Ecchordosis physaliphora что это
а) Определение:
• Доброкачественное кистозное образование, развивающееся в дорсальной части ската затылочной кости и считающееся эктопическим остатком нотохорда
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Лучшим методом визуализации объемного образования, стебля и интрадурального компонента является МРТ
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Лучше всего киста и костная ножка, фиксирующая объемное образование к скату затылочной кости, определяются при 3D MPT Т2 на сагиттальных томограммах
3. КТ при ecchordosis physaliphora:
• КТ без контрастного усиления:
о При КТ интрадуральный компонент (имеющий ту же плотность, что и ЦОК) может не определяться
• КТ в костном окне:
о Вариабельной формы костная ножка или стебель соединяют прилежащую к клиновидной кости часть ската с интрадуральным компонентом образования
о Четко очерченный компонент ската затылочной кости с фестончатыми склеротическими краями
4. МРТ при ecchordosis physaliphora:
• Т1 ВИ МРТ:
о Интрадуральный компонент может быть почти изоинтенсивным по сравнению со спинномозговой жидкостью
о Компонент ската затылочной кости гипоинтенсивный по сравнению с нормальным костным мозгом затылочной кости
• Т2 ВИ МРТ:
о В большинстве случаев определяется однородно гиперинтенсивное образование
• Диффузно-взвешенная МРТ:
о Часто наблюдается ограничение диффузии
• Т1 ВИ МРТ с КУ:
о Не контрастируется (можно дифференцировать от хордомы)
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяется четко отграниченное образование ската затылочной кости со склерозированными краями, вызывающее лизис кости и распространяющееся в каротидный канал (сонная артерия не изменена). На этой томограмме в режиме костного окна интрадуральный компонент не определяется.
(Справа) При МРТ Т2 в аксиальной проекции у этого же пациента определяется Т2-гиперинтенсивное образование ската затылочной кости с внутренними перегородками, в сочетании с интрадуральным компонентом, простирающимся в предмостовую цистерну и прилегающим к базилярной артерии. Определяется нормальный кровоток по внутренней сонной артерии.
в) Дифференциальная диагностика ecchordosis physaliphora:
1. Хордома ската затылочной кости:
• Злокачественное объемное образование ската затылочной кости; как правило, локализуется экстрадурально и не распространяется за твердую мозговую оболочку
• Всегда контрастируется; вызывает разрушение кости
• Агрессивная, сопровождается развитием симптоматики
2. Метастазы в основании черепа:
• Множественные новообразования, часто контрастируются
3. Дермоид и эпидермоид:
• В скате затылочной кости локализуются редко, но по своим рентгенологическим признакам могут быть очень похожи на ecchordosis physaliphora
4. Киста паутинной оболочки:
• Плотность и интенсивность сигнала точно совпадают с характеристиками ЦСЖ
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная врожденная мальформация, развивающаяся из эктопической ткани нотохорда
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Небольшое кистозное или желеобразное объемное образование, имеющее интрадуральный компонент и фиксированное ножкой к скату затылочной кости
3. Микроскопия:
• Несколько прозрачных клеток («физалиформные клетки»), окруженные хондромиксоидной стромой
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Образование бессимптомно; случайно обнаруживается при КТ или МРТ головы
• Другие признаки/симптомы:
о Редко: симптомы сдавливания ствола головного мозга, кровоизлияние в мост, спинномозговой свищ с ринореей
2. Эпидемиология:
• Встречаемость:
о На аутопсии в 2% случаев, в 1,6% случаев при МРТ
3. Течение и прогноз:
• Не активное образование, не увеличивающееся в размерах
4. Лечение:
• Как правило, при отсутствии сдавливания ствола головного мозга или симптоматики, хирургического лечения не проводится
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Характерными признаками являются наличие ножки, идущей от ската затылочной кости, и интрадурального компонента объемного образования в предмостовой цистерне
ж) Список использованной литературы:
