fish odor syndrome что это
Триметиламинурия
Заболевание обусловлено накоплением триметиламина (нем.) русск. в организме пациента. Это вещество, выделяясь с потом, мочой и выдыхаемым воздухом, и создает неприятный запах.
Этот запах, часто не ощущаемый самим пациентом, но ощущаемый окружающими, приводит к психологическим проблемам, трудностям в общении, в учёбе, работе, карьере, приводя к депрессии, агрессивности и социальной изоляции.
Диетарными предшественниками триметиламина являются холин, карнитин, лецитин, повышение содержания которых в потребляемой пище может приводить к превышению возможностей ферментной системы и тем самым повышению уровня неметаболизированного триметиламина.
Лечение
Для лечения необходимо уменьшить или избегать приема в пищу диетарных предшественников триметиламина.
Кроме того, одним из способов лечения может быть подавление кишечной флоры, влияющей на развитие триметиламинурии:
Основной источник
Ссылки
Полезное
Смотреть что такое «Триметиламинурия» в других словарях:
АМИНОАЦИДУРИЯ — мед. Аминоацидурия (аминокислотурия) выведение повышенного количества аминокислот с мочой или наличие в моче продуктов их обмена, в норме не содержащихся в ней (например, кетоновые тела); развивается преимущественно вследствие наследственных… … Справочник по болезням
Клинический анализ мочи — Общий анализ мочи лабораторное исследование мочи, проводимое для нужд медицинской практики, как правило, с диагностической целью. Включает органолептическое, физико химическое и биохимическое исследования, а также микробиологическое… … Википедия
Левокарнитин — (Levocarnitinum) Химическое соединение … Википедия
МКБ-10: Класс IV — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия
МКБ-10: Класс E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия
МКБ-10: Код E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия
1-я хромосома человека — Идиограмма 1 й хромосомы человека 1 я хромосома человека самая большая из 23 человеческих хромосом, одна из 22 аутосом человека. Хромосома содержит около 248 млн пар оснований … Википедия
Trimethylaminuria (‘fish odour syndrome’)
Trimethylaminuria (TMAU) is an uncommon condition that causes an unpleasant, fishy smell. It’s also called «fish odour syndrome».
Sometimes it’s caused by faulty genes that a person inherits from their parents, but this isn’t always the case.
There’s currently no cure, but there are things that can help.
Symptoms of trimethylaminuria
Trimethylaminuria symptoms can be present from birth, but they may not start until later in life, often around puberty.
The only symptom is an unpleasant smell, typically of rotting fish – although it can be described as smelling like other things – that can affect the:
The smell may be constant or may come and go. Things that can make it worse include:
When to see a GP
See a GP if you notice a strong, unpleasant smell that doesn’t go away.
Tell your GP if you think it might be trimethylaminuria. It’s an uncommon condition and they may not have heard of it.
They may refer you to a specialist for tests to check for the condition.
Causes of trimethylaminuria
In trimethylaminuria, the body is unable to turn a strong-smelling chemical called trimethylamine – produced in the gut when bacteria break down certain foods – into a different chemical that doesn’t smell.
This means trimethylamine builds up in the body and gets into bodily fluids like sweat.
In some cases, this is caused by a faulty gene a person has inherited from their parents.
How trimethylaminuria is inherited
Many people with trimethylaminuria inherit a faulty version of a gene called FMO3 from both their parents. This means they have 2 copies of the faulty gene.
The parents themselves might only have 1 copy of the faulty gene. This is known as being a «carrier». They usually won’t have symptoms, although some may have mild or temporary ones.
If you have trimethylaminuria, any children you have will be carriers of the faulty gene so are unlikely to have problems. There’s only a risk they could be born with the condition if your partner is a carrier.
Genetic counselling may help you understand the risks of passing trimethylaminuria on to any children you have.
Treatments for trimethylaminuria
There’s currently no cure for trimethylaminuria, but some things might help with the smell.
