частичный пузырный занос что это такое
Полный и частичный пузырный занос
Пузырный занос – патологическое состояние плодного яйца, при котором не происходит нормального развития эмбриона. Ворсины хориона преобразуются в пузырьки, содержащие жидкость, а хориальный эпителий начинает активно разрастаться.
Для того чтобы избежать опасных осложнений, очень важно своевременно диагностировать патологию и пройти курс лечения. Записаться на прием к врачу можно по телефону, указанному на сайте, или воспользовавшись кнопкой записи.
Размеры пузырьков постепенно увеличиваются, достигая 2,5 см. Внешне такие цисты, заполненные желтоватым содержимым, напоминают виноградные гроздья. В большинстве случаев сосуды в них атрофируются, хотя в редких случаях обнаруживаются капилляры в малом количестве. Синцитий – ткань, являющаяся оболочкой пузырьков, начинает разрастаться и с помощью ферментов понемногу расплавлять децидуальную оболочку (именно так называется претерпевший определенные изменения в связи с беременностью функциональный слой эндометрия).
Классификация пузырного заноса
Существует несколько классификаций пузырного заноса. В основе одной из них лежит степень гиперплазии (разрастания) и анаплазии (утраты клетками своих свойств и возвращения к недифференцированным формам, что является предвестником их злокачественного перерождения) хориального эпителия. Согласно этой классификации выделяют следующие виды пузырных заносов:
Также выделяют полный и частичный пузырный занос.
Полный пузырный занос
Полный пузырный занос характеризуется тем, что все ворсины хориона трансформируются в пузырьки. Эта патология развивается в 1 триместре беременности, когда весь хорион покрыт ворсинами. Происходит гибель эмбриона, который затем рассасывается.
При исследовании полного пузырного заноса в большинстве случаев выявляется кариотип 46ХХ, при этом обе Х-хромосомы являются отцовскими. Такая ситуация возможна в том случае, если ооцит содержит поврежденное ядро или не имеет ядра вовсе. После оплодотворения происходит удвоение отцовского набора хромосом. Значительно реже (в среднем до 10% случаев) полный пузырный занос содержит хромосомный набор 46XY, все хромосомы также являются отцовскими.
При полном пузырном заносе матка увеличивается в большей степени, нежели это должно быть в норме на ранних соках беременности.
Частичный пузырный занос
При таком варианте пузырного заноса в редких случаях возможно вынашивание беременности. Чаще плод гибнет, и при исследовании пузырного заноса обнаруживаются его элементы. Если имеет место многоплодная беременность, то пузырный занос может распространиться только на одну плаценту.
При частичном пузырном заносе чаще всего выявляется триплоидный набор хромосом (69.XXY, 69.XXX, 69.XYY), где присутствует диплоидный набор хромосом отца и гаплоидный набор хромосом матери.
Размер матки обычно меньше или соответствует сроку гестации.
Если у Вас возникли какие-либо вопросы, связанные с полным и частичным пузырным заносом, вы можете задать их врачам Нова Клиник. Записаться на прием к врачу можно по телефону, указанному на сайте, или воспользовавшись кнопкой записи.
Причины
На сегодняшний день определить причины патологии ученым пока не удалось, однако можно выделить ряд факторов риска. Так, вероятность молярной беременности выше, если:
Кроме того, следует отметить, что пузырный занос чаще всего выявляется в Латинской Америке и Азии.
Симптомы
Поскольку пузырный занос влечет за собой опасные последствия, женщине необходимо обратить самое пристальное внимание на такие симптомы, как:
Если вы отметили у себя эти признаки, незамедлительно запишитесь на прием к вашему акушеру-гинекологу, чтобы доктор провел обследование и своевременно принял необходимые меры.
Диагностика
Чтобы выявить пузырный занос, врач назначает:
В некоторых случаях дополнительно могут быть назначены гистероскопия, лапароскопия, КТ или МРТ.
Лечение и возможные осложнения
Беременность прерывают в любом случае.
Очень важно правильно осуществить полную эвакуацию пузырного заноса. Обычно с этой целью проводится вакуум-аспирация содержимого полости матки с последующим контрольным выскабливанием.
Окончательный диагноз с указанием вида пузырного заноса ставят только на основании проведенного гистологического исследования материала.