1. Golden LD et al: Benign notochordal lesions of the posterior clivus: retrospective review of prevalence and imaging characteristics. J Neuroimaging. 24(3):245-9, 2014
2. Chihara C et al: Ecchordosis physaliphora and its variants: proposed new classification based on high-resolution fast MR imaging employing steadystate acquisition. Eur Radiol. 23(10):2854-60, 2013
3. Alkan О et al: A case of ecchordosis physaliphora presenting with an intratumoral hemorrhage. Turk Neurosurg. 19(3):293-6, 2009
4. Ciarpaglini R et al: Intradural clival chordoma and ecchordosis physaliphora: a challenging differential diagnosis: case report. Neurosurgery. 64(2):E387-8; discussion E388, 2009
5. Srinivasan A et al: Case 133: ecchordosis physaliphora. Radiology. 247(2):585-8, 2008
6. Roberti F et al: Intradural cranial chordoma: a rare presentation of an uncommon tumor. Surgical experience and review of the literature. J Neurosurg. 106(2):270-4, 2007
7. Mehnert F et al: Retrodival ecchordosis physaliphora: MR imaging and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol. 25(10):1851-5, 2004
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.2.2021
Ecchordosis physaliphora что это
а) Терминология:
• Доброкачественная кистозное образование, локализующееся в дорсальной части ската затылочной кости и имеющее интрадуральный компонент в предмостовой цистерне:
о Считается эктопическим остатком нотохорда
б) Визуализация:
• КТ: предмостовое интрадуральное образование, соединенное со скатом затылочной кости окостеневшим стеблем или ножкой:
о Может сопровождаться наличием четко отграниченного фестончатого образования ската затылочной кости со склерозированными краями
• МРТ: наилучший метод исследования самого образования, стебля и интрадурального компонента:
о При МРТ Т2 однородно гиперинтенсивно
о Компонент ската затылочной кости гипоинтенсивен по сравнению с нормальным костным мозгом
о Часто отмечается ограничение диффузии
о Отсутствие контрастирования отличает эту патологию от хордомы
в) Дифференциальная диагностика:
• Хордома
• Метастаз в основании черепа
• Дермоид или эпидермоид
• Киста паутинной оболочки
г) Патология:
• Несколько прозрачных клеток («физалиформные клетки») окружены хондромиксоидной стромой
д) Клинические особенности:
• Протекает бессимптомно, обычно становится случайной находкой при МРТ головы:
о Обнаруживается при вскрытии в 2%, и в 1,6% случаев при МРТ
• Не проявляет активности и, как представляется, не увеличивается в размерах
• Как правило, при отсутствии какой-либо симптоматики или сдавливания ствола головного мозга хирургическое лечение не проводится
— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.2.2021
Leave me alone lesions в околоносовых пазухах (не имеющие клинического значения)
С широким внедрением в повседневную стоматологическую и оториноларингологическую практику мультиспиральной и конусно-лучевой компьютерной томографии (далее- МСКТ и КЛКТ), возросло число пациентов, у которых те или иные находки обнаруживаются случайно, и эти находки могут быть бессимптомными, не иметь клинического значения. Цель данной статьи- разграничить физиологические изменения в околоносовых пазухах (далее- ОНП), которые не должны быть никак отражены в выводах по результатам проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии (далее- КТ и МРТ), а также находки категории «leave me alone lesions»*.
Ошибочно за патологические изменения может быть принят так называемый носовой цикл. По данным Пискуновых [3], носовой цикл – циклические изменения степени набухания слизистой оболочки полости носа (Клин. наблюдение 1). Длительность носового цикла может составлять от 1 до 6 часов. Классический носовой цикл (описан Р. Кайзером в 1895 г.) состоит из двух фаз: рабочей (вазоконстрикции) и фазы отдыха (вазодилатации), изменение резистентности воздушного потока строго периодично. Однако это возможно, только если перегородка носа не имеет выраженной деформации и находится по средней линии. Иначе возникают условия, приводящие к нарушению циклических изменений резистентности, что впоследствии может привести к развитию хронического ринита.