Foods to avoid
It can help to avoid certain foods that make the smell worse, such as:
It’s not a good idea to make any big changes to your diet on your own, particularly if you’re pregnant or planning a pregnancy, or are breastfeeding.
Your specialist can refer you to a dietitian for advice. They’ll help you make sure your diet still contains all the nutrients you need.
Other things you can do
It can also be helpful to:
Treatments from a doctor
Your doctor may recommend:
Support
Many people find living with trimethylaminuria difficult. Feelings of isolation, embarrassment and depression are common.
Tell your doctor if you’re struggling to cope. They may recommend seeing a counsellor for emotional support.
Page last reviewed: 16 April 2021
Next review due: 16 April 2024
Trimethylaminuria
Description
Trimethylaminuria is a disorder in which the body is unable to break down trimethylamine, a chemical compound that has a pungent odor. Trimethylamine has been described as smelling like rotting fish, rotting eggs, garbage, or urine. As this compound builds up in the body, it causes affected people to give off a strong odor in their sweat, urine, and breath. The intensity of the odor may vary over time. The odor can interfere with many aspects of daily life, affecting a person’s relationships, social life, and career. Some people with trimethylaminuria experience depression and social isolation as a result of this condition.
Frequency
Trimethylaminuria is an uncommon genetic disorder; its incidence is unknown.
Causes
Variants (also known as mutations) in the FMO3 gene cause trimethylaminuria. This gene provides instructions for making an enzyme that breaks down nitrogen-containing compounds from the diet, including trimethylamine. This compound is produced by bacteria in the intestine during the digestion of eggs, liver, legumes (such as soybeans and peas), certain kinds of fish, and other foods. Normally, the FMO3 enzyme converts strong-smelling trimethylamine into another molecule that has no odor. If the enzyme is missing or its activity is reduced because of a variant in the FMO3 gene, trimethylamine is not processed properly and can build up in the body. As excess trimethylamine is released in a person’s sweat, urine, and breath, it causes the odor characteristic of trimethylaminuria. Researchers believe that stress and diet also play a role in triggering symptoms.
Although FMO3 gene variants account for most cases of trimethylaminuria, the condition can also be caused by other factors. The strong body odor may result from an excess of certain chemical compounds in the diet or from an abnormal increase in bacteria that produce trimethylamine in the digestive system. A few cases of the disorder have been identified in adults with liver or kidney disease. Temporary symptoms of this condition have been reported in a small number of premature infants and in some healthy women at the start of menstruation.
Learn more about the gene associated with Trimethylaminuria
Inheritance
5 самых странных болезней: рыбный запах и внутренняя пивоварня не лечатся
Человеческий организм загадочен и непредсказуем. Он способен поразить нас как своими необыкновенными возможностями, так и редкими и очень странными заболеваниями. Мы расскажем вам о пяти из них
Фатальная семейная бессонница
От этого тяжелого наследственного заболевания, страдают, по подсчетам ученых, порядка 30 семей в мире.
Почти каждый из нас в той или иной мере знаком с бессонницей и понимает, что она изматывает человека и плохо влияет практически на все аспекты его физического и психического здоровья и на качество жизни в целом.
А теперь представьте себе человека, который в принципе не может спать.
Фатальная семейная бессонница – это дегенеративное заболевание мозга, при котором человек страдает от бессонницы, с течением времени принимающей все более тяжелую форму и постепенно ведущую к физическому, эмоциональному и умственному истощению.
Болезнь эта была открыта итальянским доктором Игнацио Ройтером в 1979 году после того, как от нее умерли две родственницы его жены. В архивах психиатрической клиники Сан-Серволо (Венеция) Ройтер сумел обнаружить истории болезни других членов семьи с похожей клинической картиной.
В 1984, когда заболел еще один родственник жены, ход его болезни документировался, а после смерти его мозг был отправлен в США для дальнейших исследований.
