Все о младенческих гемангиомах
Что это такое?
Младенческие (инфантильные) гемангиомы являются самыми частыми сосудистыми опухолями, которые наиболее часто диагностируются у детей раннего возраста. Встречаются они, как правило, в первые недели после рождения, однако в некоторых случаях явление может развиться в течение первых месяцев. По статистике инфантильные гемангиомы встречаются чаще у девочек, чем мальчиков и чаще у обладателей светлой кожи, чем темной. Также по наблюдениям сосудистая опухоль нередко возникает у недоношенных детей, при этом, чем больше срок недоношенности, тем выше риски ее развития.
Причины
Симптоматика
В большинстве случаев патология локализуется в области лица и головы, однако может встречаться и на других частях тела и даже слизистых оболочках и внутренних органах малыша. Образования могут располагаться на поверхности, а могут и внутри кожи. Чаще всего гемангиома визуально схожа с айсбергом – небольшая ее часть видна на поверхности кожи, а основная часть расположена в более глубоких ее слоях.
Главной отличительной чертой младенческих гемангиом является то, как они видоизменяются в течение времени. Так, при рождении начальная гемангиома может выглядеть как светлое пятнышко с сосудистой точкой или капиллярами посередине. Затем в течение 3-4 месяцев она активно растет и приобретает ярко-красный цвет. При крике, физической активности, принятии теплой ванны опухоль может набухать и становиться выраженее. Спустя 4 месяца рост продолжается, но становится медленным, а ближе к году и вовсе прекращается. На финальном этапе происходит инволюция, то есть патология самостоятельно начинает исчезать, 90% опухолей регрессирует полностью к 4-5 годам.
На этапе инволюции опухоль постепенно уменьшается, бледнеет и через некоторое время приобретает цвет кожи (однако в некоторых случаях все же может остаться след в виде светлого пятна, рубца или сосудистой сеточки).
Врачебная тактика
По своей природе гемагиомы – абсолютно доброкачественные явления и никак не связаны с наличием онкологии, которую необходимо срочно удалять. Но есть одно «Но»! Младенческие гемангиомы требуют обязательного врачебного наблюдения. Тактика ведения пациента с сосудистой опухолью будет зависеть от величины, места расположения, количества новообразований и наличия осложнений.
Как правило, при неосложненных образованиях используется выжидательная тактика или «активное невмешательство». Ее суть – регулярный контроль у врача с фиксированием любых изменений (удобнее всего делать фотографии замеров линейкой).
Периодичность осмотров зависит от возраста ребенка. Здесь используется следующее правило: возраст ребенка в месяцах должен быть равен интервалу обследования в неделях. То есть малыша 3 месяцев следует показывать врачу каждые 3 недели, 6 месяцев – 6 недель и т.д.
Очень часто родители начинают переживать: «Как же так! Опухоль растет, а врач ничего не делает». Но именно при гемангиомах такая тактика вполне оправдана, ведь с большей вероятностью образование самостоятельно регрессирует с минимальными косметическими осложнениями. А вот хирургическое вмешательство, напротив, может иметь значительные последствия.
Нужно ли лечение
Лечение гемангиомы (в том числе хирургическое) оправдано в следующих случаях:
1. Новообразование локализуется на лице, и имеются высокие риски возникновения сильного косметического дефекта.
2. Гемангиома располагается в области век, носа, губ и горла, тем самым мешая нормальному функционированию этих органов.
3. Опухоль достигла больших размеров и подвергается постоянному трению (например, подгузником).
Существует несколько специфических синдромов, при которых гемангиомы сочетаются с другими аномалиями развития. В этом случае патология требует не только устранения опухоли, но и применения иных подходов к лечению.
В некоторых случаях для определения тактики лечения врач назначает дополнительные обследования:
Еще один повод для беспокойства родителей – кровоточивость гемангиомы. Так как данное образование является сосудистым, то кровотечение возможно, но маловероятно, что оно может возникнуть спонтанно. Кровотечение может образоваться при травмировании, порезе, ранении опухоли. При возникновении подобной ситуации кровь необходимо остановить с помощью давящей повязки и, если ее течение длительное время не останавливается, обратиться за медицинской помощью.
Согласно разным данным, лечения требуют лишь 10-30% детских сосудистых опухолей.
Подведем итог какие же гемангиомы требуют проведения лечения:
В современной медицине используется несколько вариантов лечения младенческих гемангиом: медикаментозный (препараты для приема внутрь), наружный (мази, гели) и хирургический. Рассмотрим каждый метод подробнее.
Системная терапия
В доказательной медицине для лечения гемангиом наиболее часто используются два препарата:
Препарат из группы бета-адреноблокаторов. Основное показание для его использования – лечение заболеваний сердечно-сосудистой системы. Однако подходит также в качестве системной терапии при осложненных гемангиомах, а также для лечения гемангиом, локализующихся на лице и нарушающих функционирование органов.