По данным Американского колледжа радиологии, в ысокая частота выявления мягкотканных изменений отмечается при выполнении рентгеновских снимков, КТ и МРТ у пациентов, которые не имеют клиники синусита, но были подвергнуты визуализации по каким-то иным причинам. Частота подобных ситуаций достигает 33-50%. У большинства взрослых пациентов острое респираторное заболевание способствует утолщению слизистой оболочки синусов, включая пути оттока из синусов. Подобные изменения чаще наблюдаются у детей- примерно в 97% случаев при остром респираторном заболевании, протекающем в течении 2 недель, когда КТ было им выполнено по другим причинам. Находки по данным МРТ включают также мягкотканные изменения в синусах, которые могут сохраняться месяцами после перенесенной острой инфекции. Корреляция с клиническими данными критична для определения значимости находок при визуализации. В дополнение, большинство детей с клиническим диагнозом «острый синусит» обычно имеют при анализе рентгеновских снимков изменения, коррелирующие с клинической картиной, и потому тактика от того, что обнаруживается на снимках, не меняется.
Не стоит забывать и о Ecchordosis physaliphora* (Клин. наблюдение 3). Это врожденная доброкачественная гамартома, которая формируется из нотохордальных зачатков и может встречаться в любой кости, начиная от основания черепа, оканчивая крестцом. Как правило, протекает бессимптомно и является случайной находкой при проведении КТ или МРТ. Выглядит как дефект ската, четко отграниченный и с гладкими контурами, без агрессивного компонента [5]. В литературе описан случай симптомного течения Ecchordosis physaliphora [6], однако, это, скорее, исключение из правил.
В завершении всего вышеизложенного хочется подчеркнуть, что знание тех или иных анатомических и физиологических особенностей позволит избежать ненужных медицинских вмешательств.
*Термин не имеет адаптированного перевода на русский язык; он подразумевает находку, которая не имеет клинического значения.
*Термин не имеет адаптированного перевода на русский язык.
Знай свой нотохорд: иллюстративный обзор рентгенологических признаков остатков нотохорда
M.L. Yao; V.K. Patel; G.J. Parnes; S.E. Slasky
Neurographics, Volume 10, Number 1, 1 February 2020, pp. 19-25(7)
Абстракт
Введение
Образование нотохорда происходит на ранних этапах развития – на 3-4 неделе эмбрионального развития. Нотохорд является временной срединной структурой из мезодермы трехслойного эмбриона. Его первичной функцией является поддержка окружающих тканей. По мере развития аксиального скелета нотохорд редуцируется и инкорпорируется в позвоночный столб на протяжении большей его длины, участвуя в формировании пульпозных ядер межпозвоночных дисков. Внутри черепа он идет по S-образной траектории через скат и достигает поверхность кости в 3 местах: задних отделах ската, глоточной поверхности и спинке турецкого седла (рис. 1).
Редукция нотохорда может варьировать, особенно на ее двух полюсах – спинке турецкого седла и крестцово-копчиковой области, что приводит к сохранению эктопических остатков нотохорда. Они могут быть как доброкачественные, так и злокачественные по своей природе: некоторые из них относятся к категории «не трогать», а другие требуют лечения (хирургического или лучевой терапии). Они имеют различную локализацию – от внутрикостных до перфорирующих скат и находящихся интракраниально, в эпидуральном, субдуральном или субарахноидальном пространствах (рис. 2). Следовательно, данные патологии часто создают сложности, поскольку их распознавание может оказать драматическое влияние на тактику ведения и лечения.
