Почему рождаются сиамские близнецы?
Скованные одной цепью
Р.Г., Мстиславский район».
Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые не полностью разделились на раннем сроке беременности и имеют общие части тела или внутренние органы. Обычно оплодотворенная яйцеклетка делится на шестой день после зачатия. Сиамские же близнецы образуются, если яйцеклетка делится очень поздно, через 14 — 15 дней после оплодотворения. К этому времени полное разделение близнецов в матке становится невозможным. Вероятность рождения таких детей — примерно один случай на 200.000 родов. Половина рождаются мертвыми.
Cвoe нaзвaниe такие близнeцы получили oт мecтa poждeния пepвoй пpocлaвившeйcя пapы мaльчикoв в 1811 гoду. Этo пpoизoшлo в гopoдe Cиaм (ныне Taилaнд). Бoльшaя чacть cиaмcкиx близнeцoв нe дoживaeт дo 1 гoдa из‑за пaтoлoгии paзвития opгaнoв, лишь в редких случаях удается их разделить без смертельного исхода. Почему они рождаются такими? Выдвигаются разные тeopии:
• нapушeние нa гeнeтичecкoм уpoвнe;
• взaимoдeйcтвиe зaбepeмeнeвшeй жeнщины c тoкcинaми или лeкapcтвами;
• нeгaтивнoe вoздeйcтвиe фaктopoв oкpужaющeй cpeды;
• длитeльныe дeпpeccии и нepвныe paccтpoйcтвa будущeй мaмы;
• зaбoлeвaния жeнщины дo и вo вpeмя вынaшивaния peбeнкa;
• близкopoдcтвeнныe бpaки poдитeлeй (поэтому в cтpaнax Aзии бoльшe вceгo нaблюдaeтcя пopoкoв paзвития плoдoв).
Имeннo пoэтoму жeнщинaм в пepвoм тpимecтpe бepeмeннocти тaк вaжнo тщательно cлeдить зa cвoим питaниeм, нe бoлeть и вecти мaкcимaльнo здopoвый oбpaз жизни.
Имеются случаи хирургического разделения сиамских близнецов. Одной из уникальных операций стало разделение сестер Резахановых в 2003 году в Москве, когда вопреки всем прогнозам Зита и Гита выжили. В 2007 году была успешно прооперирована индийскими врачами в два года Лакшми Татма, которая имела сросшегося с ней близнеца‑паразита, она даже начала ходить. Близнецы Алиса и Алина из Новосибирска родились в 2016 году и были прооперированы в Москве по поводу врожденного порока сердца одной из сестер, а полтора месяца спустя разделены хирургическим способом в детской больнице им. Н.Филатова. В Египте в 2003 году проведена успешная операция по разделению близнецов, которые при рождении были соединены головами.
Впрочем, разделить малышей нe вceгдa вoзмoжнo. Caмым cлoжным cчитaeтcя случай, когда они coeдинeны гoлoвaми, пocкoльку у ниx oдин мoзг. Иногда paccмaтpивaeтcя вoзмoжнocть cпacти бoлee cильнoгo близнeцa. Пpи этoм втopoй обречен на гибель, но еcли не сделать выбор, тo нeминуeмо погибнет и другой. Heвoзмoжно разделить cиaмcких близнeцов c oбщим пoзвoнoчникoм, c oдним нaбopoм жизнeннo вaжныx opгaнoв (cepдцe, лeгкиe, пищeвapитeльный тpaкт, гoлoвнoй мoзг, мoчeвыдeлитeльнaя cиcтeмa), двухгoлoвых c oдним тулoвищeм. Сейчас операции по разделению в 65 — 80% cлучaeв заканчиваются успешно.
Пo пpимepным пoдcчeтaм, в миpe живут около 600 пap cиaмcкиx близнeцoв.
14 историй самых известных в мире сиамских близнецов
Сиамские близнецы — редкий феномен, который медицина изучает до сих пор. Вспоминаем самые нашумевшие истории братьев и сестер, вынужденных разделить одно тело.