После хирургического вмешательства женщине нужно будет несколько раз сдать анализ крови на определение уровня β-ХГЧ до получения трех отрицательных результатов подряд. Если пузырный занос не удален полностью, то оставшиеся в полости матки ворсины продолжают продуцировать гормон. В этом случае в динамике исследования будут демонстрировать повышенный уровень и дальнейшее увеличение концентрации хорионического гонадотропина.
Кроме того, женщина:
К осложнениям, которые могут развиваться вследствие пузырного заноса, относят:
Своевременное обращение к врачу и адекватное лечение позволяют сохранить репродуктивное здоровье женщины.
Беременность после пузырного заноса
На протяжении года после эвакуации пузырного заноса требуется применение средств контрацепции. При этом до момента получения отрицательных результатов ХГЧ нужно использовать презервативы. В дальнейшем женщина может перейти на КОК. Следует обратить внимание на то, что установка внутриматочной спирали запрещена.
При отсутствии осложнений начать планировать беременность под наблюдением опытного акушера-гинеколога можно через год.
Что такое пузырный занос? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гриценко Т. А., репродуктолога со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Пузырный занос, или молярная беременность, — это редкая патология плодного яйца, возникающая из-за нарушения развития и роста трофобласта (наружного слоя клеток зародыша).
Пузырный занос относится к группе гестационных трофобластических болезней (ГТБ).
Распространённость пузырного заноса
Причины возникновения пузырного заноса
Причины развития патологии на сегодняшний день достоверно неизвестны — существует несколько теорий, что существенно затрудняет не столько диагностику патологии, сколько её лечение и профилактику.
Однако можно отметить факторы, повышающие риск развития пузырного заноса:
Симптомы пузырного заноса
Основные симптомы пузырного заноса проявляются в первую половину беременности (до 18-й недели). Пузырный занос вне зависимости от его типа более чем в 90 % случаев сопровождается маточным кровотечением.
Главный симптом пузырного заноса — кровянистые выделения, в которых можно рассмотреть специфические ткани пузырного заноса (он похож на виноградную гроздь). Выделения нерегулярные и небольшого объёма.
Важный признак пузырного заноса — увеличение размеров матки, превышающее предполагаемый срок беременности. Женщина может сама отметить такое увеличение, особенно если это не первая её беременность.
В отдельных случаях пациентка может нащупать через переднюю брюшную стенку опухолевидное образование.
Пузырный занос происходит либо с гибелью эмбриона на первом этапе его развития, либо с гибелью плода на ранних сроках беременности. Этого невозможно избежать, потому что плацента не формируется должным образом, что приводит к нарастающему дефициту кислорода и питательных веществ, необходимых для развития нормальной беременности.
Удаление аномальной ткани производится либо из полости матки (вакуумная аспирация), либо вместе с маткой (гистерэктомия). В некоторых случаях возможно самопроизвольное прерывание беременности.
Также симптомом пузырного заноса может быть выраженный токсикоз, проявляющийся:
При развитии осложнений у половины пациенток кровотечения становятся обильными и могут присоединиться неукротимая рвота, дыхательная недостаточность, тахикардия (учащённое сердцебиение), дрожание рук, жалобы на давление изнутри в животе.
Патогенез пузырного заноса
Основа развития пузырного заноса — клетки трофобласта, составляющие наружный слой зародыша на стадии развития бластоцисты. При полном пузырном заносе происходит не только патологическое разрастание трофобласта, но и существенно изменяется его строение, что в меньшей степени характерно для частичного типа.
Современные исследователи делятся на сторонников двух теорий возникновения пузырного заноса:
Первые считают, что в результате мутации, запущенной вирусом, уже на начальной стадии формирования зародыша происходит развитие опухоли. Эта теория особенно востребована в сезон эпидемии.
Согласно второй теории, на фоне метаболической предрасположенности к развитию опухоли, у организма снижаются защитные свойства. Это сочетание и является основой для развития пузырного заноса. Во время беременности плод выступает по отношению к материнскому организму в качестве трансплантата. Причиной является наличие у плода антигенов, которые отличаются от материнских и вызывают ответ иммунной системы женщины.
Кроме того, есть ещё теории повышения активности фермента гиалуронидазы (при пузырном заносе её уровень повышается в 7,5 раз по сравнению с нормой) и недостаточности белка.
