bcor саркома что это
Саркома костей
Вам поставили диагноз: саркома костей?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Что такое саркома костей?
Филиалы и отделения, где лечат саркомы костей
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Хирургическое отделение онкологической ортопедии
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик
Контакты: 8 (484) 399 31 30
Введение
Опухоли костей – это обобщающее понятие, которое включает в себя все доброкачественные и злокачественные новообразования, поражающие скелет человека.
Статистика саркомы костей (эпидемиология)
Первичные злокачественные опухоли костей составляют 0,001% от всех впервые выявленных злокачественных новообразований. В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей составляет 1,03 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах.
Морфологическая классификация опухолей костей:
Стадии и симптоматика саркомы костей
Клиническая классификация TNM
Боль – самый ранний признак. Для начала болезни характерна тупая, ноющая боль без четкой локализации в кости. Дальнейшее развитие заболевания приводит к появлению невыносимо сильной боли, пик приходится на ночное время, не купируется обычными анальгетиками. У более чем половины пациентов на месте роста опухоли пальпируется припухлость по плотности мягче костной ткани. Пораженная конечность отекшая, может быть покраснение кожи.
Причины возникновения саркомы костей и факторы риска
К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодефицита, болезнь Педжета, болезнь Олье, доброкачественные опухолевые поражения кости так же могут приводить к злокачественной трансформации. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.
Диагностика саркомы костей
·Компьютерная томография легких. Наиболее часто саркомы костей метастазируют в легкие, а разряжающая возможность флюорографии и рентгеновского исследования невелика, поэтому пациентам с саркомами костей необходимо выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.
·Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография первичного очага опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих мягких тканей.
·Ультразвуковое исследование брюшной полости, печени, прилежащих зон регионарного лимфооттока. Саркомы костей редко метастазируют в печень и регионарные лимфотические коллекторы (3-5%) и наличие метастазов в них является неблагоприятным прогностическим фактором, однако проводить исследование этих областей так же необходимо.
·Сцинтиграфия костей. Второй по частоте развития метастазов сарком костей точкой являются кости, поэтому проведение сцинтиграфии для таких пациентов обязательно.
·Так же необходимо диагностировать и вовремя назначить коррегириующую терапию сопутствующих хронических либо впервые выявленных заболеваний – сахарный диабет, различные кардиальные патологии, нарушения дыхания, нарушения работы почек и прочие.
Лечение саркомы костей
В первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохранных операций. Главным условием операбельности пациентов является радикальность и абластичность удаления опухоли, что гарантирует отсутствие местного рецидива.
Сотрудники ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России владеют всеми современными методиками органосохранной хирургии опорно – двигательного аппарата:
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом плечевого сустава.
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом тазобедренного сустава.
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом коленного сустава.
· Тотальное эндопротезирование бедренной кости.
· Модульное эндопротезирование вертлужной впадины после удаления опухолей костей таза.
· Эндопротезирование тел позвонков на всех уровнях позвоночного столба.
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом лучезапястного сустава.
· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом локтового сустава.
· Реконструкция удаленных фрагментов костей при помощи ауто/аллопластики.
· Резекция костей плечевого пояса (лопатка, ключица).
· Резекции ребер и грудной стенки.
· Использование собственной кости пациента для замещения дефекта после операции.
· Онкологическое эндопротезирование, металлолстеосинтез.
· Расширенные операции при массивных опухолях плечевого пояса (межлопаточно-грудная ампутация).
При невозможности выполнения органосохранных операций необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:
Так же в клинической практике лечения злокачественных поражений костей применятся лучевая и химиотерапия.
Осложнения противоопухолевого лечения саркомы костей и их коррекция
Особенности реабилитации после лечения саркомы костей
Реабилитация пациентов, которым было проведено хирургическое лечение по поводу опухолевого поражения костей в нашем отделении – является одной из приоритетных задач для врачей нашего центра. Этот процесс включает себя большое количество специалистов: онкологов, врачей ЛФК, неврологов и даже психологов. Хорошее психоэмоциональное состояние пациента, является одним из главных факторов для более быстрой реабилитации больного. Для каждого пациента подбирается индивидуальный план реабилитационных мероприятий. Как правило на 2-3 сутки после операции пациент встает на ноги и начинает получать минимальные нагрузки. C каждым днем нагрузка увеличивается, под чутким контролем врачей. В большинстве случаев пациент, получивший у нас лечение, покидает нас на своих ногах и с огромной мотивацией на быстрое выздоровление.