Согласно статистике, сиамские близнецы рождаются примерно в одном случае из 200 000, и далеко не всегда врачи обладают достаточной квалификацией, чтобы их разъединить. Многие из братьев и сестер на всю жизнь остаются запертыми в одном теле. Им приходится договариваться друг с другом, чтобы хотя бы попытаться построить разные судьбы. В нашем новом материале мы собрали 14 самых известных историй о сиамских близнецах, живших в разное время.
Эбби и Бриттани Хенсель
Сестры Хенсель — пожалуй, самые известные сиамские близнецы современности. Эбби и Бриттани — близнецы-дицефалы: они имеют общий торс, две руки, две ноги, два сердца и три легких, но при этом каждая контролирует свою половину туловища. Сестры родились в 1990 году в штате Миннесота, США. Несмотря на сложности, Эбби и Бриттани в совершенстве овладели своим телом, научились ходить и теперь стараются жить полноценной жизнью: работают, занимаются спортом, имеют хобби. Медицине известно не так много случаев рождения дицефалов, и сестры Хенсель оказались в числе тех немногих, кому посчастливилось выжить.
Эбби и Бриттани остались жить в родном городе, но с детства их окружала вниманием пресса. В 1996 году их история была показана в эфире шоу Опры Уинфри, в 2006-м — на телеканале The Learning Channel. В течение 2012-го сестры Хенсель выпускали собственное реалити-шоу. Родители научили девушек верить в себя, заложив в них убеждение, что они способны на многое. И оказались правы. В 2012 году сестры получили степень бакалавра, они обе умеют управлять автомобилем. В настоящий момент Хенсель работают учительницами и получают одну зарплату на двоих. В интервью Эбби и Бриттани не раз признавались, что однажды мечтают выйти замуж и родить детей.
Аниас и Джейдон Макдональды
Примерно 80% процентов сиамских близнецов, рожденных со сросшимися головами, не живут и нескольких лет, однако бывают и исключения. В сентябре этого года мальчикам Аниасу и Джейдону Макдональдам исполнится три года — в 13 месяцев они перенесли 27-часовую операцию, в ходе которой врачам удалось их разъединить. Когда в сентябре 2017-го западные СМИ объявили, что братья, наконец, могут вернуться домой после почти годовой реабилитации, общественность, следящая за развитием истории, вздохнула с облегчением.
Мама близнецов узнала о патологии за четыре месяца до экстренного кесарева сечения, в мае 2015 года, но приняла решение не прерывать беременность, несмотря на уговоры врачей. Ее любовь придала близнецам сил — они не только смогли пережить долгое хирургическое вмешательство, но и, к удивлению многих, восстанавливались быстрее, чем ожидалось. В настоящий момент неизвестно, как складывается судьба малышей, однако, как нам кажется, в данном случае отсутствие плохих новостей — это уже хорошая новость.
Шиванатх и Шиврам Саху
Братья Саху появились на свет в 2002 году в небольшой индийской деревне, вызвав переполох среди ее жителей. Дело в том, что близнецы родились с двумя торсами, четырьмя руками, но одним тазом и одной парой ног на двоих. Сейчас повзрослевшие Шиванатх и Шиврам уже не вызывают ужаса у окружающих — некоторые местные жители даже уверены, что мальчики являются воплощением божества.
Братья Саху научились управлять своим телом и справляться с повседневными нуждами самостоятельно. «Мы умеем делать все, что необходимо. Мы ездим в школу на велосипеде, и даже игра в крикет с друзьями для нас не проблема», — цитирует близнецов портал Mail Online. К слову, врачи предлагали Шиванатху и Шивраму пройти операцию по разъединению, но они отказались. «Мы хотим расти такими, какие есть», — заявили мальчишки.
Ронни и Донни Гэлион
66-летние Ронни и Донни — обладатели сразу двух мировых рекордов. Они — самые старые в мире сиамские близнецы не только в настоящий момент, но и за всю историю. Их непростая жизнь началась в 1951 году в американском городе Дейтон. Рождение сиамских близнецов стало настоящим шоком для матери — всю беременность она не знала, что вынашивает двух детей, а не одного. Первые два года жизни братья Гэлион провели в больнице, после чего врачи пришли к неутешительному выводу: разделить их невозможно.