Плюсы: скорость достижения желаемого эффекта (положительный результат виден буквально на следующий день).
Минусы: наличие вероятности возникновения побочных эффектов со стороны дыхательной и сердечной систем организма; наличие противопоказаний к использованию.
Препарат является системным глюкокортикоидом. Применяется в основном при гемангиомах, угрожающих жизни ребенка.
Плюсы: обладает противовоспалительным и противоаллергическим эффектом, благодаря чему рост опухоли быстро прекращается.
Минусы: из-за необходимости длительного использования, может вызвать побочные эффекты.
Отметим, что любая системная терапия начинается в рамках стационара, под строгим контролем специалистов. Длительность лечения составляет до 6 месяцев.
Местная терапия
В местной терапии могут использоваться две группы средств:
1. Наружные бета-адреноблокаторы (Тимолол, Пропранолол).
Применение данных препаратов целесообразно при небольших гемангиомах. Средство имеет хороший противоопухолевый эффективность сочетается с низкой абсорбцией (практически не проникает в кровь) и практически полным отсутствием побочных эффектов.
2. Наружные глюкокортикоиды и противоопухолевый препарат Имиквимод.
Средства показывают положительный результат на ограниченных очагах, однако не являются препаратами выбора из-за высокого риска развития осложнений.
Хирургическое лечение
Классический хирургический метод иссечения при гемангиоме применяется крайне редко. На данный момент наиболее предпочтительные методики – лазерная хирургия и криотерапия. Лазеры отлично зарекомендовали себя при лечении изъязвленных неглубоких опухолей, а также для устранения остаточных явлений после курса системной терапии.
Криотерапия также применяется на небольших неглубоких опухолях, однако данный метод может сопровождаться болезненными ощущениями, возникновением ожога и образованием рубцов.
В завершении еще раз хочется напомнить о том, что в большинстве случаев младенческие гемангиомы не нуждаются в лечении. Наиболее разумная тактика – «активное невмешательство» с регулярным контролем лечащего врача.
Что делать если гемангиома растет у ребенка
Вскоре после рождения ребёнка родители могут заметить образование на коже синего, красного, розового цвета, которое может быстро расти, захватывая новые территории на крохотном тельце малыша. Скорее всего, это доброкачественная сосудистая опухоль, гемангиома, с присущими ей всеми признаками доброкачественной опухоли.
Особенностью течения сосудистых новообразований – гемангиом у детей раннего возраста является непредсказуемость их «поведения». Точечная гемангиома щеки у месячного ребёнка в течение 2-3 недель может превратиться в обширную и глубокую опухоль со сложной анатомической локализацией и без тенденции к остановке роста. Это приводит к нарушению функций различных важных органов, отвечающих за зрение, слух, дыхание и т.д. В связи с непредсказуемостью развития гемангиом у детей до года надеяться на самостоятельное рассасывание крупных и глубоких гемангиом, используя выжидательную тактику, означает добровольно идти на сознательный риск здоровьем и жизнью малыша. Необходимо различать сосудистую опухоль и другие образования: медиальное пятно, невусыУнна, купероз и т.д.
Поэтому при обнаружении любых пятен, пятнышек, сосудиков на тельце малыша незамедлительно обращаться к специалистам-детским хирургам, онкологам.
Почему появляется гемангиома?
Считается, что опухоль как болезнь возникает вследствие реакции организма на вредные внешние и внутренние воздействия. Поэтому для предупреждения сосудистых опухолей во время беременности надо соблюдать простые правила: следует полностью исключить контакты с вредными канцерогенными веществами; нельзя курить, не следует находиться в помещении, где курят или курили; категорически запрещается бесконтрольное применение любых лекарственных препаратов. Есть мнение, что появление гемангиом связано со сложными нарушениями внутриутробного развития плода, особенно в первом триместре беременности, когда закладывается сосудистая система будущего малыша. В этот период особенно опасны эмоциональные, химические стрессы, низкочастотные электромагнитные воздействия, травмы, инфекции, гормональные расстройства и любые неблагоприятные факторы физической или химической природы, обладающие эмбриотоксическими свойствами. К особо опасным факторам физической природы относятся ультрафиолетовое излучение (солярии!), ионизирующая радиация, механические травмы и повышенная температура у беременной при долговременном воздействии. Среди биологических факторов можно назвать вирусные и бактериальные заболевания, снижение иммунитета, паразитарные инфекции матери во время беременности. Иногда достаточно в ранние сроки беременности покрасить волосы и вот у ребёнка формируется «поцелуй аиста», как часто называют гемангиомы.