При пузырном заносе вместо нормального эмбриона в матке появляются множественные кисты в виде пузырьков с жидкостью разного размера. Плодное яйцо становится похожим на виноградную гроздь. Происходит такое из-за аномального перерождения ворсинок хориона (верхней оболочки плодного яйца, которая прикрепляется к стенке матки и обеспечивает питание эмбриона) в пузырьки.
Эмбрион погибает на раннем сроке:
Классификация и стадии развития пузырного заноса
Патология может протекать по двум «сценариям», выделяемым Национальным институтом здоровья США:
Кроме того, выделяют течение заболевания с метастазами и без.
Полный пузырный занос
Причина полного пузырного заноса — наличие в оплодотворённой яйцеклетке только отцовских хромосом при полном отсутствии материнских. В данной ситуации эмбрион, плацента и оплодотворённый пузырь не формируются.
Частичный пузырный занос
Ф ормируется после 12 недель беременности. Причина частичного пузырного заноса — наличие в оплодотворённой яйцеклетке одного набора материнских хромосом и двух отцовских. Так случается при слиянии одной яйцеклетки сразу с двумя сперматозоидами либо при дублировании отцовских хромосом. В такой ситуации кариотип становится триплоидным (например, 69,XXY), редко тетраплоидным (92,XXXY). При частичном пузырном заносе формируется плацентарная структура кистообразного характера и плацентарная ткань.
Инвазивный пузырный занос
При инвазивном пузырном заносе происходит прорастание хориальных ворсин в самую глубь миометрия с разрушением тканей.
Существует также классификация гестационной трофобластической болезни по стадиям, согласно FIGO 2000:
Осложнения пузырного заноса
Осложнения пузырного заноса:
Иногда наблюдается аменорея и в очень редких случаях — эмболия лёгочной артерии.
При патологии могут образовываться текалютеиновые кисты в яичниках, которые достигают больших размеров.
Текалютеиновые кисты возникают на ранней стадии беременности, когда жёлтое тело не в состоянии синтезировать достаточное количество прогестерона.
Наличие в яичниках кист большого размера может привести к перекруту ножки кисты или разрыву кисты с развитием симптоматики «острого живота». При пузырном заносе образуется множество кист, часть из которых может развиться до крупного размера. Большой размер кисты создаёт риск перекрута или разрыва.
Кроме того, осложнениями после удаления пузырного заноса могут выступать бесплодие и нарушение менструального цикла (вплоть до полного прекращения). При последующих беременностях со стороны плода повышаются риски патологий развития.
Диагностика пузырного заноса
Для установления диагноза врач опирается на следующие критерии:
Частичный пузырный занос выявляют на сроке беременности от 9 до 34 недель, полный тип — чаще в период от 11 до 25 недель беременности.
УЗИ при диагностике пузырного заноса
Обнаружить полный пузырный занос можно с помощью проведения ультразвукового исследования (УЗИ). В большинстве случаев патология является случайной находкой.
Во время УЗИ будет видно, что размеры матки существенно отличаются от предполагаемого срока беременности:
Лабораторные анализы
Лечение пузырного заноса
При пузырном заносе проводят его хирургическое удаление. Оно включает контрольный острый кюретаж (выскабливание) и обязательное исследование состава тканей материала (гистологическое исследование). На исследование отправляют ткани, полученные в результате проведения аспирации, и после выскабливания.
Женщинам, желающим сохранить репродуктивную функцию, показано лечение с помощью вакуумной аспирации.
Процедура удаления пузырного заноса состоит из нескольких этапов:
Послеоперационное наблюдение
После операции проводят еженедельный мониторинг уровня β-ХГЧ до тех пор, пока не будет получено три отрицательных теста подряд. Далее мониторинг проводится ежемесячно в течение первого года. Обязательным является УЗ-контроль через две недели после удаления пузырного заноса.
Если уровень β-ХГЧ неуклонно снижается, стремясь к нормальным значениям, то химиотерапия не требуется. При невозможности проведения подобного мониторинга рекомендуется применять стандартный вариант химиотерапии тремя курсами и по завершении — обследование.
После удаления пузырного заноса и восстановления привычного режима половой жизни женщина должна использовать контрацептивные средства на протяжении одного года после восстановления уровня β-ХГЧ до нормальных значений.
Прогноз. Профилактика
Зачастую прогноз благоприятный — полное излечение с сохранением фертильности у большинства пациенток. Современные методы, техники, принципы и схемы лечения позволяют успешно сохранять репродуктивную функцию даже пациенткам, нуждающимся в оперативном удалении опухоли.