Ронни и Донни не взяла ни одна школа штата, из-за этого братья на всю жизнь остались безграмотными. Однако заработать на жизнь, обеспечить семью и накопить на жилье они смогли и без этого. С детства Гэлион выступали на ярмарках в качестве «живого аттракциона» — необъяснимый интерес людей к физической мутации обеспечил их славой и деньгами. В 1991 году близнецы вышли на пенсию и переехали в собственный дом. В 2009 году Ронни перенес тяжелейшую легочную инфекцию, однако братьям удалось справиться с недугом, хотя он и подкосил их здоровье
Лори и Джордж Шапелл
Сестры Лори и Дори (вторая впоследствии сменила имя) родились в США в 1961 году. Несмотря на то, что близнецы всю жизнь соединены головами (одна из них может передвигаться только с помощью специального кресла), они смогли прийти к компромиссу и жить независимо друг от друга, насколько это возможно. Почти сразу после рождения от девочек отказались родители, и долгое время им пришлось жить в интернате. В 24 года Лори через суд добилась права отправиться в колледж.
В 2007 году Дори, к тому времени ставшая известной кантри-исполнительницей с псевдонимом Реба (ей не нравилось, как рифмуются их с сестрой имена), объявила, что считает себя мужчиной, запертой в женском теле, и попросила отныне называть себя Джорджем. Лори занималась своей жизнью — встречалась с парнем, была какое-то время помолвлена, профессионально играла в боулинг, получив за это несколько наград. Близнецы выросли с диаметрально противоположными характерами, из-за этого они часто спорят в бытовых мелочах: например, Шапелл живут в доме с раздельными и по-разному обставленными спальнями, ночуя то в одной, то в другой комнате. Впрочем, это вовсе не значит, что им чуждо взаимопонимание. Джордж уже долгое время является прихожанином баптистской церкви, и Дори, имеющая другое вероисповедание, с готовностью помогает брату ходить на службу.
Ладан и Лале Биджани
Сросшиеся головами сестры Биджани всю жизнь мечтали о разделении, но, к сожалению, так и не смогли посмотреть друг другу в глаза. Девочки родились в 1974 году в Иране. Во время 1979-го сестры были похищены, и долгое время родственники не могли их найти. В результате девочки выросли в приемной семье. С детства Ладан и Лале имели разные мечты: одна хотела работать адвокатом, вторая — стать журналистом. Однако Биджани были вынуждены искать компромисс. В итоге сестры поступили на юридический в Тегеранский университет и успешно закончили обучение.
В 1996 году они отправились в Германию, чтобы просить врачей их разделить, но местные специалисты отказались брать риск на себя. В 2002 году сестры приехали в Сингапур, куда их пригласил доктор Кейт Го. Нейрохирург согласился разделить близняшек, предупредив о высоких рисках. Бесстрашие Ладан и Лале и их непреодолимое желание жить отдельно друг от друга нашли отклик в сердцах многих людей — журналисты и общественность замерли в ожидании операции. К сожалению, мечта Биджани не сбылась: в 2003 году они умерли на операционном столе от кровопотери с разницей в несколько часов. Их похоронили на родине в разных могилах.
Кларенс и Карл Агирре
Судьба братьев Агирре — еще один пример врачебного подвига. Мальчики, соединенные в верхней части головы, родились в 2002 году на Филиппинах. Через год родители привезли сыновей в США в надежде на помощь местной медицины. Несколько месяцев врачи проводили сложнейшие операции по разделению близнецов, последняя из них была сделана в августе 2004-го. Убедившись, что опаснейшие вмешательства прошли успешно, американский хирург Дэвид Стаффенберг сообщил маме Кларенса и Карла: «Теперь у вас два сына».