Доброкачественные поражения
Экхордоз (Ecchordosis Physaliphora)
Эпидемиология и клинические проявления
Экхордоз – это кистозное образование на дорсальной поверхности ската, расположенные по срединной линии, с препонтинным интрадуральным компонентом. Еcchordosis physaliphora описывается как доброкачественное интрадуральное гамартоматозное образование из остатков нотохорда, которое по данным аутопсий встречается в 2% случаев. Чаще всего клиническое течение при экхордозе бессимптомное, и обычно он является случайной находкой при визуализации. Характеризуются вялотекущим течением, не увеличивается и не вызывает разрушение кости. Очень редко экхордоз приводит к сдавлению ствола головного мозга, понтинным кровоизлияниям или фистулам.
По данным компьютерной томографии обычно определяется интрадуральный компонент, связанный с кливальным посредством костной ножки (рис. 3). Однако КТ обладает ограниченной информативностью вследствие малого размера образования и артефактов от костных структур задней черепной ямки. При МРТ наилучшим образом визуализируются все 3 компонента: 1) интрадуральный компонент, 2) костная ножка и 3) кливальный компонент. Обычно экхордоз характеризуется равномерным гиперинтенсивным сигналом на Т2-взвешенных изображениях и гипоинтенсивным на Т1-взвешенных изображениях. Накопление контрастного вещества не наблюдается, что связано с малым количеством сосудов (рис.4).
Еcchordosis physaliphora является доброкачественным образованием, не требующим активной тактики лечения. Если имеется компрессия ствола головного мозга или экхордоз принимает симптоматическое течение, возможно хирургическое лечение с минимальным риском рецидива.
Доброкачественная нотохордально-клеточные опухоль
Эпидемиология и клинические проявления
Доброкачественные остатки нотохорда, которые не попадают под классическое описание экхордоза, получили название «доброкачественные нотохордально-клеточные опухоли». Клетки нотохорда персистируют в пульпозных ядрах вплоть до второй декады жизни. В некоторых случаях эти клетки могут проникать в тело позвонка через дефекты концевой пластинки и пролиферировать в костном мозге. Доброкачественные нотохордально-клеточные опухоли – термин, используемый для описания ткани нотохорда, которая макроскопически является образованием позвонка, которое иногда имеет внекостное распространение. По данным аутопсийных исследований данные образования встречаются более чем в 20%. При симптоматическом течении доброкачественные нотохордально-клеточные опухоли являются причиной болей в спине, которые могут быть хроническими на протяжении нескольких лет или острыми, возникшими в последние месяцы. В зависимости от своей локализации данные образования могут вызывать ограничение движения, онемение, скованность в плечевом суставе. Опухоли большого объема могут быть выявлены случайно при исследовании на предмет травматического повреждения или дегенеративных изменений суставов.
Анатомическая локализация доброкачественных нотохордально-клеточных опухолей схожа с таковой у хордомы; наиболее излюбленной локализацией является крестцово-копчиковая область и основание черепа, затем идут шейные и поясничные позвонки. Опухоли, расположенные в теле позвонка, могут распространяться на корковый слой или занимать полностью все тело. На КТ отмечается нормальная картина или остеосклероз разной степени, что получило название «позвонок из слоновой кости». Кортикальной или трабекулярной деструкции не отмечается, также отсутствует распространение в мягкие ткани. На МР-изображениях доброкачественные нотохордально-клеточные опухоли – хорошо отграниченные внутрикостные образования с низкой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и промежуточную/высокую интенсивность сигнала на Т2-ВИ (рис. 5). Данные образования не накапливают контрастное вещество и не ограничивают диффузию. При сцинтиграфии патологического захвата радиофармпрепарата не отмечается. В дифференциальном ряду необходимо рассматривать хордому – крупное деструктивное литическое образование, накапливающее контрастное вещество, распространяющееся в мягкие ткани и вовлекающее более одного позвонка. Дополнительно необходимо рассматривать метастазы, плазмацитому, атипичную гемангиому.