До сих пор у специалистов ведётся спор: являются ли гемангиомы истинными опухолями или это врождённый порок развития сосудистой системы. Эти опухоли обладают способностью к саморассасыванию и к злокачественному перерождению. Сейчас гемангиомы встречаются у каждого десятого новорождённого. У девочек в 2-3 раза чаще, чем у мальчиков. Если у ребёнка уже есть одна гемангиома, то в течение первых шести месяцев жизни у 75% таких детей возможно появление гемангиом на других участках тела. В последнее время возросло число детей с множественными гемангиомами до 43%.Гемангиомы могут расти неравномерно. Наряду с бурным ростом, приводящим нередко к тяжёлым необратимым нарушениям, иногда имеет место полное отсутствие роста, а в некоторых редких случаях даже обратное развитие.
Какие осложнения могут происходить с гемангиомами?
У подавляющего числа гемангиом не бывает осложнений. Однако в ряде случаев на них встречаются язвы и изъязвления, некоторые гемангиомы осложняются кровотечениями. Особенностью течения гемангиом в области промежности и наружных половых органов является их склонность к частому изъязвлению. Загрязнение этих мест мочой и испражнениями, трение пелёнками или одеждой может приводить к формированию язвочек и капельным кровотечениям, инфицированием. В случаях внутренних гемангиом, к примеру, гортани или внутренней части носового хода, осложняется процесс дыхания. Сосудистые опухоли глаза могут быть причиной окклюзии и амблиопии. Гемангиомы слизистой рта, области губ нарушают процессы сосания и пищеварения. При очень больших размерах новообразований может происходить нарушение сердечной деятельности из-за большого количества крови, которая должная быть перекачана в избыточные кровеносные сосуды гемангиомы. Ангиомы, прилегающие к кости, также могут привести к её эрозии. У детей с гемангиомами может развиться тромбоцитопения, обусловленная гибелью тромбоцитов в сосудистой опухоли. Встречаются гигантских размеров гемангиомы скелетных мышц, состоящие из тонкостенных капилляров, инфильтрирующих целую конечность.
Как самому оценить состояние гемангиомы у ребёнка?
Признаки роста, стабилизации и регресса:
1.Цвет— быстрорастущая опухоль ярко-красная, напряжённая, выбухающая, поверхность блестит или шелушится
2.быстрое увеличение размеровопухоли: нужно проводить динамическое измерение опухоли. Можно перенести контуры на целлофан, получить трафарет, отражающий её размеры и площадь. Отметить на трафарете дату и общий рост ребёнка на момент измерения опухоли или длину и окружность части тела в месте измерения. Через 3-4 недели провести повторное измерение для создания повторного трафарета, соблюдая такое же положение тела ребёнка (стоя, лёжа, сидя). Снова поставить дату и сведения о росте ребёнка. Оценка проводится простым математическим сопоставлением. Если увеличение размеров площади гемангиомы в миллиметрах равно или превышает по цифровому значению количество сантиметров, на которое вырос ребёнок, то это является показателем прогрессирующего развития самого новообразования. Такая растущая гемангиома требует незамедлительного лечения.Признаком стабилизации роста или начавшейся регрессии является её побледнение, уменьшение объёма, появление участков белесого окрашивания в массиве опухоли-симптом «мухомора».При наличии гемангиомы в интересах ребёнка с учётом непредсказуемости её развития необходимо проводить лечебные или профилактические мероприятия, и чем скорее, тем лучше.
Какие методы лечения гемангиом существуют?
Противопоказания: индивидуальная непереносимость светотерапии, тяжёлая неврологическая симптоматика, острые инфекционные заболевания с неясным генезом. Учитывая простоту, безвредность, безболезненность и высокую эффективность этого метода, можно активно рекомендовать его для лечения гемангиом у детей.
Ошибки в лечении гемангиом
Традиционной ошибкой является выжидательная тактика в надежде на самопроизвольное рассасывание. Надеяться на спонтанную регрессию крупных и глубоких гемангиом не представляется возможным ввиду их стремительного роста или других осложнений.
Чего надо опасаться детям с гемангиомами?
2.Солнце. Следует опасаться прямого солнечного света.Гулять нужно летом до 10 часов утра и с 18 часов вечера. С 11 до 17 часов прямые солнечные лучи наносят коже непоправимый вред. Перед прогулкой на солнце дайте малышу подсолёную водичку или чай с лимоном. Используйте солнцезащитные средства.