Важным условием профилактики рецидива пузырного заноса является наблюдение гинекологом в течение 1-1,5 лет. Новую беременность следует отложить до завершения наблюдения, а лучше до истечения двухлетнего периода после удаления заноса.
Для предохранения и восстановления гормонального баланса применяют гормональные контрацептивы, которые подбираются под контролем гинеколога.
Врачу необходимо помнить, что пациенткам, имеющим отрицательный резус-фактор, обязательно проведение иммуноглобулинотерапии, особенно в ситуации частичного пузырного заноса.
Пузырный занос при ЭКО
Пузырный занос
МКБ-10
Общие сведения
Пузырный занос входит в группу, так называемых, трофобластических заболеваний. Под термином «трофобластическая болезнь» гинекология объединяют различные формы патологии трофобласта: простой и инвазивный пузырный занос, хорионкарциному, опухоль ложа плаценты и эпителиоидную трофобластическую опухоль. Злокачественные опухоли трофобласта могут развиваться в процессе беременности, после аборта, внематочной беременности, родов, но чаще являются следствием пузырного заноса.
Пузырный занос развивается в 0,02-0,8% случаев от всех беременностей. При данной патологии отмечается резкий отек стромы и разрастание ворсинок хориона с образованием пузырькообразных расширений, напоминающих грозди винограда. Пузырьки (цисты) достигают размеров 25 мм, содержат опалесцирующую или желтоватую жидкость, в составе которой присутствуют аминокислоты, глобулины, альбумины, хорионический гонадотропин. Как правило, цисты лишены сосудов; изредка в них определяются единичные сформированные капилляры. Микроскопически элементы пузырного заноса характеризуются кистозной и отечной дегенерацией стромы, отсутствием признаков васкуляризации, гипертрофией эпителия трофобласта (синцития, ланггансова слоя).
Классификация пузырного заноса
По степени перерождения ворсинок хориона различают полный и частичный пузырный занос. При полной форме пузырного заноса трансформация затрагивает все ворсинчатые элементы хориона; при частичной – лишь их определенную часть. В обоих случаях плод погибает, но развитие пузырного заноса продолжается, что сопровождается быстрыми увеличениями размеров матки.
Полный пузырный занос обычно выявляется на сроках 11-25 недель гестации, чаще содержит диплоидный хромосомный набор 46ХХ, при этом обе Х-хромосомы являются отцовскими. В 3-13% наблюдений встречается комбинация 46ХУ со всеми отцовскими хромосомами. При полном пузырном заносе признаки развития зародыша и эмбриона отсутствуют, визуализируются пузырьки и отечные ворсинки хориона. Клинически полный пузырный занос проявляется увеличением размеров матки по сравнению со сроком беременности. В 20% случаев пузырный занос подвергается злокачественной трансформации и развитию метастатических трофобластических опухолей.
Сроки развития частичного пузырного заноса вариабельны: патология может диагностироваться на сроке 9-34 недель гестации. Частичные пузырные заносы триплоидны (69ХХХ, 69ХХУ, 69ХУУ), в их наборе содержится одна материнская хромосома, макроскопически встречаются фрагменты неизмененного зародыша и плаценты, отечные ворсины хориона. Клинически величина матки соответствуют или меньше срока гестации. Вероятность злокачественной трансформации составляет до 5%.
Кроме этого, встречается деструктивная (инвазивная) форма пузырного заноса, характеризующаяся прорастанием ворсин в глубину миометрия и разрушением тканей. Пролиферирующее вторжение ворсин в миометрий может сопровождаться тяжелым интраперитонеальным кровотечением. По гистотипу в зависимости от соотношения клеточных структур трофобласта выделяют смешанный, синцитиальный, цитотрофобластический пузырный занос.
Причины и факторы риска пузырного заноса
Пузырный занос развивается в результате хромосомных гестационных нарушений. Полный вариант пузырного заноса (однородительская дисомия) возникает при потере материнских генов и дублировании гаплоидного набора отцовских генов (кариотип зиготы 46ХХ) либо при одновременном оплодотворении двумя сперматозоидами неполноценной безъядерной яйцеклетки (кариотип зиготы 46XY, 46XX). Для частичного варианта пузырного заноса характерна триплодия, являющаяся следствием диспермии или оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом с диплоидным набором хромосом (кариотип 69XXY, 69XYY или 69.ХХХ). При частичном пузырном заносе у плода часто отмечаются множественные пороки развития (гидроцефалия, синдактилия и др.).
