен, сухожильные рефлексы с конечностей усилены, чувствительность в норме. Выраженность гиперкинезов варьирует от минимальной до умеренной. Наблюдается умеренная дизартрия, пританцовывающая походка. В позе Ромберга — шаткость, легкая дискоординация при выполнении проб.
С целью дифференцировки старческой хореи от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом: энцефалита, внутримозговой опухоли, цереброваскулярной патологии — проводится целый ряд дополнительных обследований. Отсутствие в клиническом анализе крови специфических акантоцитов (звездчатых эритроцитов) исключает диагноз нейроакантоцитоза. Биохимический анализ крови в пределах нормы. Нормальные показатели ревматоидного фактора и С-реактивного белка исключают наличие малой хореи. Электроэнцефалография выявляет диффузный характер изменений биоэлектрической активности. МРТ головного мозга диагностирует наличие участков дегенерации церебрального вещества в области стриатума и субталамического ядра. Томография позволяет исключить опухолевую или постинсультную этиологию хореи.
Сенильная хорея прежде всего дифференцируется с хорей Гентингтона. Последняя манифестирует до 50-летнего возраста. Имеет более быстрое прогрессирование, сопровождается психическими расстройствами (депрессия, наклонность к суициду, галлюцинации), интеллектуальным снижением вплоть до слабоумия. Хорея Гентингтона является генетической аутосомно-доминантной патологией. Окончательно дифференцировать ее и старческую хорею помогает консультация генетика. Отсутствие характерного наследования по результатам генеалогического исследования и отрицательный ДНК-анализ позволяют исключить хорею Гентингтона.
Лечение и прогноз сенильной хореи
Сенильная хорея имеет неблагоприятный для выздоровления прогноз. Гиперкинезы значительно затрудняют трудовую деятельность. Однако медленное прогрессирование и отсутствие интеллектуально-психических нарушений позволяет пациентам сохранять способность к самообслуживанию.