Прогноз заболевания саркомы костей
Важно понимать, что течение болезни индивидуально и не всегда возможно предугадать его течение. Оно может благоприятным или неблагоприятным, но бывают исключения из правил, как их плохих, так и из хороших. Неблагоприятными факторами, которые могут влиять на выживаемость являются: высокая степень злокачественности, размеры первичной опухоли, локализация опухоли в костях таза и позвоночнике, слабая реакция опухоли не проводимую химиотерапию, выраженная сопутствующая патология. При проведении правильного лечения общая пятилетняя выживаемость больных с высокозлокачественными саркомами костей составляет до 75%. При опухолях низкой степени злокачественности она выше и может достигать 90%.
Филиалы и отделения, в которых лечат саркомы костей
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Контакты: (495) 150 11 22
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик
Саркома мягких тканей
Что такое саркома мягких тканей?
Саркома мягких тканей – это опухоль, которая развивается в мышцах, жире, сухожилиях, хрящах, а также стенках сосудов. Такие новообразования относят к злокачественным – крайне опасным для жизни. Они быстро разрастаются, разрушают здоровые клетки, создают метастазы – дополнительные очаги заболевания в других частях тела, и нередко развиваются повторно после проведенного лечения.
Как развивается саркома?
Типы сарком мягких тканей
Врачам известно более 50 различных типов подобных опухолей, самыми распространенными из которых являются:
Причины развития саркомы
Точные причины возникновения подобных опухолей врачам не известны – современная медицина знает лишь о факторах, которые увеличивают вероятность этого события.
Радиация, применяемая для борьбы с различными видами онкологии. Саркомы могут возникать в тех частях тела, которые подвергались воздействию лучевой терапии. В среднем с момента ее проведения до выявления заболевания проходит около 10 лет. Методы лечения совершенствовались на протяжении нескольких десятилетий, и в данный момент о выборе правильных доз известно гораздо больше, чем раньше. Современные знания помогают сократить количество новых диагнозов, но даже сегодня облучение используется только тогда, когда его преимущества перевешивают риски.
Наследственность. Некоторые нарушения, вызванные изменениями в генах, часто унаследованы от родителей и связаны с повышенной вероятностью развития сарком мягких тканей. К ним относят:
Химикаты, такие как мышьяк и винилхлорид, используемый при производстве пластмасс, увеличивают риски возникновения саркомы печени.
Признаки и симптомы саркомы мягких тканей
Примерно половина из них возникает в руках или ногах. Большинство людей замечают опухоль, которая постепенно увеличивается в течение недель или месяцев, причем болит она не всегда.
Примерно 4 из 10 сарком развиваются в брюшной полости – животе, что вызывает не только неприятные ощущения, но и закупорку пищеварительного тракта или кровотечения из желудка и кишечника. Кроме того, они могут давить на нервы, кровеносные сосуды и ближайшие органы, и способны разрастаться до весьма крупных размеров.
В редких случаях новообразования появляются в груди, на голове или шее.
К возможным признакам заболевания относят:
Диагностика саркомы мягких тканей
Подробная информация о заболевании и общем состоянии здоровья человека позволяет подобрать самое подходящее для каждого конкретного пациента лечение.
Высококлассные специалисты онкологического центра «Лапино-2» проводят полную диагностику сарком мягких тканей на самом современном оборудовании – быстро, качественно, без очередей и потерь времени.
Обследование начинается с общего осмотра и опроса о симптомах и семейных заболеваниях, после чего врач назначает ряд исследований.
Первым из них может стать обычная рентгенография. С ее помощью сразу после постановки диагноза доктора могут увидеть, распространилась ли опухоль на легкие.
КТ – компьютерная томография: рентгеновские лучи создают подробное изображение внутренних органов и тканей. Метод используется для выявления новообразований в груди или брюшной полости, а также для обнаружения повреждений легких, печени и других органов.
МРТ – магнитно-резонансная томография: радиоволны и сильные магниты часто работают лучше, чем КТ. МРТ позволяет получать данные о размерах саркомы, ее расположении, а иногда даже о типе ткани, из которых она состоит. Кроме того, данное исследование назначается для изучения состояния головного и спинного мозга.