В конце 1990-х удалось установить, что к болезни приводит мутация гена PRNP. Она ведет к тому, что в организме вместо одного из видов нормального белка продуцируются прионы, которые, в свою очередь приводят к накоплению амилоидных бляшек в таламусе, отделе мозга, отвечающем за сон.
Обычно болезнь начинается в возрасте от 30 до 60 лет и в среднем продолжается от 7 до 36 месяцев, после чего больной умирает.
К сожалению, сегодня нет способа излечения от этого заболевания или хотя бы частичного облегчения. Есть, однако, некоторые обнадеживающие результаты в применении иммунотерапии для лечения фамильной семейной бессонницы.
Исследованиями в этой области занимается ряд ученых и научных центров США, Канады и Европы.
Синдром иностранного акцента
Для контраста: это заболевание само по себе не сильно влияет на качество жизни человека и тем более не является фатальным. Оно, однако, тоже странное и редкое.
Первый случай синдрома был зафиксирован в 1907 французским неврологом Пьером Мари. А в 1941 году в Норвегии во время воздушного налета Астрид Л. получила ранение в голову и чудом выжила.
Придя в себя после травмы, она стала произносить гласные и ставить ударения в словах таким образом, что ее произношение принимали за сильный немецкий акцент, что, к несчастью, сделало ее непопулярной у соотечественников.
Синдром иностранного акцента может явиться результатом инсульта или черепно-мозговой травмы.
Не так давно был случай, когда женщина, родившаяся и проведшая всю жизнь в Великобритании, заговорила с французским акцентом после приступа сильной мигрени.
Знаменитый британский певец Джордж Майкл рассказал о том, что когда в 2012 году он пришел в сознание после трехнедельной комы, он заговорил с акцентом, характерным для диалектов запада Великобритании, однако через некоторое время его произношение стало опять обычным для него.
Эксперт в моторных нарушениях речи профессор университета Ньюкасла Ник Миллер считает, что на самом деле, определенный иностранный акцент – «в ухе слушателя, а не во рту говорящего». Произношение и интонации больного становятся необычными, как считают ученые, в результате изменений, произошедших в мозжечке, отделе мозга, управляющем моторикой, в том числе, и моторикой речи.
Произошедшие изменения могут напоминать слушателям акцент какого-то языка, однако они никак с ним не связаны.
Исследователи синдрома отмечают, что он может носить не только органический (повреждение центральной нервной системы), но и психогенный характер (то есть, связан с психическими нарушениями). Второй тип чаще встречается у женщин в возрасте 25-49 лет.
Синдром рыбного запаха
Этот синдром имеет научное название «триметиламинурия» и заключается в том, что от тела больного исходит неприятный запах, напоминающий запах гниющей рыбы. Это происходит с теми людьми, которые имеют достаточно редкую мутацию гена FMO3.
FMO3 контролирует продукцию фермента, расщепляющего органическое вещество триметиламин. При его мутации процесс расщепления нарушен, и триметиламин накапливается в организме. Выделяясь с потом, мочой и выдыхаемым воздухом, он создает неприятный запах.
Болезнь сильно снижает качество жизни человека. Он страдает от низкой самооценки, одиночества, депрессии, тревожности, в некоторых случаях приводящих к попыткам самоубийства.
К сожалению, эффективных терапий триметиламинурии пока не существует.
Ослабить проявления болезни можно диетой, снижающей содержание холина, лецитина, карнитина, азота и серы. Это, однако, очень большая группа продуктов (яйца, мясо, рыба, бобовые, соя и другие), и дефицит полезных веществ при их исключении может привести к нарушениям работы печени, неврологическим заболеваниям и повышать риск рака.
Есть небольшие исследования, в которых некоторым пациентам с триметиламинурией помогли активированный уголь, хлорофиллин, а также антибиотики неомицин и метронидазол.
Внутренняя пивоварня
Некоторые люди имеют такую интересную особенность организма: их кишечник самостоятельно производит алкоголь (этанол) из поступающих с пищей углеводов.