После операции мальчикам был необходим долгий курс реабилитации, и семья Агирре получила жилье в Америке. Братья до сих пор носят специальные шлемы, защищающие мозг, и стараются нагнать сверстников. К сожалению, один из мальчиков развивается не так быстро, как хотелось бы его родителям и врачам, — у него до сих пор остаются проблемы с движением и речью. Но мама Кларенса и Карла, сейчас воспитывающая их в одиночку, не жалеет о своем решении. «Я все сделала правильно», — сообщила она в интервью.
Миракл и Тестимони Айени
В ноябре 2016 года у малышек из Нигерии с символичными именами — Миракл (Чудо) и Тестимони (Свидетельство) — началась новая жизнь. Сиамских близнецов, сросшихся бедрами и делящих один кишечник, разделили в ходе сложной и опасной операции в штате Мемфис, США. Оплатить хирургическое вмешательство и реабилитацию родителям помог благотворительный фонд Linking Hands Foundation.
Операция по разделению близнецов прошла успешно, и они очень быстро пошли на поправку. Впрочем, в течение нескольких месяцев им все же пришлось оставаться под наблюдением врачей. Через месяц после процедуры счастливые родители пообщались с журналистами и с гордостью рассказали, как быстро восстанавливаются их дочери. «Они едят все, что им дашь, и обожают мультики», — сообщила мама сестер.
Чанг и Энг Банкеры
Чанг и Энг — братья, родившиеся в 1811 году в Сиаме, благодаря которым и появился сам термин «сиамские близнецы». Банкеры прожили всю жизнь, соединенные грудными клетками, не зная, что однажды медицина научится разъединять подобных им людей.
Долгое время Чанг и Энг гастролировали по всему миру, выступая в цирковом шоу британца Роберта Хантера. Тогда они и получили прозвище Сиамские близнецы, которое им, по некоторым данным, придумала изумленная публика. В 1839 году братьям удалось переехать в США. Там на скопленные деньги они купили ферму. В 1843 году Банкеры женились на сестрах Эйтс, которые за годы брака родили им в общей сложности 21 ребенка. Умерли Чанг и Энг в один день, дожив до 62 лет.
Дейзи и Виолетта Хилтон
История сиамских близнецов Хилтон до сих пор считается одной из самых невероятных и вдохновляющих — по мотивам биографии американок не раз ставились мюзиклы и снимались фильмы. Дейзи и Виолетта родились в Англии 5 февраля 1908 года. Их мать, Кейт Скиннер, была незамужней официанткой, работавшей в пабе. Девочки родились сросшимися в области таза и имели общую систему кровообращения. Работодательница Скиннер, Мэри Хилтон, присутствовавшая при родах, увидела в новорожденных коммерческую выгоду и выкупила их у матери, дав свою фамилию. Дальнейшая история жизни Хилтон похожа на один из сезонов «Американской истории ужасов». Приемная мать девочек обучила их музыке и танцам и сделала из них звезд водевиля.
Выступать Дейзи и Виолетта начали в возрасте трех лет. Сначала сестры развлекали посетителей британских пабов, затем гастролировали по Европе и Австралии, а в 1916-м переехали в США. Известно, что приемная семья воспитывала девочек в строгости, нередко жестоко с ними обращалась и забирала все заработанные ими деньги. Их жизнь не стала лучше и после смерти Мэри Хилтон — за менеджмент начала отвечать ее дочь, отличавшаяся не менее крутым нравом. В 1931 году Дейзи и Виолетта обратились в суд и, наконец, смогли вырваться из рабства и получить денежную компенсацию. Обретя свободу, они продолжили выступать, однако время работало против них. Публика постепенно теряла интерес к стареющим артисткам, а их генетическая особенность уже мало кого впечатляла. В 1969 году Дейзи и Виолетта Хилтон были найдены мертвыми в собственном доме. Известно, что первой от гонконгского гриппа погибла Дейзи. Виолетта, прикованная к телу сестры, умерла спустя несколько дней.