Солнцезащитные средства для малышей:AVEN: солнцезащитный крем для младенцев spf 50+, Garnier АМБР СОЛЕР:солнцезащитное молочко-экран детское spf 50,спрей, солнцезащитный цвет, контроль для малышей,spf30, Виши Капиталь Солей, спрей детский солнцезащитный,spf 50, солнцезащитный гипоаллергичный детский крем, spf 30.Ля Рош Позе антигелиосдермоКИДс:молочко ( для малышей),spf 50.Мустелла молочко солнцезащитное для младенцев spf 50+, спрей солнцезащитный детский, spf 30.Урьяж молочко солнцезащитное детское для сверхчувствительной кожи spf50 spf 30.Флоресан, молочко солнцезащитное для младенцев spf25.Бюбхен спрей солнцезащитный детский spf 30, молочко солнцезащитное детское spf 20, пенка солнцезащитная детская spf 15 и 25.Нивея сан спрей солнцезащитный цветной детский spf 30, лосьон детский солнцезащитный spf 50+.Орифлейм детский солнцезащитный крем spf 40, спрей spf30.»Наша мама» Россия детский солнцезащитный крем spf 15, мусс детский солнцезащитный с водооталкивающимэффектом,spf 20, молочко детское солнцезащитное spf15.»Наше солнышко», Россия детский солнцезащитный крем кремspf 20.1.Нужно правильно выбрать средство для защиты:кремы полезны детям, имеющим сухую кожу, наиболее удобны спреи.2. Проверить безопасность: нанести крем за ушко, на локтевой и коленный сгибы, наблюдать в течение суток за кожей и реакцией ребёнка на запах.3.Наносить средство за полчаса до выхода на улицу.4.Грамотно распределять по всей поверхности кожи-удобны цветные спреи.5.Хранение солнцезащитных средств в холодильнике-максимум полгода.
3.Купание.Не рекомендуется купание в горячей воде-до 37 градусов, не стоит купать в растворе марганца, нейтральное мыло на область гемангиомы 1 раз в 10 дней.
4.До выздоровления не рекомендуется делать плановые профилактические прививки, так как не исключена возможность провоцирования стремительного роста гемангиом у детей после вакцинации.
Фотохромотерапия.
Это вид лечения видимым электромагнитным излучением (квантами света) с определённой длиной волны. Применение в клинике красного света с длиной волны 0,67 мкм позволяет обеспечить лечебный эффект за счёт фотолитического расщепления биомолекул, что приводит к нарастанию свободных форм, обладающих высокой биологической активностью. Данная медицинская технология защищена патентом РФ№2240159 на изобретение «Способ лечения новообразований кожи у детей до года». Методика неиинвазивная, что позволяет использовать её при лечении детей раннего грудного возраста с гемангиомами критических локализаций (голова и шея, половые органы, грудные железы, места естественных складок кожи, суставные поверхности. Высокая эффективность метода ФХТ заключается не только в достижении локального лечебного результата ( фотоиндуцированный регресс самой сосудистой опухоли), но и в повышении общего защитно-компенсаторного потенциала у ребёнка, достигая иммуностимулирующего и антистрессорного влияния на его организм.
Лечение МЛАДЕНЧЕСКОЙ ГЕМАНГИОМЫ – Рекомендации Британской ассоциации дерматологов (перевод и адаптация проф. Святенко)
Какова цель этой статьи?
Эта статья была написана, чтобы помочь Вам узнать больше о младенческой (инфантильной) гемангиоме. Она расскажет Вам, что это за состояние, чем оно вызвано, что можно сделать по этому поводу, и где Вы можете узнать больше об этом.
Что такое гемангиома кожи?
«Младенческая гемангиома» (с греческого «нарост из кровеносных сосудов») – это доброкачественный (не раковый) рост клеток кровеносных сосудов, которые самостоятельно прекращают рост (перестанут расти без лечения). Термин «клубничный невус» или «клубничная гемангиома» используется для гемангиомы, которая похожа на клубнику.
Что вызывает младенческие гемангиомы?
Причина гемангиом не понята. Клетки, выстилающие кровеносные сосуды (эндотелиальные клетки), начинают разрастаться, когда ребенок еще находится в утробе матери или вскоре после рождения. Младенческие гемангиомы чаще встречаются у белых детей, женщин, недоношенных детей с низким весом при рождении, родившихся от многоплодных беременностей и матерей в возрасте.
Являются ли младенческие гемангиомы наследственными?
Появление младенческих гемангиом обычно не зависит от семьи, но редко они могут наследоваться. Они относительно распространены, поражая около 5% (1 из 20) младенцев. Они не являются инфекционными или раковыми.
Как выглядят младенческие гемангиомы?
В большинстве случаев они поражают лицо, но может быть задействована любая часть кожи или другого органа. Внешний вид быстро меняется в раннем возрасте. Небольшая красная отметка или опухоль могут быть видны при рождении или развиваться в первые недели жизни. Она может увеличиться в размере, обычно наиболее быстро в течение первых 3 месяцев. Дальнейшие изменения обычно замедляются на срок до двенадцати месяцев. Обычно впоследствии гемангиома ребенка уменьшается в размере в возрасте до 10 лет («регрессия»).