УЗИ с помощью ультразвуковых волн специалист может отличить уплотнения от обычных кист – заполненных жидкостью мешочков.
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография: перед выполнением данного исследования пациент получает радиоактивный сахар, который накапливается в опасных новообразованиях. Затем проводится сканирование, которое показывает, являются ли изменения в тканях онкологией.
При подозрении на саркому мягких тканей врач назначает биопсию, в ходе которой небольшой кусочек опухоли изымается и передается в лабораторию, где его клетки тщательно изучаются.
Стадии саркомы мягких тканей
Сразу после обнаружения заболевания врачи пытаются поставить его стадию – понять, насколько сильно оно успело распространиться по организму и повредить ткани. Данная информация позволяет понимать примерные прогнозы пациента и подбирать для него самые подходящие методы лечения.
Стадирование сарком мягких тканей проводится по международной системе TNM, каждая буква которой имеет свое значение:
С помощью «G» указывают:
Затем подсчитывается общее количество баллов:
G1 – от 2 до 3;
G2 – от 4 до 5;
G3 – от 6 до 8.
Стадии:
1А: размеры саркомы не превышают 10 сантиметров, остальные ткани здоровы.
1В: новообразование может быть крупнее 15см, но его клетки очень похожи на нормальные, а другие органы не пострадали.
2: опухоль не более 5см в диаметре, но ей присвоена степень G2 или G3.
3А: саркома от 5 до 10см, G2 или G3.
3В: от 10 до 15 см, G2 или G3, но другие ткани здоровы. Либо, в случае расположения новообразования в области живота, любые размеры основного очага и повреждение ближайших лимфатических узлов.
4: опухоль любого диаметра и типа G, повредившая не только расположенные рядом лимфоузлы, но и отдаленные ткани, такие как легкие.
Лечение саркомы мягких тканей
Борьба с онкологией – задача не из легких, и требует участия не одного врача, а целой команды профессионалов своего дела.
В онкоцентре «Лапино» проводятся любые виды диагностики и терапии сарком на самом современном оборудовании. Наши специалисты мирового уровня полностью ведут пациента и оказывают ему всю необходимую помощь – быстро, качественно, без очередей и потерь времени.
Каждая ситуация уникальна и требует индивидуального подхода и сочетания различных методик:
Хирургия, с помощью которой можно полностью излечить некоторые опухоли. Целью операции является удаление всего новообразования и некоторого количества окружающих его здоровых тканей – по крайней мере 1-2 сантиметров, чтобы в организме человека не осталось измененных клеток.
В прошлом многим пациентам с саркомами на руках и ногах назначалась ампутация конечностей. Сегодня этот метод применяется редко, и только в некоторых случаях не удается избежать этой травмирующей процедуры. Кроме того, бывают ситуации, когда вместе с онкологией приходится удалять важные нервы, мышцы, кости и кровеносные сосуды.
Даже при распространении заболевания на отдаленные участки тела, такие как легкие или другие органы, с помощью хирургии можно вылечить человека или продлить ему жизнь.
Лучевая терапия: воздействие на опухоль радиоактивными лучами или частицами – это ключевая часть борьбы с саркомами мягких тканей.
В большинстве случаев данная процедура назначается как адъювантное лечение, проводимое после хирургического вмешательства. С ее помощью специалисты убивают оставшиеся в организме измененные клетки и предотвращают повторное развитие заболевания.
Некоторым пациентам требуется неоадъювантная терапия, используемая до операции для уменьшения новообразования и облегчения его удаления.
Кроме того, радиация может применяться как паллиатив – для облегчения симптомов запущенной болезни, которую нельзя победить.
Существует несколько видов лучевой терапии:
Химиотерапия – применение специальных убивающих опухолевые клетки препаратов. Они вводятся в вену или принимаются внутрь как таблетки и достигают всех участков тела. Благодаря этому свойству метод эффективен даже на запущенных этапах заболевания.
В зависимости от типа и стадии саркомы, данная процедура может назначаться как основное или вспомогательное лечение – в дополнение к хирургическому вмешательству, и сочетаться с лучевой терапией.
Некоторым пациентам требуется особый вид химиотерапии – так называемая изолированная перфузия конечностей. При ее проведении специалист отделяет кровообращение пострадавшей руки или ноги от остального организма, после чего вводит действующие вещества.