Година Сиамские близнецы Година, сросшиеся спинами, появились на свет в 1908 году на одном из островов Филиппинского архипелага. «Общими» у братьев были только хрящи и кожа в области таза, однако врачи не решились разделить их при рождении, веря в печальную статистику: в те годы сиамские близнецы-мальчики, как правило, рождались нежизнеспособными и умирали в первые дни жизни. Година смогли обмануть жестокие цифры.
До 11 лет Люцио и Симплицио выступали в цирках в США. Затем их опекуном стал богатый филиппинец Теодор Янгео, который забрал их в Манилу и позаботился о том, чтобы мальчики получили лучшее образование. В 1928 году братья Година влюбились и женились на сестрах-близняшках Нативидад и Викторине Матос. Суд не хотел регистрировать эти отношения — Люцио и Симплицио пришлось сначала доказать, что юридически они являются двумя разными людьми. Супруги уехали в США и выступали уже вчетвером. В 1936 году, в возрасте 28 лет, от пневмонии неожиданно умер Люцио. Врачи попытались разделить Симплицио с погибшим братом, но юноша прожил всего 12 дней после операции.
Маргарет и Мэри Гибб
Родители Маргарет и Мэри Гибб, появившихся на свет в США в 1922 году, не отказались от особенных девочек и не пытались на них нажиться. До 14 лет сестры Гибб получали образование дома. Врачи не раз обращались к семье, предлагая разделить сестер (на тот момент медицина уже знала примеры удачных операций), однако получали отказ. Повзрослев, Гибб отправились в Нью-Йорк, чтобы выступать в качестве артисток водевиля, где и получили известность.
Маргарет и Мэри никогда не были замужем, однако ряд источников утверждает, что одна из сестер была дважды помолвлена и даже хотела отделиться от близняшки, однако официальных подтверждений этому нет. В 1942 году девушки вернулись в родной город и открыли собственный магазин. Гибб остались неразлучны до самой смерти: в 1966 году у Маргарет диагностировали терминальную стадию рака. Даже под тяжестью страшной новости Мэри не захотела бросать сестру. Гибб умерли в 1967 году с разницей в несколько минут.
Джакомо и Джованни Точчи
Точно неизвестно, когда родились братья Точчи, но в источниках чаще всего указывается период с 1875-го по 1877 год. Их отец был настолько шокирован, узнав о физической особенности сыновей, что был отправлен на месяц в психиатрическую лечебницу. После возвращения из клиники мужчина сделал детей частью фрик-шоу, показывая их по всему миру. Из-за этого Точчи так и не научились ходить — вынужденные большую часть времени сидеть, они не развили нужную мускулатуру. Зато итальянцы владели двумя иностранными языками. По некоторым непроверенным данным, у Точчи были дети. Даже назвать точную дату смерти братьев не представляется возможным
Милли и Кристин МакКой
Сестры МакКой — самые известные сиамские близнецы конца 19-го — начала 20-го века. Они родились в США в семье бесправных рабов, и некоторое время родители скрывали от хозяина дочерей, сросшихся боками, боясь реакции. Узнав о детях, рабовладелец продал их в цирковое шоу, договорившись получать процент с дохода от их выступления.
Впоследствии у Милли и Кристин не раз менялся хозяин. Последний из них, Джозеф Смит, с заботой отнесся к сестрам — он воссоединил их с матерью, выкупив ее у рабовладельца, и перевез всех в Англию. Смит дал девочкам образование, обучил иностранным языкам, музыке и пению. Они начали выступать и очень быстро очаровали публику, получив прозвище «Двухголовый соловей». В числе поклонниц талантливых певиц была королева Виктория. В возрасте 61 года Милли заболела туберкулезом и быстро скончалась. Ее сестра Кристин умерла вслед за ней через 12 часов.
Сиамские близнецы ( Сросшиеся близнецы )
Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые связаны друг с другом в определенных участках тела. Патология возникает, если при раннем эмбриональном развитии не происходит полное разделение двух зародышей, поэтому некоторые органы у них остаются общими. Диагностика возможна еще в антенатальном периоде с помощью УЗИ плода, МРТ, измерения уровня специфических гормонов и проведения хорионбиопсии. После рождения детей обследование направлено на выявление степени срастания и выработки стратегии лечения. При благоприятных условиях удается разделить сиамских близнецов, после чего они живут полноценной жизнью.