Человек в этом случае может испытывать симптомы интоксикации, подобные синдрому похмелья после обильного возлияния накануне.
Британец Ник Хесс в своем интервью ВВС рассказал, как заболевание чуть не разрушило его семью: жена не верила тому, что он не пил ни грамма спиртного и постоянно обыскивала дом в поисках заначки.
Главным же действующим лицом внутренней пивоварни являются содержащиеся в кишечнике дрожжи Saccharomyces cerevisiae. Они могут присутствовать у любого из нас, но их избыток ведет к ферментации и производству этанола.
Случаи заболевания разнятся между собой по тяжести. Если у человека больна печень, ей трудно перерабатывать этанол, и тогда алкоголь долго не выводится из организма. В этом случае обладатель внутренней пивоварни страдает от хронической усталости, головокружения, дезориентации, синдрома раздраженного кишечника, тошноты и рвоты.
Самое главное в такой ситуации – это своевременный диагноз, потому что в большинстве случаев, установив его, заболевание можно взять под контроль.
Большинству помогает преимущественно белковая диета с очень низким содержанием углеводов, а кроме того, антибиотики и противогрибковые препараты для устранения разрастания нежелательных микроорганизмов в кишечнике.
Синдром Протея
Это очень редкое врожденное заболевание, при котором разные ткани (кости, кожа, ткани органов и артерий) растут слишком быстро и диспропорционально.
Синдром Протея назван так по имени греческого морского бога, сына Посейдона, который обладал способностью изменять форму своего тела.
Это заболевание не является наследственным, однако оно генетически обусловлено. К нему приводит мутация гена АКТ1, которая происходит спонтанно на внутриутробном этапе развития.
Новорожденный младенец, как правило, выглядит обычно, а разрастание тканей становится видимым в возрасте от 6 до 18 месяцев.
Синдром Протея может приводить к ряду других нарушений: плохое зрение, судороги, доброкачественные опухоли, глубокий тромбоз вен, в некоторых случаях – нарушения интеллекта.
Когда-то такое заболевание означало, что человек становился диковинкой, которую за деньги выставляли на показ любопытствующим.
Самый знаменитый в истории случай синдрома Протея – это британец Джозеф Меррик (1862–1890), которого называли «человек-слон».
То, как обращались с ним окружающие, включая и докторов, по его собственному свидетельству, было похоже на обращение со скотом на фермерском рынке.
К счастью, в настоящее время отношение к особости человека изменилось. Один из этических принципов медицинской науки и практической медицины заключается в том, что благополучие каждого человека с любым заболеванием является абсолютным приоритетом. Такое отношение дает надежду на то, что рано или поздно ученые найдут способы лечения этого сложного недуга.
Источники:
Мы просим подписаться на небольшой, но регулярный платеж в пользу нашего сайта. Милосердие.ru работает благодаря добровольным пожертвованиям наших читателей. На командировки, съемки, зарплаты редакторов, журналистов и техническую поддержку сайта нужны средства.
Публикации в СМИ
Синдром Гийена–Барре
Синдром Гийена–Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6–1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской.
Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: • Инфекционные заболевания •• Инфекции верхних дыхательных путей •• Инфекционный мононуклеоз •• ЦМВ-инфекция •• Герпетическая инфекция •• Грипп А •• Микоплазменная инфекция •• Паротит •• ВИЧ-инфекция • Лимфома (особенно Ходжкена) • Вакцинация, сывороточная болезнь • Оперативное вмешательство.
Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.
Патоморфология • Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов • Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.
Клиническая картина • Как правило, приблизительно через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания • В дальнейшем мышечная слабость распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру — формируется симметричный вялый тетрапарез. В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы • Расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей • Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки) • Паралич дыхательных мышц (5–10% случаев) • Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов • Вегетативные расстройства •• Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) •• Аритмии •• Колебания АД.
Специальные исследования • Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено • Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4–6 нед.