Таргетная терапия – препараты, атакующие только определенные компоненты измененных клеток, и наносящие минимум вреда здоровым.
Пазопаниб (Вотриент): блокирует несколько важных для роста и выживания клеток ферментов – белков, которые запускают или ускоряют химические реакции, необходимые для копирования генетической информации. Его можно использовать для лечения запущенных сарком мягких тканей, не отреагировавших на химиотерапию. Он замедляет развитие опухоли и облегчает побочные эффекты у пациентов, чьи новообразования нельзя вылечить хирургически.
Лечение саркомы мягких тканей по стадиям
На каждом из этапов болезни применяются определенные методы терапии:
1 стадия: небольшие опухоли конечностей удаляются с помощью операции, после чего в случае необходимости назначается лучевая терапия. Если саркома располагается в других областях организма – голове, шее или животе, перед вмешательством назначаются лучевая или химиотерапия, уменьшающие размер новообразования.
2 и 3 стадии: также лечатся хирургически, в редких случаях проводится ампутация поврежденной конечности. До и после процедуры могут быть назначены химио- и лучевая терапия.
4 стадия: редко поддается полному излечению. Самые высокие шансы на выздоровление есть у пациентов, чьи опухоли – основная и дополнительные – могут быть удалены в ходе операции. Если такой возможности нет, назначаются таргетная, химио- и лучевая терапия для снижения симптомов заболевания, продления жизни или улучшения ее качества.
Прогнозы и выживаемость при саркоме мягких тканей
Для представления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Этот статистический показатель ничего не говорит о шансах конкретного человека – он показывает только процент людей, оставшихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.
Для саркомы мягких тканей цифры выглядят следующим образом:
Bcor саркома что это
Разработка методов лечения сарком мягких тканей осложнялась сравнительно редкой встречаемостью и большим разнообразием типов этих опухолей. Кроме того, они относительно мало чувствительны к облучению и цитостатикам и часто дают рецидивы после операции.
Со временем выяснились клинические особенности заболевания у взрослых и стали понятными основные принципы его лечения. Опухоль у детей, как правило, обладает некоторой чувствительностью к химиотерапевтическим агентам, что во многих случаях объясняет успех лечения.
У взрослых частота заболеваемости саркомой мягких тканей составляет 2 случая на 100 000 человек, т. е. примерно 1% от всех онкологических заболеваний. В большинстве случаев опухоль возникает спорадически, однако может развиваться в местах, которые ранее были облучены.
Продолжительность латентного периода и частота развития опухоли такие же, как для саркомы костей. Саркома мягких тканей является одной из опухолей, характерных для больных с синдромом Ли-Фраумени. Для болезни Фон Реклингхаузена характерна тенденция к малигнизации фиброматозных и нейрофиброматозных повреждений. Характерным примером служит нейрофибросаркома.
Ангиосаркома печени чаще развивается у рабочих, занятых в производстве ПВХ. После лучевой терапии по поводу карциномы молочной железы у больных нередко развивается обширная лимфоэдема. В редких случаях на той же конечности, обычно в области плеча, может развиться лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тревса).
Патогенез и молекулярная генетика сарком мягких тканей
Опухоль может развиться из ткани мезенхимы на любом месте. Наиболее характерные типы сарком у взрослых образуются при малигнизации фиброзной ткани (фибросаркомы), ткани поперечнополосатых мышц (рабдомиосаркома), гладких мышц (лейомиосаркома), жировой (липосаркома) и сосудистой ткани (гемангиоперицитома, ангиосаркома).
Генные мутации. Установление природы молекулярных изменений, характерных для сарком мягких тканей, создало основу для разработки средств лечения и существенно облегчило классификацию опухолей. Это привело к невиданному прорыву, как в области теоретических знаний, так и в клинической практике.
Опухоли стромальных клеток желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) обычно доброкачественные, но могут малигнизировать. При этом в клетках часто происходит гиперэкспрессия мутантной, активной формы белкового рецептора тирозинкиназы (c-KIT). Резкое увеличение чувствительности опухолевых клеток к иматинибу (ингибитору рецептора тирозинкиназы) свидетельствует о том, что, по крайней мере частично, c-KIT стимулирует рост опухоли. Отметим, что иматиниб применяется при лечении хронического гранулоцитарного лейкоза.