Однако некоторые гемангиомы вообще не растут, а некоторые не уменьшаются. Гемангиомы в основном появляются на поверхности кожи и окрашиваются в красный цвет. У тех, кто имеет более глубокий компонент, появляется своеобразный отек под кожей и может появиться синеватый оттенок. Иногда гемангиомы могут быть множественными или довольно большими и покрывать большую площадь кожи (сегментарная гемангиома).
Когда гемангиома с возрастом сокращается, со временем ее следы могут стать совсем незаметны. Некоторые могут уходить (регрессировать) с видимыми остатками кровеносных сосудов. Редко гемангиомы могут оставить шрам (рубец) (особенно, если наблюдались изъязвления гемангиомы), побледневшую, рыхлую или утолщенную ткань на коже.
Каковы симптомы гемангиом кожи?
Большинство гемангиом не вызывают никаких симптомов, но могут вызывать тревогу у родителей, особенно на этапе быстрого роста. Редко кожа над гемангиомой лопается (язвы), чаще всего в области подгузника. Это может быть болезненно. Может произойти кровотечение изъязвленной кожи, но оно редко бывает сильным и обычно останавливается нажатием.
Гемангиомы вблизи носа или рта могут вызвать проблемы с дыханием или кормлением. Гемангиомы, растущие слишком близко к глазу, могут помешать развитию нормального зрения, особенно если глаз закрыт из-за набухания или если опухоль сдавливает глаз.
Дети с более чем 5 гемангиомами кожи могут иногда иметь гемангиомы внутренних органов, чаще всего печени. Может быть рекомендовано ультразвуковое или другое обследование. Сегментарные гемангиомы, как правило, требуют более длительного и интенсивного лечения.
Они могут быть частью более распространенных проблем, особенно если затрагивают лицо, кожу головы или затылок. Детям с гемангиомами ниже средней линии спины может потребоваться скрининг на основные отклонения спинного мозга, внутренних органов и половых органов.
Как диагностируется младенческая гемангиома на коже?
Диагноз может быть установлен появлением гемангиомы, ее быстрым ростом, за которым следует медленная регрессия. Иногда, чтобы помочь подтвердить диагноз или получить дополнительную информацию о степени гемангиомы, будет назначено обследование. Для более глубоких или менее типичных поражений для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия (образец кожи или ткани). Такие вопросы решает ваш лечащий доктор.
Можно ли излечить младенческую гемангиому?
Большинство гемангиом постепенно уменьшаются или даже полностью исчезают, не оставляя видимого следа. Хотя многие небольшие гемангиомы полностью исчезают, с помощью лечения или без него, некоторые постоянные изменения кожи могут остаться.
Как можно лечить младенческие гемангиомы?
Большинство гемангиом не требуют лечения, за исключением следующих ситуаций:
Лечение может состоять из одного или нескольких следующих комбинаций:
Для гемангиом, которые все еще растут, чаще всего используются местные или пероральные способы лечения.
Препараты, называемые бета-адреноблокаторами, сокращают кровеносные сосуды и могут использоваться как местное лечение, или как пероральное средство:
Язвенная гемангиома нуждается в дополнительном лечении с наложением нетугих повязок и облегчением боли. Лазерная терапия может быть полезна для лечения язвенных поражений. Для борьбы с инфекцией также может потребоваться мазь с антибиотиком или другое лекарство.
После того, как гемангиома перестала сокращаться, иногда может быть полезно хирургическое удаление избыточной ткани или лазерное лечение остаточного покраснения. Наиболее часто используются лазер с импульсным красителем ( Pulsed Dye Laser ).
Он создает луч специально сформированного света, который вступает в реакцию с красным цветом в крови и проникает в кожу примерно до 1,2 мм. У взрослых обычно не используют анестезию. Однако лазерное лечение у детей может потребовать использования общего анестетика, поскольку оно может быть болезненным. После лечения в обработанной области появляются темно-фиолетовые синяки. Другие возможные временные побочные эффекты включают пузыри и образование корки. Очень редко могут возникать рубцы.
Хирургическое лечение гемангиом оставляет шрамы (рубцы) и поэтому не рекомендуется для неосложненных гемангиом, которые могут уменьшится, не оставляя следов. Хирургия редко может потребоваться для лечения изъязвлений, обструкции или остаточной деформации кожи, вызванной гемангиомой.
Скрывающий макияж (камуфляж) может быть полезен для маскировки изменения цвета кожи.
Будьте здоровы и привлекательны!
Обращайтесь только к профессионалам.
Используйте при изучении информации о вашей проблеме только данные доказательной медицины, такие, как приведены в этой статье.
Что такое гемангиома у детей? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Подшивалова О. А., детского хирурга со стажем в 14 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Младенческая гемангиома — это доброкачественная опухоль, возникающая в первые месяцы жизни ребёнка. Она состоит из самостоятельно инволюционирующих клеток, которые формируют кровеносные сосуды. Для неё характерны определённые фазы развития — пролиферация (рост), стабилизация и инволюция (обратное развитие).