Дифференциальная диагностика • Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи •• Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк) •• Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения) •• Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут •• Алкогольная интоксикация • Невропатии при СД, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите • Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты • Поражение нервов при онкологических заболеваниях • Инфекционные заболевания •• Острый полиомиелит •• Дифтерия (осложнённая параличами) •• Ботулизм.
Лечение • По показаниям — ИВЛ (в 10–23% случаев), трахеостомия • Внутривенное введение иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 дней) • В тяжёлых случаях — плазмаферез • Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1–1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки • Физиотерапия для предотвращения контрактур • Преднизолон до 80–120 мг/сут внутрь назначают только при хронической воспалительной димиелинизирующей полирадикулоневропатии • Посиндромная терапия • Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.
Осложнения • Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертензия или гипотензия, аритмии, задержка мочи, депрессия • Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.
Течение и прогноз • Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2–4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций • У 7–22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) • У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения • Смертность — около 3% • Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.
Синонимы • Синдром Гийена–Барре–Штроля • Полирадикулоневрит острый первичный идиопатический • Полиневропатия инфекционная идиопатическая • Радикулоганглионит • Синдром Ландри–Гийена–Барре • Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая Гийена–Барре
МКБ-10 • G61.0 Синдром Гийена–Барре
Приложение. Синдром Миллера Фишера — атипичный вариант синдрома Гийена–Барре, при котором вялый дистальный тетрапарез с арефлексией сочетается в двухсторонней наружной или тотальной офтальмоплегией и мозжечковой атаксией.
Код вставки на сайт
Синдром Гийена–Барре
Синдром Гийена–Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6–1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской.
Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: • Инфекционные заболевания •• Инфекции верхних дыхательных путей •• Инфекционный мононуклеоз •• ЦМВ-инфекция •• Герпетическая инфекция •• Грипп А •• Микоплазменная инфекция •• Паротит •• ВИЧ-инфекция • Лимфома (особенно Ходжкена) • Вакцинация, сывороточная болезнь • Оперативное вмешательство.
Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.
Патоморфология • Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов • Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.
Клиническая картина • Как правило, приблизительно через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания • В дальнейшем мышечная слабость распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру — формируется симметричный вялый тетрапарез. В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы • Расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей • Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки) • Паралич дыхательных мышц (5–10% случаев) • Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов • Вегетативные расстройства •• Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) •• Аритмии •• Колебания АД.
Специальные исследования • Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено • Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4–6 нед.
Дифференциальная диагностика • Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи •• Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк) •• Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения) •• Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут •• Алкогольная интоксикация • Невропатии при СД, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите • Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты • Поражение нервов при онкологических заболеваниях • Инфекционные заболевания •• Острый полиомиелит •• Дифтерия (осложнённая параличами) •• Ботулизм.
Лечение • По показаниям — ИВЛ (в 10–23% случаев), трахеостомия • Внутривенное введение иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 дней) • В тяжёлых случаях — плазмаферез • Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1–1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки • Физиотерапия для предотвращения контрактур • Преднизолон до 80–120 мг/сут внутрь назначают только при хронической воспалительной димиелинизирующей полирадикулоневропатии • Посиндромная терапия • Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.
Осложнения • Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертензия или гипотензия, аритмии, задержка мочи, депрессия • Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.
Течение и прогноз • Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2–4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций • У 7–22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) • У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения • Смертность — около 3% • Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.
Синонимы • Синдром Гийена–Барре–Штроля • Полирадикулоневрит острый первичный идиопатический • Полиневропатия инфекционная идиопатическая • Радикулоганглионит • Синдром Ландри–Гийена–Барре • Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая Гийена–Барре
МКБ-10 • G61.0 Синдром Гийена–Барре
Приложение. Синдром Миллера Фишера — атипичный вариант синдрома Гийена–Барре, при котором вялый дистальный тетрапарез с арефлексией сочетается в двухсторонней наружной или тотальной офтальмоплегией и мозжечковой атаксией.