Воспаляющиеся миофибробластоидные опухоли могут превращаться в агрессивные саркомы и экспрессировать повышенные количества мутантной формы тирозинкиназы ALK.
Десмопластоидные круглоклеточные опухоли близки к саркоме Юинга и экспрессируют рекомбинантный белок EWS-WTI, который представляет собой регулятор транскрипции, индуцирующий тромбоцитарный фактор роста (PDGF-a). Этот фактор является митогеном. Пока неизвестно, способны ли ингибиторы синтеза или функций этого белка влиять на рост опухоли.
К числу прочих сарком, экспрессирующих повышенные количества белка рецептора тирозинкиназы, относятся врожденная фибросаркома, мезобластоидная нефрома (N-TRC-3 в обеих формах) и выбухающая дерматофибросаркома (PDGF-Р). В клетках нейрофибросарком происходит повышенная экспрессия белка Ras, одного из белков внутриклеточной системы передачи сигналов. В клетках миелолипосаркомы и синовиальной саркомы обнаружены характерные транслокации хромосом, представляющие интерес с точки зрения диагностики опухолей, и их классификации.
Фибросаркома
Эти опухоли состоят из веретенообразных фибробластов, которые образуют коллагеновые волокна, и ретикулина. При гистологическом анализе трудно определить степень их злокачественности и такая хорошо дифференцированная, редко дающая метастазы опухоль, как выбухающая дерматофибросаркома, может проявлять способность к локальному инвазив-ному росту. Анапластические опухоли характеризуются локальной инвазией и быстро распространяются на легкие.
Обычно опухоли развиваются на конечностях или на туловище, но могут образоваться из мягкой ткани в любом месте. В большинстве случаев больные обращают внимание на развитие твердого уплотнения, которое со временем не проходит. При выбухающей дерматофибросаркоме на коже образуется медленно растущий узелок, постепенно приобретающий фиолетовую окраску, который позже превращается в язву.
Злокачественная фиброгистиоцитома
В последнее время это название все реже используется для обозначения отдельного патогенетического вида. Вместо него предпочитают термин «агрессивная опухоль, состоящая из веретенообразных клеток». Эта опухоль была известна раньше и диагносцировалась как плохо дифференцированная фибросаркома или полиморфная рабдомиосаркома. Сейчас все эти случаи относятся к данному виду опухоли.
Термин «агрессивная опухоль, состоящая из веретенообразных клеток» не обозначает какую-либо конкретную опухоль, а описывает морфологический тип, характерный для многих сарком. Гистологически этот тип характеризуется присутствием малигнизирован-ных клеток веретенообразной формы, часто расположенных поэтажно, «елочкой». У больных обычно воаникает безболезненное уплотнение или узелок, как при фибросаркоме, хотя иногда первичная опухоль может развиваться на кости.
Липосаркома
Эти опухоли развиваются в подкожной жировой клетчатке и в ткани забрюшинного пространства в среднем возрасте. Они не образуются из существующих липом. Различают четыре гистологических типа.
1. Хорошо дифференцированная опухоль (со зрелой жировой тканью).
2. Миксоидный тип, для которого характерны транслокации хромосом t(12:16) (ql3;p11).
3. Круглоклеточная липома.
4. Плеоморфный вариант.
В результате транслокации в клетках миксоидной опухоли нарушается функция гена CHOP, который участвует в дифференцировке адипоцитов.
Рабдомиосаркома
Это большая группа опухолей, содержащая несколько различных подтипов
Эмбриональная рабдомиосаркома. Эти опухоли характерны для раннего детского и юношеского возраста. Опухоль состоит из малигнизированных веретенообразных и округлых клеток и обычно развивается на голове, шее и в глазных впадинах.
Альвеолярная рабдомиосаркома. Эти опухоли состоят из крупных клеток округлой и неправильной формы. Они развиваются в юношеском возрасте на различных местах, чаще на туловище, и относятся к числу крайне агрессивных, рано метастазирующих опухолей.
Плеоморфная рабдомиосаркома. Клетки этих опухолей обладают различной величиной и формой, и часто среди них присутствуют гигантские клетки. В настоящее время многие из этих опухолей классифицируются как злокачественные фиброгистиоцитомы. Опухоли развиваются в зрелом возрасте (после 30 лет) из глубокорасположенных мышц и обычно поражают конечности.