Доброкачественные нотохордально-клеточные опухоли могут быть выявлены при рутинном исследовании и не требуют хирургической резекции. Несмотря на противоречивые данные, эти опухоли требуют наблюдения в динамике из-за возможной трансформации в хордому. Недавно опубликованная серия кейсов из 7 пациентов не выявила ни одного случая трансформации в хордому при сроке наблюдения от 13 до 84 месяцев.
Киста Торнвальдта
Эпидемиология и клинические проявления
Киста Торнвальдта, известная также как носоглоточная сумка – доброкачественная киста, отражающая небольшой остаток нотохорда. Она располагается в срединной глоточной сумке и представляет собой остаток ткани нотохорда, который сообщается с крышей носоглотки и формирует кистозный карман или сумку. Киста Торнвальдта – распространенная находка: частота встречаемости по данным аутопсийных исследований у лиц в возрасте 15-30 лет – 4%. В большинстве случаев киста выявляется случайно. Однако, в случае больших размеров кисты могут появиться симптомы назальной обструкции, а также симптомы нарушения слуха.
Киста Торнвальдта обычно располагается между длинными мышцами шеи без воспалительных изменений в окружающих мягких тканях и без поражения кости. На КТ киста Торнвальдта определяется как гиподенсное, инкапсулированное образование в крыше носоглотки. На МРТ данная киста в большинстве случаев характеризуется низкой интенсивностью сигнала на Т1-ВИ и высокой на Т2-ВИ, хотя интенсивность может быть различной в зависимости от содержимого. Наличие белкового содержимого или продуктов крови приводит к гиперинтенсивному сигналу на Т1-ВИ и гипоинтенсивному на Т2-ВИ (рис. 6). В дифференциальном ряду необходимо рассматривать боковую кисту шеи, ретенционную аденоидную кисту, кисту кармана Ратке, менингоцеле, энцефалоцеле и менингомиелоцеле.
При наличии симптомов может потребоваться хирургическое лечение. Иссечение или марсупиализация – процедуры выбора, поскольку только аспирация может приводить к рецедивам.
Срединный базилярный канал (нижний срединный кливальный канал)
Эпидемиология и клинические проявления
Срединный базилярный канал, именуемый также нижний срединный кливальный канал – хорошо определяемый канал диаметром >2 мм, который берет начало на интракраниальной поверхности базиллярной части затылочной кости по срединной линии вблизи переднего края большого затылочного отверстия. Срединный базилярный канал встречается у 2-3% взрослых и 4-5% детей. По одной из теорий срединный базиллярный канал имеет сосудистое происхождение, развивающийся из персистирующих и увеличенных эмиссарных вен по аналогии с венозными отверстиями, которые в норме визуализируются на поверхности тел позвонков. По другой теории предполагается, что данный канал представляет собой рудимент цефалического конца канала нотохорда. Срединный базилярный канал в большинстве случаев является случайно находкой без клинической значимости.
Срединный базилярный канал уверенно определяется на КТ- и МР-изображениях. Описаны различные типы данного канала, которые самым широким образом могут быть разделены на завершенные и незавершенные формы на основании того, заканчивается ли канал слепо в скате или же выходит на верхнюю/нижнюю поверхность. К завершенным подтипам срединного базилярного канала относятся верхний, нижний и бифуркационный типы (рис. 7). К незавершенным подтипам относят длинный канал в базилярной части затылочной кости и задних отделах клиновидной, малый карман в нижних и верхних (рис. 8) отделах базилярной части затылочной кости, которые называются также ладьевидными ямками.
Поскольку срединный базилярный канал не имеет клинического значения и не требует лечения, его необходимо трактовать как вариант нормы, а не как патологический процесс. Интересно, что имеется серии кейсов, в которых описана ассоциация рецидивирующего менингита и срединного базилярного канала.