МКБ-10
Общие сведения
Сиамские близнецы — редкая аномалия, которая регистрируется 1 раз на 200 тыс. родов. Чаще она встречается у новорожденных-девочек (до 70-75%). Такое название врожденного порока сформировалось благодаря близнецам, родившимся в Сиаме (Таиланд), которые выступали в цирковых номерах и были известны во всем мире. Несмотря на редкость, проблема актуальна в современной педиатрии, поскольку хирургические техники совершенствуются, и удается сохранить жизнь все большему количеству детей с подобными аномалиями.
Причины
Истинные причины расстройств формирования эмбрионов не установлены. Вероятно, нарушение дифференцировки тканей спровоцировано теми же факторами, что вызывают другие тяжелые пороки развития, только в случае с сиамскими близнецами неблагоприятные причины начинают действовать вскоре после зачатия. Акушеры-гинекологи и неонатологи называют несколько типичных этиологических факторов, среди которых:
Патогенез
Основная теория формирования сросшихся детей — нарушение эмбрионального периода и позднее деление яйцеклетки. В норме при развитии однояйцевой двойни зигота делится на 6-й день. В патологическом варианте разделение зародышей происходит спустя 2 недели после оплодотворения, когда произошла начальная стадия специализации и дифференцировки тканей. В результате два организма не могут существовать отдельно, поскольку имеют часть общих зародышевых тканей.
Классификация
В практической медицине сиамских близнецов разделяют на несколько подгрупп, в зависимости от варианта срастания детей между собой. Это важно для определения прогноза, поскольку в одних случаях возможно безопасное разделение новорожденных, а в других — операция не проводится в связи со 100% летальностью. Основные варианты сиамских близнецов:
Осложнения
Сиамские близнецы — крайне тяжелый порок развития с низким уровнем выживаемости. С учетом типа срастания смертность колеблется от 75% до 95% и происходит внутриутробно, в интранатальном периоде либо в короткие сроки после рождения. Если детям удалось выжить, в будущем нарастают полиорганные нарушения, связанные с аномальным строением тела. Из-за психологического дискомфорта и непринятия обществом у сросшихся детей могут возникать психические расстройства.
Диагностика
В современном акушерстве и гинекологии ставится вопрос о максимально раннем выявлении сиамских близнецов (желательно, во время первого триместра). Это дает врачу и будущей матери свободу выбора по сохранению или прерыванию беременности, а также помогает скорректировать тактику ведения женщины и создать условия для правильной подготовки к родам. Для внутриутробной диагностики сиамских близнецов применяются:
Лечение сиамских близнецов
Благодаря усовершенствованию техники операций сейчас хирурги берутся за разделение сиамских близнецов, у которых нет критических для жизни пороков. В ряде случаев врачи сталкиваются с серьезными морально-этическими проблемами, особенно когда один ребенок заранее обречен на гибель в ходе операции либо вероятность благополучного исхода крайне низка. Медицине известны случаи успеха подобных операций, но этот вопрос требует дальнейшего изучения.
Еще одна моральная дилемма — этичность выполнения аборта, если наличие дефекта установлено в первом триместре. В странах с законодательно разрешенным медицинским прерыванием беременности по желанию такие манипуляции проводятся, если женщина отказывается вынашивать детей с тяжелыми аномалиями. При этом на первый план выходит усовершенствование диагностики, чтобы была возможность своевременно обнаружить проблему.
Прогноз и профилактика
Ранее смертность сиамских близнецов достигала 99%, но по мере усовершенствования хирургических техник этот показатель снизился. Прогноз прежде всего зависит от типа срастания: чем меньше у детей общих органов, тем легче провести операцию и больше шансов на ее успешный исход. Профилактика патологии заключается в исключении тератогенных влияний на женщин детородного возраста, медико-генетическом консультировании пар с отягощенным семейным анамнезом.