Хотя гемангиома проходит самостоятельно, в ряде случаев она может стать причиной артериального кровотечения и менее опасных осложнений, таких как косоглазие, язвы, разрушение хрящей в области век, носа, губ или ушных раковин. Иногда она может быть признаком других заболеваний, например синдромов PHACE или LUMBAR. А при расположении на видимом участке тела (например, на лице) гемангиома может значительно усложнить социализацию ребёнка в коллективе, что приведёт к психологическому дискомфорту, трудностям в общении со сверстниками и депрессии.
Именно поэтому не следует ждать, пока гемангиома пройдёт сама, а показать ребёнка специалисту. После осмотра врач подберёт оптимальный метод лечения, если оно необходимо, а при подозрении на сопутствующие заболевания назначит дополнительные методы исследования.
Наличие более 4-5 младенческих гемангиом на коже при отсутствии очагов в печени, селезёнки или других внутренних органах определяется как «доброкачественный неонатальный гемангиоматоз». Наличие таких очагов не только на коже, но и во внутренних органах (прежде всего в печени) определяется как «диффузный неонатальный гемангиоматоз».
К возможным провоцирующим факторам образования гемангиомы относят:
По статистике, дети с младенческими гемангиомами чаще рождаются у первородящих молодых мам (до 30 лет).
Симптомы гемангиомы у детей
Некоторая часть младенческих гемангиом у детей обнаруживается при рождении в виде единичных сосудистых образований кожи или подкожно-жировой клетчатки. Но большинство гемангиом возникают вскоре после рождения, в основном в первые недели жизни ребёнка, растут, но со временем постепенно инволюционируют.
Патогенез гемангиомы у детей
Младенческая гемангиома возникает на 6-10 неделе беременности, когда происходит нарушение закладки тканей (сосудов). Существует около 10 теорий развития младенческих гемангиом: фиссуральная, неврологическая, травматическая, эмбриональная, гипоксическая и пр. Среди современных теорий можно выделить теорию циркулирующих эндотелиальных клеток-предшественников, плацентарную теорию (нарушение плаценты во время беременности) и др. Однако в настоящее время нет ни одной общепризнанной, подтверждённой теории, которая могла бы достоверно объяснить появление младенческих гемангиом.
Патогенез младенческой гемангиомы изучен не до конца, проводится дальнейшее изучение данного процесса. Есть теория клеточного происхождения из собственных внутренних эндотелиальных клеток-предшественников (endothelialprogenitorcells — EPCs) или ангиобластов плаценты. Также считается, что имеет значение воздействие внутренних (ангио- и васкулогенез) и внешних факторов (тканевая гипоксия и нарушения тканевого развития).
После возникновения младенческая гемангиома претерпевает ряд изменений, которые можно разделить на несколько этапов:
Рост опухоли происходит за счёт быстрой клеточной пролиферации (разрастания) эндотелиальных клеток. Капиллярный эндотелий этих опухолей приобретает способность к неоангиогенезу (формированию новых кровеносных сосудов) в присутствии абиогенных факторов, которые секретируются клетками самой гемангиомы. К таким факторам относится фактор роста фибробластов (FGF-2, bFGF) и эндотелия сосудов (VEGF), коллагеназы IV типа, урокиназы и антигена пролиферации клеток.
Классификация и стадии развития гемангиомы у детей
По классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) 2018 года заболевание относится к сосудистым опухолям. Оно делится на следующие виды:
Также младенческие гемангиомы разделяют п о объёму поражения кожи:
Гемангиоматоз бывает двух видов:
До настоящего времени по отношению к заболеванию используются устаревшие термины, такие как «кавернозная», «капиллярная», «утёсовидная» гемангиома, «клубничное врождённое пятно» и другие. Использование этих неверных терминов усложняет процесс диагностики и вносит определённую путаницу в общение между специалистами. Например, под термином «капиллярная гемангиома» может скрываться как младенческая гемангиома, так и капошиформная гемэндотелиома.
Гемангиома может быть одним из симптомов различных синдромов:
PHACE(s) — это синдром, при котором наличие сегментарной младенческой гемангиомы в области иннервации тройничного нерва сочетается с одной или более аномалиями: патологией задней черепной ямки, артериальной цереброваскулярной патологией, пороком сердца или магистральных сосудов, сердечной недостаточностью, глазными или эндокринными патологиями, расщелиной грудины или грыжей белой линии живота.
Осложнения гемангиомы у детей
Кровотечение из гемангиомы является вторым по частоте осложнением, которое возникает вследствие травмирования или на фоне появления раневого дефекта (изъязвления). Оно может быть обильным и трудно останавливаемым. В некоторых случаях не помогает даже гемостатическая губка.