Симптомы пузырного заноса
В процессе ведения беременности предположить наличие пузырного заноса можно по ряду характерных признаков. Одним из ведущих симптомов служит выделение из половых путей жидкой темной крови, содержащей отторгнутые пузырьки заноса. Кровотечение может приводить к значительной анемизации беременной и даже принимать угрожающий для жизни характер. При инвазивной форме глубокое прорастание элементов пузырного заноса в толщу миометрия может осложняться прободением матки и массивным внутрибрюшным кровотечением.
Вследствие быстрого разрастания пузырьков заноса происходит сравнительно быстрое увеличение матки, при котором ее размеры не соответствуют предполагаемому гестационному сроку. При пузырном заносе часто отмечается токсикоз, сопровождающийся тошнотой, многократной рвотой, слюнотечением, истощением, нарастающей печеночной недостаточностью, симптомами гестоза, преэкламсии и эклампсии уже в I триместре.
Поскольку при пузырном заносе плод, как правило, погибает в ранние сроки, то отсутствуют достоверные признаки беременности – части плода не определяются пальпаторно и с помощью УЗИ, сердцебиение не прослушивается и не регистрируется аппаратными методами, движения плода отсутствуют. При этом проведение биологических и иммунологических тестов на беременность дает положительный результат.
В 30-40% наблюдений у пациенток выявляются двусторонние текалютеиновые кисты, которые самостоятельно регрессируют после удаления пузырного заноса. Наибольшую опасность пузырный занос представляет ввиду возможности возникновения злокачественных гестационных трофобластических опухолей, метастазирующих в стенки вульвы и влагалища, легкие, головной мозг, органы брюшной полости.
Диагностика пузырного заноса
При диагностике пузырный занос дифференцируют с многоплодием, многоводием, беременностью на фоне миомы матки, самопроизвольным выкидышем. К отличительным особенностям относится наличие в кровянистых выделениях пузырьков, обычно наблюдаемое перед изгнанием пузырного заноса. При гинекологическом исследовании определяется плотноэластическая консистенция матки с участками чрезмерного размягчения, превышение размеров матки гестационного срока.
УЗИ выявляет увеличение матки при отсутствии в ней плода, гомогенную мелкокистозную ткань (симптом «снежной бури»), наличие текалютеиновых кист яичников диаметром свыше 6 см. При проведения фонокардиографии плода сердцебиение не регистрируется. По показаниям при пузырном заносе может проводиться УЗГСС, гистероскопия, лапароскопическая эхография, диагностическая лапароскопия.
При подозрении на развитие пузырного заноса обязательно исследуется содержание хорионического гонадотропина (ХГЧ); при необходимости выполняются биохимические пробы печени, определение креатинина и коагулограммы. Для исключения метастатических отсевов пузырного заноса проводится рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости, КТ или ЯМРТ головного мозга. После удаления пузырного заноса производится гистологическое исследование и определение кариотипа.
Лечение пузырного заноса
После эвакуации пузырного заноса в течение следующих 2-х месяцев у пациентки проводится еженедельное определение ХГЧ в сыворотке крови, УЗИ малого таза 1 раз в 2 недели, рентгенография легких. При отсутствии признаков развивающейся хорионэпителиомы последующая химиотерапия не показана. Диспансерное наблюдение онкогинеколога после перенесенного пузырного заноса осуществляется в течение 2-х лет. На этот срок рекомендуется предохранение от беременности с помощью оральной контрацепции.
Осложнения пузырного заноса
Прогноз и профилактика пузырного заноса
Проведение профилактической химиотерапии показано, если после эвакуации пузырного заноса не происходит снижения титра ХГЧ, а также в случае выявления метастазов. У 80% женщин, перенесших пузырный занос, происходит спонтанная ремиссия без необходимости дополнительного лечения. Систематический мониторинг ХГЧ и наблюдение гинеколога помогают своевременно выявлять развивающуюся хорионкарциному и принимать активные меры.
Адекватное лечение пузырного заноса позволяет сохранить репродуктивный потенциал женщины с возможностью последующей нормальной беременности.