Ботриоидная рабдомиосаркома (sarcoma botryoides). Эти опухоли представляют собой полипоидные образования, которые образуются в мочеполовых путях, обычно у маленьких детей. Гистологически опухоль состоит из скоплений интенсивно делящихся клеток, окруженных эдематозной тканью.
Лейомиосаркома
Наиболее часто развивается в матке. Вероятно, опухоль образуется в результате малигнизации фиброзной ткани (лейомиома). Диагноз обычно ставят после гистологического исследования при операции по поводу фибромы матки. Остальные лейомиосаркомы развиваются в других местах из ткани гладких мышц (подкожная ткань, желудок, кишечник и забрюшинное пространство).
Синовиальная саркома
Эти опухоли образуются вокруг сустава, суставной сумки и сухожильных связок из клеток неизвестного происхождения. Возможно, что это клетки внутреннего слоя суставной капсулы. Монофазные опухоли состоят из плоских и веретенообразных клеток, а в бифазных присутствуют «железистые» пространства, заполненные клетками кубического эпителия. Опухоль может содержать области кальцификации.
Более благоприятный прогноз отмечается в случаях образований, содержащих редко делящиеся клетки и много «железистого» компонента. В опухолевых клетках обнаружены транслокации хромосом: t(X;18) (p11.2; q11.2). Это альтернативные транслокации, одна из которых ответственна за развитие монофазной, а другая — бифазной опухоли. Синовиальные саркомы развиваются в раннем юношеском возрасте на кисти, ступне и колене. Однако при этом сустав не поражается и опухоль развивается в виде уплотнения, расположенного рядом.
Опухоли распространяются локально и дают метастазы; после операции нередко наблюдаются рецидивы. Более благоприятный прогноз ожидается у больных с небольшими неинвазирующими опухолями.
Ангиосаркома, лимфангиосаркома и гемангиоперицитома
Ангиосаркома представляет собой редкое агрессивное злокачественное новообразование, развивающееся из эндотелия сосудов. Описаны редкие случаи образования ангиосаркомы в печени. Обычно опухоль поражает кожу, подкожный слой, а также железы — молочную и щитовидную. Лимфангиосаркомы образуются в местах хронического отека (например, на руке после мастэктомии). Гемангиоперицитома (опухоль клубочков), по-видимому, образуется из контрактильных клеток мелких кровеносных сосудов (перицитов).
Обычно она развивается на конечностях и в забрюшинном пространстве, иногда на голове и шее, причем встречается доброкачественная разновидность этой опухоли.
Саркома Капоши
Саркома Капоши развивается из клеток эндотелия и представляет собой медленнорастущие пигментированные повреждения кожи. Раньше опухоль была распространена среди мужчин евреев и итальянцев и, в основном, в Западной Африке. В странах Европы и в США регистрировалось меньше случаев заболевания. С распространением СПИДа положение изменилось.
При этом заболевании часто развивается саркома Капоши и носит крайне агрессивный характер. Развитие опухоли связано с вирусом герпеса человека (HHV, тип 8).
Альвеолярная саркома мягких тканей
Эта редкая опухоль развивается в молодом возрасте, обычно у женщин. Саркома представляет собой медленнорастущую опухоль, которая в основном поражает конечности. У взрослых опухоль обычно возникает на бедре, у детей на голове и шее. Хотя обычно опухоль дает метастазы в легкие, они растут медленно и не влияют на продолжительность жизни больных.
Саркома эпителия
Редкая опухоль, которая поражает конечности и склонна распространяться по кожным покровам, костям и по лимфатическим узлам. Происхождение опухоли неизвестно, однако по своим гистологическим характеристикам она напоминает карциному или хроническое воспалительное повреждение кожи. Как и при других опухолевых заболеваниях, появление на конечностях или в брюшной полости каких-либо массивных тканевых новообразований может свидетельствовать о развитии саркомы.
После постановки диагноза необходимо, по возможности, установить стадию развития опухоли и тщательно спланировать операцию.
Светлоклеточная саркома (меланома мягких тканей)
Как правило, эта опухоль развивается в молодом возрасте на конечностях, чаще всего в области коленного сустава. Она содержит премеланосомы и представляет собой недифференцированную меланому.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021