Если опухоли располагаются в зонах сложной анатомической локализации, то при быстром росте они могут нарушить работу близлежащего органа:
У детей с обширными младенческими гемангиомами и большим артериовенозным шунтированием (сбросом) может возникнуть застойная сердечная недостаточность. При обширных младенческих гемангиомах, расположенных в области лица, может возникнуть гипотиреоидизм (недостаточная функция щитовидной железы, сопровождающаяся снижением выработки гормонов).
Диагностика гемангиомы у детей
Для постановки диагноза «младенческая гемангиома» достаточно проведения специалистом грамотного осмотра и ультразвукового исследования (УЗИ).
Также для подтверждения диагноза возможно выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ), иногда с внутривенным контрастированием. Но поскольку данный метод требует проведения наркоза, его также не следует использовать рутинно для диагностики младенческой гемангиомы.
Проведение компьютерной томографии (КТ) и ангиографии для диагностики младенческой гемангиомы является избыточным, поскольку КТ связано с высокой лучевой нагрузкой. Кроме того, для проведения КТ нужно выполнить внутривенное контрастирование. Маленьким детям КТ также проводится под наркозом.
Лечение гемангиомы у детей
В настоящее время есть различные способы лечения младенческих гемангиом. Многие из них уже утратили своё значение, другие успешно используются и в настоящее время. Основной вектор лечения — активное наблюдение или проведение того или иного вида терапии уже с момента установки диагноза.
При выборе тактики лечения следует руководствоваться несколькими факторами:
Оценочная шкала для определения показаний к системному медикаментозному лечению младенческих гемангиом бета-адреноблокаторами
Врач проводит осмотр пациента, оценивает указанные критерии и суммирует баллы. При наборе от 9 до 14 баллов показано системное медикаментозное лечение, а при наборе от 4 до 8 баллов медикаментозная терапия не требуется.
Во время оценки расположения гемангиомы необходимо учитывать не только косметический дефект, но и риск появления различных осложнений. К таким «критическим зонам» относятся область ушей, носа, губ и век (орбиты глаза). Например, при разрушении хряща уха возникнет стойкая деформация ушной раковины, для коррекции которой потребуется пластическая операция. При расположении младенческих гемангиом в области промежности и ягодиц часто появляются изъязвления, которые трудно заживают, поэтому такая локализация также является критической.
Большой размер опухоли указывает на активный процесс пролиферации, что сопровождается риском дальнейшего роста гемангиомы и высокой вероятностью появления различных осложнений.
В тактике лечения младенческой гемангиомы также необходимо учитывать наличие глубокого (подкожного) компонента опухоли. Он не поддаётся местному лечению и воздействию лазера, что приводит к прогрессии опухоли в глубоких слоях подкожно-жирового слоя. Поэтому в данном случае рекомендуется прибегать к медикаментозной терапии.
Чем больше количество гемангиом на коже, тем сложнее проводить местную терапию. Наличие более пяти сосудистых опухолей существенно повышает риск появления гемангиомы во внутренних органах (диффузного неонатального гемангиоматоза).
Все методы лечения младенческих гемангиом условно можно разделить на две категории:
Консервативное (неинвазивное) лечение
Данное лечение широко практиковалось до появления бета-адреноблокаторов. Сейчас к данному методу также можно прибегать, но необходимо учитывать: чем младше ребенок, тем выше риск роста опухоли. Выжидательная тактика требует частых и систематических контрольных осмотров для определения возможного роста гемангиомы.
Медикаментозное лечение
Бета-адреноблокаторы. В 2008 году французский дерматолог Лате-Лабрез (C. Leaute-Labreze) открыла действие пропранолола на младенческие гемангиомы. С этого периода начался «золотой век» бета-адреноблокаторов в терапии младенческих гемангиом. Учитывая низкий риск побочных эффектов и высокую эффективность лечения, они стали «первой линией» лечения данной болезни.
До настоящего времени неизвестен точный механизм действия бета-адреноблокаторов. Предположительно, он включает сужение сосудов, подавление VEGF-A (фактора роста эндотелия сосудов), стимуляцию апоптоза (естественного «разбора» патологических тканей). Исследования выявили наличие β2-адренергических рецепторов и VEGF-A в капиллярах разрастающейся младенческой гемангиомы, которые уменьшаются при подавлении β2-адренергических рецепторов.
Сравнение фармакологической активности препаратов Пропранолол и Атенолол.
Стероидные гормоны — о дин из самых старых способов медикаментозного лечения младенческих гемангиом. Данный метод используется с 1960 года по настоящее время и является «второй линией» терапии. До 2008 года он был основным способом лечения гемангиом, особенно при активном росте опухоли.
Механизм влияния глюкокортикостероидов на младенческую гемангиому до сих пор до конца не ясен. Однако известно, что стероидные гормоны оказывают влияние на адипогенез, угнетают образование новых сосудов и снижают выработку проангиогенных белков (VEGF-A и пр.).