Ладьевидная ямка
Известная также как глоточная ямочка, ладьевидная ямка – круглый или овальный карман в передне-нижних отделах ската. Данная локализация соответствует выходному отделу нотохорда в основании базилярной части затылочной кости в раннем эмбриональном развитии. Считается, что ладьевидная ямка представляет собой цефалический конец нотохорды и часто принимается за подтип нижнего срединного кливального канала. Как и в случае с последним, КТ или МРТ позволяет визуализировать ладьевидную ямку как нижний карман ската (рис. 9 и 10). Ладьевидная ямка не имеет клинического значения и не требует вмешательств.
Злокачественные поражения
Хордома
Эпидемиология и клинические проявления
Хордомы – редкие новообразования, которые составляют 1-4% из всех злокачественных новообразований костей. Частота встречаемости – 0,08 на 100 000, преимущественно поражает мужчин, возрастной пик – 50-60 лет. Хордомы могут локализоваться на всем протяжении нотохорда, с примерно равным распределением в основании черепа, позвоночнике и крестце в частности. Реже они выявляются в турецком седле, пазухе клиновидной кости, носоглотке, верхней челюсти и придаточных пазухах носа. Хордомы обычно растут экстрадурально, хотя имеются сообщения об интрадуральных хордомах. Данный тип опухоли характеризуется медленным, но агрессивным локальным ростом с деструкцией кости. Пациенты с хордомами основания черепа клинически имеют головные боли, диплопию (вследствие сдавления 6 пары черепно-мозговых нервов, которые следуют вдоль дорсальных отделов ската в канал Дорелло, а также радикулопатию при локализации в позвоночнике.
Радиологически хордомы представляют собой объемное образование с деструктивным и экспансивным ростом ската с экстрадуральным компонентом в отличие от экхордоза, который характеризуется интрадуральным компонентом и не разрушает кость. На КТ хордома представляет собой литическое объемное образование с участками обызвествления, которые связаны скорее с деструкцией кости, нежели с дистрофическими изменениями в самой опухоли (рис. 11). На МР-изображениях хордомы характеризуются гиперинтенсивным сигналом на Т2-ВИ и гипоинтенсивные на Т1-ВИ. Данные особенности схожи с таковыми у экхордоза, что создает дополнительные трудности в случаях, когда хордомы представлены преимущественно интрадуральным компонентом. Тем не менее, главным отличительным признаком хордомы от экхордоза является интенсивное, гетерогенное накопление контрастного вещества (рис. 12 и 13). На диффузионно-взвешенных изображениях хордомы могут ограничивать диффузию. В дифференциальном ряду дополнительно необходимо рассматривать и эпидермоидные кисты при локализации в интрадуральном пространстве, но эти эпидермоиды обычно располагаются в мостомозжечковой цистерне и не накапливают контрастное вещество.
При локализации хордомы в позвоночнике или крестце выполняется ее полная хирургическая резекция с широкими краями с целью минимизации локального рецидива опухоли. В скате, где главным соображением является сохранение неврологической функции, часто нет возможности выполнить резекцию единым блоком, поэтому резекция с адъювантной лучевой терапией – стандартный подход. К сожалению, для хордом характерен неблагоприятный прогноз с медианой выживаемости 6.29 лет и 10-летней выживаемостью 39,9%. Большая часть хордом рецидивирует или прогрессирует, что требует повторной резекции и лучевой терапии. Несмотря на то, что хордомы в своем большинстве нечувствительны к химиотерапии, новые молекулярные таргетные агенты, например, ингибиторы тирозинкиназы, могут стать многобещающими препаратами для таргетной терапии хордом.
Заключение
Остатки нотохорда могут быть представлены как доброкачественными процессами (ecchordosis physaliphora, доброкачественные нотохордально-клеточные опухоли, киста Торнвальдта, срединный базилярный канал, ладьевидная ямка), так и злокачественными (хордома). Очень важно дифференцировать нормальные анатомические варианты от патологических процессов, требующих определенной тактики лечения. Понимание закономерностей развития нотохорда позволит определить характерные локализации ее остатков, а знание характерных радиологических признаков поможет сузить дифференциальный ряд.