Стероидные гормоны в таблетках можно применять в виде системного медикаментозного лечения. У читывая высокий риск побочных эффектов глюкокортикостероидов и появление бета-адреноблокаторов, данный метод стал применяться гораздо реже. Основные показания к его назначению — осложнённые гемангиомы и невосприимчивость образования к лечению бета-адреноблокаторами. Средний курс лечения — от 4 до 12 недель (максимальная доза). Иногда терапия стероидными гормонами может продолжаться до 9-12 месяцев жизни ребёнка.
Цитостатики (Цитоксан, Винбластин и Авастин), как утверждают зарубежные авторы, способствуют прекращению деления опухолевых клеток в метафазе. Однако в России этот метод не нашёл применения, так как Цитоксан действует на рост чувствительных, быстро пролиферирующих клеток, тем самым угнетая эритроцитарный росток крови и развитие яйцеклетки. Также существует мнение, что после применения Цитоксана возникает риск развития вторичной злокачественной опухоли — ангиосаркомы.
Винкристин — это цитостатический препарат, алкалоид растения розовый барвинок (Vincarosea). Он вызывает апоптоз (регулируемый процесс клеточной гибели) эндотелиальных клеток, уменьшает выработку их факторов роста. Как правило, лечение Винкристином проводится при сосудистой патологии, которая не является истинной младенческой гемангиомой, а сопряжена с капошиформной гемэндотелиомой или пучковой ангиомой с синдромом Казабаха — Мерритта. Лекарство вводится еженедельно через центральный катетер.
Данный метод лечения может быть полезен при отсутствии эффекта терапии стероидными гормонами. Его назначение проводится при непосредственном участии онкологов. К побочным действиям препарата относятся раздражение кожи и появление сыпи, нейротоксичность, запоры, параличи черепных нервов, боль в костях, алопеция, мышечная слабость. Как правило, побочные эффекты кратковременны.
Интерфероны (Интерферон-альфа-2а, Интерферон-альфа-2b и Имиквимод — 5% мазь Алдара) стимулируют секрецию интерферонов, которые подавляют факторы роста эндотелия и фибробластов, а также способствуют некрозу опухоли. Они применяются при неэффективности стероидной терапии. Действие этих препаратов заметно только после четырёх месяцев применения.
Поскольку интерфероны вызывают массу осложнений (анемию, нейтропению, гипотиреоидизм, лихорадку, нейроплегию), их применение при лечении детей младшего возраста не оправданно.
Лазерная коррекция
Для лечения сосудистой патологии используются лазеры с длиной волны 532 и 585 нм, реже 1064 нм. Данные лазеры не повреждают кожный покров, поэтому относится к консервативному лечению.
Работа лазеров основана на теории селективного фототермолиза, которая была описана в 1980 году. Лазерное излучение имеет постоянную длину волны, но поглощается тканями по-разному. Это объясняется наличием в коже хромофоров (воды, меланина и гемоглобина). Результатом такого поглощения энергии является нагревание ткани. Например, длина волны 532 и 585 нм лучше всего поглощается оксигемоглобином, за счёт чего происходит изолированное нагревание сосуда, приводящее к повреждению его эндотелия без вреда для окружающих тканей. В результате происходит закрытие сосуда.
После лазерной обработки не остаются шрамы и рубцы.
Оперативное (инвазивное) лечение
Склерозирование гемангиомы
Криодеструкция (удаление жидким азотом)
Разрушить очаг опухоли можно благодаря жидкому азоту температурой −195,6 °C. Он представляет собой жидкость без цвета и запаха, которая стерильна, нетоксична, инертна по отношению к биологическим тканям и не воспламенима. Во время прижигания гемангиомы жидким азотом чётко отграничивается очаг опухоли, который к 21-30 дню после криовоздействия замещается органотипическим регенератом.
Хирургический метод лечения
Хирургическому удалению подлежат не все гемангиомы: его следует использовать только при наличии жизнеугрожающих состояний, например, при кровотечении или при перекрытии дыхательных путей, но чаще всего к нему прибегают на завершающей стадии инволюции, когда кровотока в гемангиоме уже почти нет — чаще всего в 4-5 лет.
Устаревшие методы лечения
Лучевая терапия (БФРТ)
Суть данного метода заключается в облучении участка кожи рентгеновскими лучами с небольшого расстояния. Такое излучение поглощается преимущественно в поверхностных тканях и эффективно только при младенческих гемангиомах, расположенных исключительно на поверхности кожи.
Прогноз. Профилактика
Детям с младенческими гемангиомами медотвод от проведения вакцинации не даётся. Такие пациенты должны получать прививки согласно национальному календарю. До настоящего времени нет доказательств влияния вакцины на рост гемангиомы.
